Врожденная патология слёзоотводящей системы у детей клинические рекомендации

Введение

Врожденные нарушения системы слезоотведения представляют собой обширную группу аномалий, ключевым признаком которых является стойкое нарушение естественного пассажа слезной жидкости. Данные патологии могут варьироваться от незначительного сужения протоков до полного отсутствия (аплазии) ключевых анатомических структур. Основным клиническим проявлением выступает эпифора — избыточное слезотечение, которое при отсутствии адекватной терапии часто осложняется инфекционными процессами, приводя к развитию дакриоцистита. Своевременное понимание механизмов формирования данных пороков необходимо для выбора правильной тактики — от консервативного наблюдения до высокотехнологичного хирургического вмешательства.

Этиология и патогенез

В основе развития врожденных патологий слезоотводящих путей лежат генетически детерминированные факторы или нарушения эмбриогенеза. Наиболее распространенной причиной непроходимости является сохранение защитной мембраны (заслонки Гаснера) в нижнем отделе носослезного протока, которая в норме должна лизироваться к моменту рождения.

Другим важным фактором выступает формирование «желатинообразной пробки», состоящей из продуктов распада эмбриональных клеток и слизи. Если эти естественные препятствия не исчезают в первые недели жизни, возникает застой слезы. Скопившийся секрет в слезном мешке становится идеальным субстратом для колонизации патогенной микрофлорой (стафилококками, стрептококками), что запускает каскад воспалительных реакций. При длительном течении возможно расширение не только мягких тканей, но и деформация костного канала.

Эпидемиология

Статистические данные указывают на высокую распространенность данной проблемы в педиатрической офтальмологии. Около 10% младенцев рождаются с атрезией выхода носослезного протока. Симптомы стеноза или полной непроходимости фиксируются у 4–6% новорожденных, причем у большинства из них (около двух третей) процесс осложняется вторичной инфекцией. Группу особого риска составляют недоношенные дети, среди которых частота встречаемости патологии достигает 19%. В общей структуре детских глазных болезней на долю патологий слезоотведения приходится до 14%.

МКБ

В международной классификации болезней (МКБ-10) данные состояния кодируются следующим образом:

• Q10.4 — Отсутствие или агенезия слезного аппарата.
• Q10.5 — Врожденный стеноз и стриктура слезного протока.
• Q10.6 — Другие пороки развития слезного аппарата.
• Р39.1 — Конъюнктивит и дакриоцистит у новорождённого.

Классификация заболевания или состояния

Патологии классифицируют по анатомическому признаку и характеру течения.

Пороки развития включают:

• Атрезию слезных точек и канальцев.
• Аплазию (отсутствие) носослезного канала.
• Свищи и дивертикулы слезного мешка или канальцев.
• Дакриоцеле (кистовидное расширение из-за застоя).

Дакриоцистит подразделяется по течению:

1. По времени: врожденный (новорожденных) и приобретенный.
2. По клинической форме: острый или хронический.
3. По характеру процесса: гнойный, флегмонозный (с выходом за пределы мешка) и абсцедирующий.

Клиническая картина заболевания или состояния

Основным симптомом является постоянное «стояние» слезы в глазу и ее истечение на щеку. При врожденном дакриоцистите к этому добавляется появление слизистого или гнойного отделяемого, которое скапливается после сна.

Важным диагностическим признаком является состояние конъюнктивы: при дакриоцистите она часто остается спокойной, что отличает его от обычного конъюнктивита. При надавливании на область слезного мешка из точек выделяется гнойный субстрат (положительная компрессионная проба).

В случаях дакриоцистоцеле под кожей у внутреннего угла глаза определяется плотное безболезненное выпячивание, иногда с синюшным оттенком. Если процесс переходит в стадию флегмоны, состояние ребенка резко ухудшается: повышается температура, появляется выраженный отек и покраснение тканей, возможны признаки общей интоксикации.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика начинается с тщательного сбора анамнеза и визуального осмотра. Врач оценивает положение век, наличие слезостояния и характер отделяемого.

Ключевые методы исследования:

1. Пальпаторное исследование: проведение компрессионной пробы для верификации наличия гноя.
2. Цветные пробы (Проба Веста): в конъюнктивальный мешок инстиллируют краситель (флюоресцеин) и оценивают время его появления в носовом ходе. Задержка более 5-10 минут свидетельствует о нарушении проходимости.
3. Зондирование: является одновременно диагностическим и лечебным методом, позволяющим определить уровень препятствия.
4. Лабораторная диагностика: при рецидивирующих инфекциях проводится бакпосев отделяемого для определения чувствительности к антибиотикам.
5. Визуализация (КТ, рентгенография с контрастом): показаны при подозрении на костные аномалии или при неэффективности стандартных процедур.

Лечение заболевания

Терапия направлена на восстановление дренажной функции и устранение инфекции.

Консервативный этап:

• Массаж слезного мешка: толчкообразные движения, создающие давление для прорыва эмбриональной мембраны.
• Медикаментозная поддержка: назначение антисептиков и антибиотиков широкого спектра (пиклоксидин, тобрамицин и др.) для купирования гнойного процесса.

Хирургический этап:

• Бужирование (зондирование): наиболее эффективная процедура в возрасте до 9 месяцев. Проводится специальными зондами под местной или общей анестезией.
• Интубация слезных путей: установка силиконовых стентов при рецидивирующих стенозах для поддержания просвета канала.
• Дакриоцисториностомия (ДЦР): создание прямого соустья между слезным мешком и полостью носа. Современным стандартом является эндоскопический доступ, не оставляющий рубцов на лице.

Медицинская реабилитация

После восстановления проходимости путей пациенты нуждаются в динамическом наблюдении офтальмолога. В послеоперационный период назначается курс антибактериальных капель для профилактики рубцевания и вторичного инфицирования. Важно следить за гигиеной век и состоянием носового дыхания, так как риногенные факторы могут провоцировать рецидивы.

Профилактика Врожденной патологии слёзоотводящей системы у детей

Специфических мер профилактики врожденных аномалий не существует, так как они формируются внутриутробно. Основная задача врачей — ранняя диагностика. Своевременное обучение родителей технике массажа слезного мешка в первые недели жизни ребенка в ряде случаев позволяет избежать хирургического вмешательства.

Организация медицинской помощи

Первичный осмотр проводит педиатр, который при выявлении слезотечения направляет ребенка к офтальмологу. Амбулаторное звено занимается диагностикой и консервативным лечением. Зондирование может проводиться в условиях процедурного кабинета или дневного стационара. Сложные реконструктивные операции и лечение флегмон требуют экстренной или плановой госпитализации в специализированный офтальмологический стационар.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Эффективность оказанной помощи оценивается по следующим параметрам:

1. Точность установления диагноза и определение формы непроходимости.
2. Своевременность назначения антибактериальной терапии.
3. Технически правильное выполнение зондирования или радикальной операции.
4. Полное восстановление слезооттока (отрицательная проба на слезостояние).
5. Отсутствие ятрогенных повреждений канальцев и других осложнений в послеоперационном периоде.