Суправентрикулярные наджелудочковые тахикардии клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Суправентрикулярная (наджелудочковая) тахикардия (СВТ) представляет собой группу нарушений сердечного ритма, характеризующуюся патологическим учащением частоты сердечных сокращений (ЧСС) выше возрастных норм. Ключевой особенностью данной патологии является локализация источника аритмии: он всегда расположен проксимальнее (выше) бифуркации пучка Гиса — в синусовом узле, тканях предсердий, атриовентрикулярном (АВ) соединении или с задействованием дополнительных проводящих путей.

В клинической практике СВТ чаще всего проявляется как регулярный ритм с узкими комплексами QRS на электрокардиограмме. Это одно из наиболее распространенных нарушений ритма в педиатрической практике, требующее своевременной диагностики для предотвращения развития аритмогенной кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Этиология и патогенез

В основе возникновения и поддержания наджелудочковых тахикардий лежат сложные электрофизиологические процессы. Специалисты выделяют несколько фундаментальных механизмов развития патологии:

1. Механизм повторного входа волны возбуждения (Re-entry). Это наиболее частая причина клинически значимых тахикардий. Суть феномена заключается в циркуляции электрического импульса по замкнутому контуру. Для реализации этого механизма (макро- или микро-риентри) необходимо наличие двух путей проведения с различными свойствами проводимости и рефрактерности. Классическим примером макро-риентри является синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW).
2. Аномальный автоматизм. Возникает, когда клетки миокарда предсердий или проводящей системы, в норме не являющиеся водителями ритма, начинают спонтанно генерировать электрические импульсы. Это часто лежит в основе фокусных предсердных тахикардий.
3. Триггерная активность. Обусловлена возникновением постдеполяризаций (ранних или поздних) — колебаний мембранного потенциала, которые могут провоцировать внеочередные сокращения.

У подавляющего большинства детей (до 95%) СВТ развивается на фоне структурно нормального сердца. Тем не менее, существуют факторы риска, включающие перинатальные патологии, нарушения вегетативной регуляции, электролитный дисбаланс, а также органические поражения сердца (ВПС, кардиомиопатии).

Эпидемиология

Распространенность суправентрикулярной тахикардии в детской популяции варьирует от 0,1% до 0,4%. Структура заболеваемости тесно коррелирует с возрастом пациента:

• У детей первого года жизни доминируют атриовентрикулярные реципрокные тахикардии (с участием дополнительных проводящих путей), составляя до 80% случаев.
• В подростковом возрасте возрастает доля АВ-узловых реципрокных тахикардий (до 30%).

Важно отметить, что прогноз часто благоприятен для детей раннего возраста: до половины случаев СВТ, манифестировавших в неонатальном периоде, могут спонтанно регрессировать к возрасту 1,5 лет. Однако, если дебют аритмии приходится на возраст старше 5 лет, вероятность самопроизвольного излечения крайне мала.

МКБ

В Международной классификации болезней (МКБ-10) данные состояния кодируются следующим образом:

• I47.1 — Наджелудочковая тахикардия.
• I45.6 — Синдром преждевременного возбуждения (включая синдром WPW).
• I47.9 — Пароксизмальная тахикардия неуточненная.
• I48 — Фибрилляция и трепетание предсердий.

Классификация заболевания или состояния

Современная классификация СВТ базируется на локализации источника и электрофизиологических механизмах.

1. Синусовые тахикардии:
   • Физиологическая (ответ на нагрузку, стресс).
   • Неадекватная (хроническая) и реципрокная синусовая тахикардия.
2. Предсердные тахикардии:
   • Фокусная (из одной точки).
   • Полифокусная (хаотическая).
   • Трепетание и фибрилляция предсердий (макро-риентри и множественные волны возбуждения).
3. Атриовентрикулярные (АВ) узловые тахикардии:
   • АВ-узловая реципрокная (типичная и атипичная).
   • Фокусная тахикардия из АВ-соединения (в том числе врожденная и послеоперационная).
4. Атриовентрикулярные тахикардии с участием дополнительных путей (ДПП):
   • Ортодромная (импульс идет вниз по АВ-узлу и возвращается по ДПП).
   • Антидромная (импульс идет вниз по ДПП и возвращается по АВ-узлу — широкие комплексы QRS).

По характеру течения выделяют пароксизмальную (внезапное начало и конец) и непароксизмальную (хроническую, непрерывно-рецидивирующую) формы.

Клиническая картина заболевания или состояния

Симптоматика СВТ напрямую зависит от возраста ребенка и длительности приступа.

• Новорожденные и дети раннего возраста: Клиническая картина часто неспецифична. Приступы могут проявляться беспокойством, сменяющимся вялостью, отказом от кормления, бледностью ("мраморностью") кожных покровов, потливостью и тахипноэ. Длительный приступ грозит развитием острой сердечной недостаточности и кардиогенного шока из-за экстремально высокой ЧСС (до 300 уд/мин).
• Дети старшего возраста и подростки: Способны вербализировать жалобы. Описывают внезапное сердцебиение ("сердце выпрыгивает из груди"), головокружение, чувство нехватки воздуха, дискомфорт или боль в грудной клетке, тревогу.
• Синкопальные состояния: Обмороки случаются примерно у 15% пациентов и указывают на гемодинамическую значимость аритмии.

Хронические формы тахикардии могут протекать бессимптомно, но длительное существование высокой ЧСС приводит к развитию тахииндуцированной кардиомиопатии (расширение полостей сердца и снижение фракции выброса).

Диагностика заболевания или состояния

Диагностический поиск направлен на верификацию вида аритмии и оценку функционального состояния сердца.

1. Электрокардиография (ЭКГ): "Золотой стандарт" диагностики. ЭКГ во время приступа позволяет определить механизм тахикардии. ЭКГ вне приступа выявляет признаки предвозбуждения желудочков (WPW) и другие нарушения.
2. Холтеровское мониторирование (ХМ): Необходимо для оценки суточного бремени аритмии, выявления коротких пробежек тахикардии и пауз ритма.
3. Эхокардиография (ЭХОКГ): Исключает врожденные пороки сердца и оценивает сократительную способность миокарда (выявление кардиомиопатии).
4. Лабораторные методы: Анализ электролитов (K, Na, Mg, Ca), гормонов щитовидной железы (ТТГ, Т4) и маркеров повреждения миокарда.
5. Чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ): Позволяет спровоцировать приступ в контролируемых условиях для уточнения диагноза.
6. Инвазивное ЭФИ: Проводится перед планируемой катетерной абляцией.

Лечение заболевания

Терапевтическая тактика зависит от стабильности гемодинамики и формы аритмии.

Неотложная помощь (купирование приступа)

• При нестабильной гемодинамике (шок, гипотония, потеря сознания) показана экстренная электрическая кардиоверсия (синхронизированный разряд).
• При стабильном состоянии:
  1. Вагусные пробы: Рефлекторное воздействие на блуждающий нерв (лед на лицо, натуживание, проба Вальсальвы). Эффективны при реципрокных тахикардиях.
  2. Медикаментозная терапия:
     • Аденозин (Трифосаденин): Препарат выбора. Вызывает временную АВ-блокаду, прерывая цепь риентри. Вводится быстрым болюсом.
     • Верапамил: Может применяться у детей старше 1 года (противопоказан при WPW и младенцам).
     • Амиодарон: Используется при резистентных формах.
  3. Чреспищеводная электрокардиостимуляция: Эффективна при трепетании предсердий и АВРТ.

Плановая терапия

• Антиаритмические препараты (ААП): Назначаются для профилактики рецидивов (пропранолол, атенолол, соталол, пропафенон, амиодарон). Терапия часто необходима детям до 1 года ("мост" к спонтанному выздоровлению).
• Хирургическое лечение (РЧА): Радиочастотная катетерная абляция — наиболее радикальный и эффективный метод (успех до 95-100%).
  • Показания: Синдром WPW с высоким риском внезапной смерти, неэффективность лекарств, развитие кардиомиопатии, желание пациента отказаться от пожизненного приема таблеток.
  • Ограничения: У детей с массой тела менее 15 кг РЧА проводится только по жизненным показаниям из-за высокого риска осложнений.

Медицинская реабилитация

Специфическая реабилитация большинству пациентов не требуется. После успешной радиочастотной абляции рекомендуется временное ограничение физических нагрузок (в среднем на 3 месяца) для полного заживления мест пункции и формирования рубца в миокарде. В случае развития осложнений или на фоне основной кардиальной патологии проводится соответствующая восстановительная терапия.

Профилактика Суправентрикулярных наджелудочковых тахикардий

Первичной профилактики СВТ не существует, так как многие формы обусловлены врожденными особенностями проводящей системы.
Вторичная профилактика (диспансерное наблюдение) включает:

• Регулярные осмотры кардиолога (раз в 3-6 месяцев).
• Контроль ЭКГ и Холтера для оценки эффективности медикаментозной терапии.
• Мониторинг функции щитовидной железы и состояния легких при приеме амиодарона.
• Плановая вакцинация разрешена при отсутствии острого воспаления.

Организация медицинской помощи

Госпитализация может быть экстренной или плановой.

• Экстренная: При затяжных приступах, не купирующихся на догоспитальном этапе, впервые выявленной аритмии или осложнениях лекарственной терапии.
• Плановая: Для подбора антиаритмической терапии, проведения ЧПЭФИ или выполнения высокотехнологичного вмешательства (РЧА).

Лечение должно проводиться в специализированных отделениях, оснащенных оборудованием для мониторинга жизненных функций и проведения реанимационных мероприятий.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки адекватности ведения пациентов с СВТ используются следующие критерии:

1. Документальное подтверждение аритмии (ЭКГ/Холтер).
2. Выполнение полного спектра обследований (ЭХОКГ, анализы крови, гормоны щитовидной железы).
3. Корректное использование алгоритма купирования приступа (вагусные пробы -> аденозин -> препараты второй линии или кардиоверсия при нестабильности).
4. Своевременное направление профильных пациентов (с синдромом WPW высокого риска, резистентных к терапии) на хирургическое лечение (РЧА).
5. Проведение контрольных обследований после интервенционного лечения для исключения рецидивов.