Митральный стеноз клинические рекомендации

Введение

Митральный стеноз (МС) представляет собой серьезную клапанную патологию, характеризующуюся сужением левого атриовентрикулярного отверстия. Данная обструкция препятствует нормальному диастолическому наполнению левого желудочка (ЛЖ), создавая барьер для потока крови из левого предсердия (ЛП). Это состояние является прогрессирующим и, как правило, долгое время остается бессимптомным, однако на поздних стадиях приводит к выраженным гемодинамическим нарушениям, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Для практикующего врача важно своевременно распознать признаки порока, так как тактика ведения пациентов варьируется от консервативного наблюдения до высокотехнологичных эндоваскулярных или открытых хирургических вмешательств.

Этиология и патогенез

В подавляющем большинстве случаев этиологическим фактором приобретенного митрального стеноза является ревматическая болезнь сердца. Несмотря на снижение заболеваемости острой ревматической лихорадкой в развитых странах, последствия перенесенного кардита остаются ведущей причиной формирования порока. Изолированное поражение митрального клапана встречается часто, при этом женщины страдают данным заболеванием примерно в два раза чаще мужчин.

Крайне редко встречается врожденная форма МС (например, синдром «парашютного» клапана) или стеноз дегенеративного генеза, связанный с массивным кальцинозом кольца митрального клапана у пожилых пациентов.

Патогенез заболевания обусловлен хроническим воспалительным процессом, приводящим к следующим морфологическим изменениям:

• фиброзное утолщение и кальцификация створок;
• сращение комиссур;
• укорочение и слияние сухожильных хорд.

Эти изменения придают клапану воронкообразную форму (вид «рыбьего рта»). Гемодинамически это проявляется повышением трансмитрального градиента давления. Для преодоления сопротивления суженного отверстия давление в левом предсердии возрастает, что ведет к его дилатации. Хроническая легочная венозная гипертензия запускает рефлекс Китаева (спазм легочных артериол), вызывая легочную гипертензию и перегрузку правых отделов сердца.

Эпидемиология

Глобальная эпидемиологическая картина клапанных пороков неоднородна. В странах с высоким уровнем дохода распространенность ревматического МС снизилась, однако в развивающихся регионах она остается высокой. В Российской Федерации наблюдается тенденция к снижению первичной заболеваемости ревматизмом среди взрослых, однако накопленный контингент пациентов с хронической ревматической болезнью сердца требует постоянного внимания системы здравоохранения. Манифестация симптомов обычно происходит в возрасте 40–50 лет, хотя в эндемичных зонах тяжелые формы встречаются и у подростков.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, митральный стеноз кодируется в рубриках, отражающих этиологию и характер поражения:

• I05.0 — Митральный стеноз (ревматический).
• I05.2 — Митральный стеноз с недостаточностью.
• I08.0 — Сочетанное поражение митрального и аортального клапанов.
• I34.2 — Неревматический стеноз митрального клапана.
• Q23.2 — Врожденный митральный стеноз.

Классификация заболевания или состояния

Клиническая классификация базируется на этиологии (врожденный, приобретенный ревматический или неревматический) и степени тяжести гемодинамических нарушений.

Ключевым аспектом для выбора тактики лечения является оценка тяжести стеноза, которая основывается на эхокардиографических критериях:

1. Площадь митрального отверстия (MVA): Норма составляет 4–5 см². При тяжелом стенозе площадь уменьшается до 1,5 см² и менее (вплоть до 1,0 см² при критическом стенозе).
2. Средний градиент давления: Показатель >5–10 мм рт. ст. обычно свидетельствует о значимом стенозе (значения зависят от ЧСС и сердечного выброса).
3. Систолическое давление в легочной артерии (СДЛА): СДЛА >50 мм рт. ст. в покое указывает на тяжелые последствия порока.

Клиническая картина заболевания или состояния

Длительный латентный период (до 20–40 лет от атаки ревматизма) характерен для МС. Первые жалобы часто провоцируются факторами, увеличивающими сердечный выброс или укорачивающими диастолу (физическая нагрузка, беременность, инфекция, фибрилляция предсердий).

Основные клинические проявления:

• Одышка: Прогрессирует от одышки при нагрузке до ортопноэ и приступов сердечной астмы.
• Утомляемость и мышечная слабость: Следствие фиксированного сердечного выброса.
• Сердцебиение: Часто связано с развитием фибрилляции предсердий (ФП).
• Кровохарканье: Результат разрыва бронхиальных вен из-за легочной гипертензии.
• Тромбоэмболические осложнения: Инсульты или эмболии большого круга кровообращения могут быть первым симптомом заболевания.
• Facies mitralis: Характерный цианотический румянец на щеках.

Аускультативная картина («мелодия митрального стеноза»):

• Усиленный (хлопающий) I тон.
• Тон (щелчок) открытия митрального клапана после II тона.
• Диастолический (пресистолический) шум с низким тембром («рокот») на верхушке.

Диагностика заболевания или состояния

Комплексная диагностика направлена на подтверждение диагноза, оценку тяжести стеноза и определение возможности хирургической коррекции.

1. Физикальное обследование: Оценка внешнего вида, пальпация прекардиальной области («кошачье мурлыканье»), аускультация сердца и легких.
2. Электрокардиография (ЭКГ): Признаки гипертрофии левого предсердия (P-mitrale) и правого желудочка. Часто регистрируется фибрилляция предсердий.
3. Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): «Золотой стандарт» диагностики. Позволяет измерить площадь отверстия, градиенты давления, оценить морфологию клапана (кальциноз, подвижность створок) и функцию желудочков.
4. Чреспищеводная эхокардиография (ЧП-ЭхоКГ): Используется для исключения тромбоза ушка левого предсердия перед вмешательством или при плохой визуализации.
5. Нагрузочные тесты (стресс-ЭхоКГ): Показаны асимптомным пациентам для выявления скрытой легочной гипертензии и оценки толерантности к нагрузке.
6. Коронароангиография: Проводится пациентам с факторами риска ИБС перед планируемой операцией на клапане.

Лечение заболевания

Стратегия лечения зависит от выраженности симптомов и анатомии клапана.

Консервативная терапия:
Медикаментозное лечение не устраняет стеноз, но направлено на облегчение симптомов и профилактику осложнений:

• Контроль частоты сердечных сокращений: Бета-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов (верапамил/дилтиазем) для удлинения диастолы.
• Лечение сердечной недостаточности: Диуретики для уменьшения застоя в малом круге.
• Антикоагулянтная терапия: Антагонисты витамина К (варфарин) обязательны при наличии фибрилляции предсердий, тромбоза ЛП или после имплантации механического протеза. Важно: Прямые оральные антикоагулянты (ПОАК) не рекомендуются при умеренном и тяжелом митральном стенозе ревматической этиологии.

Хирургическое лечение:
Показано при тяжелом стенозе (площадь <1,5 см²) и наличии симптомов (II–IV ФК по NYHA).

1. Чрескожная митральная комиссуротомия (баллонная вальвулопластика): Метод выбора при благоприятной анатомии клапана (отсутствие грубого кальциноза, тромбов в ЛП и значимой регургитации).
2. Протезирование митрального клапана: Выполняется, если пластика невозможна.
   • Механические протезы: Долговечны, но требуют пожизненного приема варфарина. Предпочтительны для пациентов моложе 65 лет.
   • Биологические протезы: Не требуют пожизненной антикоагуляции, но подвержены дегенерации. Рекомендованы пожилым пациентам или женщинам, планирующим беременность.

Медицинская реабилитация

Реабилитация пациентов после хирургической коррекции МС является неотъемлемой частью лечебного процесса. Она реализуется мультидисциплинарной командой и включает три этапа: стационарный, санаторный/амбулаторный и поддерживающий.

Программа включает:

• Физические тренировки (дозированная ходьба, велоэргометрия) под контролем гемодинамики.
• Обучение пациентов контролю МНО (при приеме варфарина) и модификации образа жизни.
• Психологическую поддержку.
• Санаторно-курортное лечение в кардиологических санаториях.

Профилактика Митрального стеноза

Профилактические меры делятся на первичные и вторичные.

• Первичная профилактика: Своевременное и адекватное лечение стрептококковых инфекций (ангин, фарингитов) для предотвращения первой атаки ревматизма.
• Вторичная профилактика: Длительное применение антибиотиков пенициллинового ряда у пациентов с ревматической болезнью сердца для предотвращения повторных атак и прогрессирования порока (обычно не менее 10 лет или до 40-летнего возраста).
• Профилактика инфекционного эндокардита: Прием антибиотиков перед инвазивными стоматологическими и хирургическими манипуляциями у пациентов с протезированными клапанами или перенесенным эндокардитом.

Организация медицинской помощи

Маршрутизация пациентов с МС предполагает этапность. Первичное звено (терапевты, кардиологи поликлиник) осуществляет выявление порока и диспансерное наблюдение.

Показания к госпитализации:

• Плановая: для углубленной диагностики (ЧП-ЭхоКГ, катетеризация) или проведения оперативного лечения.
• Экстренная: при декомпенсации сердечной недостаточности (отек легких), развитии тахисистолической формы ФП или тромбоэмболических осложнениях.

После выписки пациент должен находиться под пожизненным наблюдением кардиолога с регулярным контролем ЭхоКГ (раз в год или чаще при изменении клиники) и показателей свертываемости крови (при приеме антикоагулянтов).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности оказания помощи пациентам с МС используются следующие ключевые критерии:

1. Выполнение полного спектра диагностических процедур (сбор анамнеза, физикальный осмотр, ЭхоКГ) при подозрении на порок.
2. Назначение адекватной антикоагулянтной терапии (варфарин с контролем МНО) при наличии показаний (ФП, механический протез).
3. Своевременное направление на хирургическое лечение при наличии критериев тяжелого стеноза и симптоматики.
4. Проведение профилактики ревматической лихорадки и инфекционного эндокардита.
5. Достижение целевых уровней МНО у пациентов после протезирования механическими клапанами.