Красная волчанка клинические рекомендации

Введение

Красная волчанка (КВ) представляет собой сложное мультифакториальное заболевание аутоиммунной природы. В основе патологии лежит воспалительное поражение соединительной ткани, которое может проявляться как изолированными кожными симптомами, так и вовлечением в процесс множества внутренних органов и систем. Для клиницистов крайне важно своевременно дифференцировать локализованные формы заболевания от системных проявлений, так как это определяет стратегию ведения пациента и прогноз.

Этиология и патогенез

Точные причины развития кожных форм красной волчанки остаются предметом дискуссий в медицинском сообществе, однако общепризнана роль сочетания генетической предрасположенности и внешних триггеров. Ключевым патогенетическим звеном считается воздействие ультрафиолетового излучения, которое провоцирует повреждение клеток и запускает каскад аутоиммунных реакций.

Среди факторов риска и провокаторов выделяют:

• Экзогенные воздействия: агрессивная инсоляция, обморожения, механические травмы кожи.
• Медикаментозный фактор: прием определенных лекарств (антиконвульсантов, ингибиторов АПФ, тербинафина, бета-блокаторов) может индуцировать подострую кожную КВ.
• Биологические и поведенческие факторы: курение (утяжеляет течение), гормональные колебания (влияние эстрогенов), наличие очагов хронической инфекции.
• Иммунные нарушения: дисфункция Т-лимфоцитов и дендритных клеток, приводящая к выработке специфических аутоантител.

Эпидемиология

Ежегодно регистрируется от 3 до 4,2 новых случаев кожных форм заболевания на 100 000 человек. Подавляющее большинство пациентов (до 80%) страдают именно дискоидной формой. Заболевание чаще всего манифестирует в репродуктивном возрасте (20–40 лет), при этом женщины подвержены патологии значительно чаще мужчин. У детей КВ встречается редко, и до периода полового созревания гендерная разница в заболеваемости практически отсутствует. Важно помнить, что наличие кожной формы повышает риск развития системной красной волчанки (СКВ), особенно в первые три года после постановки диагноза.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) заболевания данной группы кодируются в блоке L93:

• L93.0 — Дискоидная красная волчанка (ДКВ).
• L93.1 — Подострая кожная красная волчанка.
• L93.2 — Другие ограниченные формы кожной красной волчанки.

Классификация заболевания или состояния

Специфические поражения кожи при КВ принято разделять по характеру течения на три основные группы:

1. Острая форма: как правило, является индикатором системного процесса (СКВ). Бывает локализованной или распространенной.
2. Подострая форма: включает кольцевидный и папуло-сквамозный варианты. Часто ассоциирована с приемом лекарств.
3. Хронические формы: самая обширная группа, включающая:
   • Дискоидную КВ (наиболее типичный вариант);
   • Глубокую форму (люпус-панникулит);
   • Опухолевидную КВ;
   • Веррукозную (гипертрофическую) форму;
   • Люпус-хелидоз (поражение вследствие обморожения).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления варьируются в зависимости от формы, однако для дискоидной КВ характерна классическая триада: эритема, выраженный гиперкератоз и рубцовая атрофия.

• Дискоидная КВ: на лице, волосистой части головы или ушных раковинах появляются плотные бляшки. При попытке снять чешуйки пациент испытывает боль (симптом Бенье-Мещерского), а на их нижней поверхности видны роговые шипики. Итогом развития очага становится необратимая рубцовая алопеция или атрофия кожи.
• Глубокая КВ: проявляется плотными узлами в подкожной клетчатке, которые могут изъязвляться и оставлять глубокие впадины на коже.
• Опухолевидная КВ: характеризуется сочными, блестящими бляшками без шелушения, которые часто исчезают без следа, но склонны к рецидивам на тех же местах после пребывания на солнце.
• Подострая КВ: проявляется яркими кольцевидными или псориазиформными высыпаниями на туловище и плечах.
• Острая КВ: классическая «бабочка» на лице — отечная эритема в области скул и переносицы, возникающая после инсоляции.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика базируется на совокупности клинических данных и результатов лабораторно-инструментальных исследований. Первоочередная задача — подтверждение диагноза и исключение системного вовлечения.

Основные этапы:

1. Физикальный осмотр: выявление характерных симптомов (в т.ч. Бенье-Мещерского) и дерматоскопия.
2. Лабораторные тесты:
   • Общий и биохимический анализы крови (контроль воспаления и функции органов);
   • Определение антинуклеарного фактора (АНФ) на линии HEp-2;
   • Специфические маркеры при подозрении на СКВ: антитела к dsDNA и Sm-антигену.
3. Морфологическое исследование: биопсия кожи с последующей гистологией (позволяет увидеть фолликулярные пробки, вакуольную дегенерацию и муциноз).
4. Прямая иммунофлюоресценция (ПИФ): выявление депозитов иммуноглобулинов в зоне базальной мембраны («волчаночная полоска»).

Лечение заболевания

Терапевтическая стратегия строится по принципу «от простого к сложному» и направлена на подавление воспаления и предотвращение косметических дефектов.

Местная терапия (первая линия):

• Высокоактивные топические глюкокортикостероиды (клобетазол, бетаметазон) короткими курсами.
• Ингибиторы кальциневрина (такролимус, пимекролимус) — особенно эффективны при локализации очагов на лице.

Системная терапия:

• Антималярийные препараты: гидроксихлорохин является «золотым стандартом». Требует длительного приема и регулярного офтальмологического контроля.
• Глюкокортикостероиды перорально: применяются при высокой активности процесса или обострениях.
• Цитостатики и иммуносупрессоры: метотрексат или дапсон назначаются при резистентности к основной терапии.

Медицинская реабилитация

Пациентам рекомендуется санаторно-курортное лечение исключительно в условиях умеренного климата. Категорически противопоказаны поездки в южные регионы в периоды активного солнца, а также любые тепловые физиопроцедуры (бани, сауны, УВЧ). Трудовая деятельность должна исключать длительное нахождение на морозе, ветру или под прямыми солнечными лучами.

Профилактика Красной волчанки

Главным правилом для больных красной волчанкой является пожизненная фотопротекция.

• Использование солнцезащитных средств с SPF 50+ круглогодично.
• Ношение закрытой одежды и головных уборов с широкими полями.
• Диспансерное наблюдение у дерматолога и ревматолога (минимум 1 раз в 6 месяцев) для контроля за возможной трансформацией в системную форму.

Организация медицинской помощи

Лечение чаще всего проводится амбулаторно. Госпитализация в дерматологический стационар необходима в случаях тяжелого, распространенного поражения кожи или при неэффективности стандартной терапии в течение месяца. Важным аспектом является мультидисциплинарный подход: пациента должны консультировать офтальмолог (при приеме антималярийных средств), ревматолог и терапевт.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Эффективность оказания помощи оценивается по следующим параметрам:

1. Своевременное выполнение лабораторного мониторинга (ОАК, биохимия) при назначении системной терапии.
2. Назначение адекватной наружной терапии (стероиды или ингибиторы кальциневрина).
3. Обязательный осмотр глазного дна врачом-офтальмологом перед началом и в процессе лечения гидроксихлорохином.
4. Проведение дифференциальной диагностики с использованием гистологических методов при нетипичной клинической картине.