Расслоение аорты клинические рекомендации

Введение

Острый аортальный синдром (ОАС) представляет собой собирательный термин, объединяющий группу угрожающих жизни состояний, для которых характерно нарушение целостности стенки аорты. Данная патология требует немедленной диагностики и, зачастую, экстренного хирургического вмешательства, так как сопряжена с катастрофически высоким риском летального исхода. В понятие ОАС входят три основные нозологические единицы: классическое расслоение аорты, интрамуральная гематома (ИМГ) и пенетрирующая атеросклеротическая язва (ПАЯ). Кроме того, в клинической практике отдельно рассматривается травматическое повреждение аорты (ТПА), возникающее вследствие воздействия внешних механических сил. Понимание нюансов дифференциальной диагностики и тактики ведения таких пациентов является критически важным для специалистов в области кардиологии, сосудистой хирургии и реаниматологии.

Этиология и патогенез

В основе патогенеза расслоения аорты лежит дефект внутренней оболочки сосуда (интимы), через который поток крови под давлением проникает в средний слой (медию). Это приводит к разделению слоев стенки и формированию двух просветов: истинного (анатомического) и ложного. Ложный просвет может распространяться как антеградно, так и ретроградно, сдавливая истинный просвет и перекрывая устья ветвей аорты, что вызывает синдром мальперфузии (ишемии) жизненно важных органов.

Этиологические факторы варьируются в зависимости от типа патологии:

• Расслоение аорты: Часто связано с дегенерацией медии, артериальной гипертензией и генетическими аортопатиями (например, синдром Марфана или Элерса-Данло).
• Интрамуральная гематома: Возникает из-за разрыва vasa vasorum (сосудов, питающих стенку аорты) без первичного надрыва интимы. Кровь скапливается внутри стенки, вызывая ее утолщение и риск последующего разрыва.
• Пенетрирующая атеросклеротическая язва: Развивается на фоне тяжелого атеросклероза, когда бляшка разрушает внутреннюю эластическую мембрану, позволяя крови проникать в медию.
• Травматическое повреждение: Является следствием резкого замедления (децелерации), чаще всего при ДТП или падении с высоты. Наиболее уязвимым местом является перешеек аорты.

Эпидемиология

Распространенность острого аортального синдрома оценить сложно из-за высокой догоспитальной летальности. По имеющимся данным, заболеваемость составляет около 6 случаев на 100 000 населения в год. Патология чаще встречается у мужчин (около 65% пациентов) и лиц старшей возрастной группы (средний возраст — 63 года).
Ключевым фактором риска является неконтролируемая артериальная гипертензия, выявляемая у 65–75% больных. Другие значимые факторы включают наличие аневризм в анамнезе, перенесенные кардиохирургические вмешательства, курение и употребление кокаина. Травматический разрыв аорты является второй по частоте причиной смерти при тупых травмах после черепно-мозговых повреждений.

МКБ

Для корректного кодирования медицинской документации и статистического учета используются следующие коды Международной классификации болезней:

• I71.0 — Расслоение аорты (любой локализации).
• I72.1 — Аневризма и расслоение артерии верхней конечности (при вовлечении соответствующих ветвей).
  В диагнозе необходимо указывать тип расслоения, наличие осложнений (мальперфузия, почечная недостаточность, ишемия конечностей) и сопутствующие заболевания.

Классификация заболевания или состояния

Корректная классификация определяет хирургическую тактику и прогноз.

Анатомические классификации:

1. По Стэнфорду (Stanford):
   • Тип A: Вовлечена восходящая аорта (независимо от места первичного разрыва). Требует экстренной хирургии.
   • Тип B: Вовлечена только нисходящая аорта (дистальнее устья левой подключичной артерии). Чаще лечится консервативно или эндоваскулярно.
2. По ДеБейки (DeBakey):
   • Тип I: Расслоение начинается в восходящей аорте и распространяется на дугу и нисходящий отдел.
   • Тип II: Расслоение ограничено только восходящей аортой.
   • Тип III: Расслоение начинается в нисходящей аорте и распространяется дистально (редко — ретроградно).

Временная классификация:

• Острое: До 14 суток от начала симптомов.
• Подострое: От 15 до 90 суток.
• Хроническое: Более 90 суток.

Травматические повреждения также имеют свою градацию от небольшого разрыва интимы (I тип) до полного разрыва стенки (IV тип).

Клиническая картина заболевания или состояния

Ведущим симптомом ОАС является боль, которая характеризуется внезапным началом и максимальной интенсивностью в момент появления. Пациенты часто описывают её как «разрывающую», «кинжальную» или «режущую». Локализация боли помогает заподозрить тип расслоения: боль за грудиной характерна для поражения восходящей аорты (тип А), тогда как боль в межлопаточной области или спине чаще указывает на тип В.

Дополнительные клинические признаки:

• Дефицит пульса: Асимметрия пульсации на лучевых артериях или отсутствие пульса на нижних конечностях.
• Разница артериального давления: Существенное различие показателей АД на правой и левой руках.
• Неврологическая симптоматика: Синкопальные состояния, инсульт, параплегия (из-за ишемии спинного мозга).
• Висцеральная ишемия: Боли в животе, признаки острой почечной недостаточности.
• Сердечные проявления: При вовлечении корня аорты может развиться острая аортальная недостаточность, приводящая к отеку легких, или тампонада сердца.

Диагностика заболевания или состояния

«Золотым стандартом» диагностики является компьютерно-томографическая ангиография (КТА) аорты с ЭКГ-синхронизацией. Метод позволяет визуализировать отслоенную интиму, истинный и ложный просветы, определить место фенестрации (разрыва) и оценить вовлечение ветвей.

Алгоритм диагностики:

1. Сбор анамнеза и физикальный осмотр: Оценка характера боли, измерение АД на обеих руках, аускультация сердца (шум аортальной регургитации).
2. ЭКГ: Для исключения острого инфаркта миокарда, который может симулировать ОАС или сопутствовать ему (при вовлечении коронарных артерий).
3. Эхокардиография: Трансторакальная ЭхоКГ полезна для быстрой оценки тампонады и функции клапана, но имеет низкую чувствительность для визуализации самой диссекции. Чреспищеводная ЭхоКГ (ЧП-ЭхоКГ) высокоинформативна, особенно у нестабильных пациентов или интраоперационно.
4. Лабораторные тесты: Определение D-димера (отрицательный результат делает диагноз расслоения маловероятным, но положительный неспецифичен), тропонинов, уровня креатинина и лактата (маркер ишемии).

При травмах аорты КТ-ангиография также является методом выбора для определения степени повреждения.

Лечение заболевания

Тактика лечения кардинально различается в зависимости от типа поражения.

Консервативная терапия (Медикаментозное лечение):
Является первым этапом для всех пациентов и основным методом для неосложненного типа В.

• Обезболивание: Применение опиоидных анальгетиков (морфин) для купирования болевого синдрома и снижения симпатической активации.
• Антиимпульсная терапия: Агрессивный контроль гемодинамики. Целевые значения: систолическое АД 100–120 мм рт. ст., ЧСС менее 60 уд./мин. Препараты выбора — бета-адреноблокаторы (эсмолол, метопролол) внутривенно. При противопоказаниях используются антагонисты кальция.

Хирургическое лечение:

1. Тип А (Восходящая аорта): Абсолютное показание к экстренной открытой операции в условиях искусственного кровообращения. Объем вмешательства варьируется от протезирования восходящей аорты (супракоронарное протезирование) до операции Бенталла-Де Боно (протезирование клапана и корня аорты) или реконструкции дуги (hemiarch, total arch replacement).
2. Тип В (Нисходящая аорта):
   • При осложненном течении (разрыв, мальперфузия, неукупируемая боль, быстрое расширение) методом выбора является TEVAR (имплантация стент-графта эндоваскулярным доступом).
   • При неосложненном течении возможно консервативное ведение или превентивное TEVAR в подострой стадии для улучшения отдаленного прогноза (ремоделирования аорты).
3. Лечение ИМГ и ПАЯ: Тактика схожа с расслоением. При локализации в восходящей аорте — чаще хирургия, в нисходящей — наблюдение или TEVAR.
4. Травма аорты: Предпочтение отдается эндоваскулярному лечению (TEVAR) из-за меньшей травматичности и летальности по сравнению с открытой хирургией.

Медицинская реабилитация

После выписки пациенты нуждаются в пожизненном наблюдении. Основная цель реабилитации — предотвращение прогрессирования заболевания (расширения ложного просвета, образования аневризм).

• Строгий контроль артериального давления (целевой уровень <130/80 мм рт. ст.).
• Модификация образа жизни (отказ от курения, контроль веса).
• Ограничение тяжелых физических нагрузок.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение является критическим компонентом ведения пациентов, переживших острую фазу.
График визуализации (КТ-ангиография или МРТ):

• Через 1 месяц после выписки.
• Через 6 месяцев.
• Через 12 месяцев.
• Далее ежегодно (при стабильном состоянии).

Цель мониторинга — раннее выявление осложнений, таких как аневризматическая дилатация, эндолики (подтекание крови после стентирования) или прогрессирование расслоения. Профилактика включает скрининг родственников первой линии на наличие генетических аортопатий, если у пациента выявлены соответствующие признаки.

Организация медицинской помощи

Эффективное лечение ОАС требует слаженной работы мультидисциплинарной «Аортальной команды», включающей кардиохирургов, сосудистых хирургов, кардиологов, анестезиологов и рентгенологов.

• Экстренная госпитализация: Показана при любом подозрении на острый аортальный синдром.
• Маршрутизация: Пациенты должны направляться в специализированные центры, обладающие возможностями для проведения круглосуточной КТ-диагностики, экстренной кардиохирургии и эндоваскулярных вмешательств.
• Плановая госпитализация: Осуществляется для проведения этапных операций или коррекции хронических осложнений (аневризмы).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности оказания помощи используются следующие ключевые показатели:

1. Выполнение визуализации (КТА или ЧП-ЭхоКГ) в кратчайшие сроки при поступлении.
2. Назначение адекватной антиимпульсной терапии (бета-блокаторы) для достижения целевых показателей гемодинамики.
3. Проведение экстренного хирургического вмешательства при расслоении типа А (в течение 24 часов).
4. Применение TEVAR при осложненном расслоении типа В и травме аорты.
5. Обеспечение пожизненного динамического наблюдения с регулярным инструментальным контролем.

Соблюдение клинических рекомендаций и своевременная диагностика являются единственным способом снизить высокую летальность, ассоциированную с этой грозной патологией.