Лепра болезнь Гансена клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Лепра, известная в медицинской литературе и истории также как болезнь Гансена, представляет собой хроническое инфекционное заболевание системного характера. Патология относится к группе гранулематозов и вызывается специфическими возбудителями из семейства микобактерий.

Ключевой особенностью недуга является его способность поражать поверхностные ткани организма — кожу и слизистые оболочки верхних дыхательных путей, а также глубокие структуры, прежде всего периферическую нервную систему. При отсутствии адекватной терапии заболевание приводит к необратимым изменениям костно-мышечного аппарата и внутренних органов, что чревато глубокой инвалидизацией. Современная медицина рассматривает лепру как излечимое состояние при условии своевременной диагностики.

Этиология и патогенез

В основе этиологии лепры лежат два облигатных внутриклеточных паразита: Mycobacterium leprae (классический возбудитель) и открытая относительно недавно Mycobacterium lepromatosis. Эти микроорганизмы обладают уникальным тропизмом к шванновским клеткам нервной ткани и макрофагам кожи.

Патогенез заболевания теснейшим образом связан с иммунологическим статусом «хозяина». Механизм развития инфекции зависит от генетически детерминированной способности клеточного иммунитета (Т-лимфоцитов и макрофагов) противостоять микобактериям.

Ключевые аспекты патогенеза:

1. Инфицирование: Основной путь передачи — воздушно-капельный (при длительном тесном контакте с нелеченым бактериовыделителем), реже — через поврежденную кожу.
2. Нейротропизм: Возбудитель проникает в нервные стволы, вызывая демиелинизацию. Это происходит за счет связывания бактерий с рецепторами нейроглии, что запускает процесс воспаления и последующей гибели нервных волокон.
3. Иммунный ответ: Характер течения болезни (от ограниченных форм до генерализованных) определяется силой иммунного ответа. При сильном клеточном иммунитете развиваются туберкулоидные формы (локализованные), при слабом — лепроматозные (диффузные).

Инкубационный период характеризуется чрезвычайной длительностью и может составлять от нескольких лет до десятилетий, что объясняется медленным метаболизмом микобактерии.

Эпидемиология

Глобальная эпидемиологическая картина демонстрирует тенденцию к снижению заболеваемости, однако болезнь Гансена не искоренена полностью. Основная масса новых случаев регистрируется в странах тропического пояса: Индии, Бразилии, Индонезии и некоторых государствах Африки.

В Российской Федерации лепра носит спорадический (единичный) характер. Исторически эндемичными зонами считаются Нижнее Поволжье (в частности, Астраханская область), Северный Кавказ, а также некоторые регионы Сибири и Дальнего Востока. Современная эпидемиология также учитывает миграционные факторы: в развитых странах новые случаи часто выявляются среди мигрантов из эндемичных регионов.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, лепра кодируется в рубриках A30–A49 (Другие бактериальные болезни) и имеет следующие уточнения:

• A30.0 — Недифференцированная лепра (I).
• A30.1 — Туберкулоидная лепра (TT).
• A30.2 — Пограничная туберкулоидная лепра (BT).
• A30.3 — Пограничная лепра (BB).
• A30.4 — Пограничная лепроматозная лепра (BL).
• A30.5 — Лепроматозная лепра (LL).
• A30.8 и A30.9 — Другие и неуточненные формы.
• B92 — Последствия лепры (используется для кодирования остаточных явлений при отсутствии активного возбудителя).

Классификация заболевания или состояния

В клинической практике используются несколько подходов к систематизации болезни. Наиболее детальной является классификация Ридли-Джоплинга, которая рассматривает болезнь как непрерывный спектр иммунологических реакций между двумя полюсами:

1. Туберкулоидный тип (TT): Высокая резистентность организма, малое количество бактерий, локализованные поражения.
2. Лепроматозный тип (LL): Низкая резистентность, огромное количество возбудителя, диффузное поражение кожи и органов.
3. Пограничные группы (BT, BB, BL): Промежуточные состояния, которые могут смещаться к одному из полюсов.

Для практических целей терапии Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) рекомендует упрощенное деление на:

• Малобактериальные формы (PB): Соответствуют туберкулоидному полюсу.
• Многобактериальные формы (MB): Соответствуют лепроматозному полюсу и пограничным состояниям.

Клиническая картина заболевания или состояния

Симптоматика лепры полиморфна и складывается из дерматологических, неврологических и висцеральных проявлений.

Поражение кожи:

• Пятна и бляшки: От гипопигментированных (светлых) участков до медно-красных или бурых инфильтратов. При лепроматозном типе кожа становится лоснящейся, утолщенной ("апельсиновая корка").
• Facies leonina ("Львиная морда"): Характерное утолщение кожи лица, надбровных дуг, носа и ушей, сопровождающееся выпадением бровей и ресниц (мадароз).
• Лепромы: Узловатые элементы, возникающие на инфильтрированной коже.

Неврологический синдром:
Это "визитная карточка" заболевания. Поражение периферических нервов носит восходящий характер и проявляется триадой расстройств:

1. Сенсорные нарушения: Последовательное выпадение чувствительности — сначала температурной, затем болевой и тактильной. Часто по типу "перчаток" и "носков".
2. Утолщение нервных стволов: Пальпируются утолщенные локтевые, ушные, малоберцовые нервы.
3. Двигательные и трофические расстройства: Развитие парезов, амиотрофий (например, "когтистая лапа" или "свисающая стопа"), образование трофических язв, контрактур и мутиляций (самоампутация фаланг).

Поражение других органов:
Возможно вовлечение слизистой носа (риниты, деформация спинки носа — "седловидный нос"), глаз (кератиты, иридоциклиты), а также внутренних органов (гепатиты, орхиты).

Диагностика заболевания или состояния

Верификация диагноза базируется на сочетании клинических данных, эпидемиологического анамнеза и лабораторных тестов. Диагноз считается подтвержденным при обнаружении возбудителя.

Основные методы:

1. Физикальное обследование: Оценка чувствительности (температурной, болевой, тактильной) в очагах поражения. Пальпация периферических нервов. Функциональные пробы (например, проба с никотиновой кислотой для выявления скрытых пятен).
2. Бактериоскопия: Исследование скарификатов кожи (соскобов) и слизистой носа, окрашенных по методу Циля-Нильсена. Позволяет выявить кислотоустойчивые бактерии и определить Бактериоскопический Индекс (БИН).
3. Патоморфология (биопсия): Гистологическое исследование биоптатов кожи позволяет определить тип лепры по строению гранулем и наличию микобактерий.
4. Молекулярно-генетические методы (ПЦР): Высокочувствительный метод для выявления ДНК M. leprae, особенно актуальный при малобактериальных формах.

Дополнительно проводятся инструментальные исследования (ЭНМГ, УЗИ нервов) для оценки степени нейропатии.

Лечение заболевания

Терапия лепры является длительной, комбинированной и контролируемой. Монотерапия недопустима из-за риска развития резистентности возбудителя.

Консервативная терапия:
Основана на применении комбинации антибиотиков и сульфоновых препаратов. Стандартные режимы включают:

• Основные препараты: Рифампицин, Дапсон, Клофазимин.
• Альтернативные схемы: Использование фторхинолонов (Офлоксацин, Моксифлоксацин) и тетрациклинов (Миноциклин), особенно при непереносимости стандартной терапии.

Длительность курса варьируется от 6 месяцев (для малобактериальных форм) до 12 месяцев и более (для многобактериальных форм).

Лечение лепрозных реакций:
В ходе лечения могут возникать острые воспалительные эпизоды (реакции), обусловленные массивной гибелью бактерий и иммунным ответом. Для их купирования применяются глюкокортикостероиды (преднизолон) и иммуносупрессоры (метотрексат) по специальным схемам снижения дозы.

Хирургическое лечение:
Применяется для коррекции последствий: вскрытие абсцессов, декомпрессия нервов при туннельных синдромах, реконструктивные операции при деформациях конечностей, ампутации при тяжелых остеомиелитах.

Медицинская реабилитация

Реабилитационные мероприятия направлены на предотвращение инвалидизации и адаптацию пациента. Они включают:

• Физиотерапию: Электрофорез, ультразвук, лазеротерапия, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и улучшения проводимости нервов.
• Уход за конечностями: Обучение пациентов осмотру рук и ног (из-за потери чувствительности высок риск незамеченных травм и ожогов), использование ортопедической обуви.
• Протезирование и ортезирование: При наличии дефектов конечностей.
• Психологическую поддержку: Борьба со стигматизацией и депрессией.

Важно отметить, что санаторно-курортное лечение пациентам с данным диагнозом, как правило, противопоказано.

Профилактика Лепры болезнь Гансена

Первичная профилактика:
Специфической вакцины исключительно против лепры не существует. Однако доказана частичная перекрестная эффективность вакцинации БЦЖ (против туберкулеза), которая проводится при рождении.

Вторичная профилактика:
Направлена на работу с контактными лицами:

• Регулярные осмотры членов семьи и близкого окружения больного.
• Постконтактная химиопрофилактика (например, однократный прием рифампицина) при отсутствии противопоказаний.

Третичная профилактика:
Заключается в пожизненном диспансерном наблюдении излеченных пациентов для раннего выявления рецидивов, риск которых сохраняется даже спустя годы после терапии.

Организация медицинской помощи

Оказание помощи строится по иерархическому принципу. Врачи первичного звена (терапевты, неврологи, дерматологи) при подозрении на лепру направляют пациента в специализированные учреждения дерматовенерологического профиля.

Лечение и наблюдение осуществляются в специализированных противолепрозных учреждениях (лепрозориях, специализированных центрах).

• Госпитализация: Обязательна для всех впервые выявленных больных и при рецидивах.
• Амбулаторный этап: Возможен после достижения клинико-бактериологической ремиссии (отсутствие бактерий в соскобах).
• Диспансеризация: Проводится не реже одного раза в год пожизненно.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Эффективность работы медицинского персонала и системы здравоохранения в отношении лепры оценивается по следующим ключевым параметрам:

1. Полнота лабораторного скрининга (общий анализ крови, биохимия, анализ мочи).
2. Обязательное гистологическое подтверждение диагноза (биопсия кожи).
3. Назначение адекватной комбинированной этиотропной терапии (использование дапсона, рифампицина и других препаратов согласно протоколам).
4. Достижение негативации бактериоскопических проб при контрольных исследованиях.