Хроническая сердечная недостаточность у детей клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Хроническая сердечная недостаточность (ХСН) у детей представляет собой сложный клинический синдром, при котором сердце не способно обеспечивать адекватное кровообращение для удовлетворения метаболических потребностей организма. Это состояние развивается в результате структурных или функциональных нарушений миокарда, приводящих к снижению насосной функции сердца и/или повышению давления в его камерах. ХСН проявляется характерными симптомами, такими как одышка, повышенная утомляемость и отеки, и требует комплексного подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

В отличие от взрослой популяции, где доминирует ишемическая болезнь сердца, этиология ХСН у детей кардинально иная и тесно связана с возрастом. У новорожденных и детей раннего возраста главной причиной являются врожденные пороки сердца (ВПС). В более старшем возрасте на первый план выходят кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая), миокардиты, а также последствия системных заболеваний и токсических воздействий, включая химиотерапию.

Патогенез ХСНнФВ (с низкой фракцией выброса) включает первичное повреждение миокарда и последующую активацию нейрогормональных систем, в частности ренин-ангиотензин-альдостероновой (РААС) и симпатоадреналовой (САС). Эта активация, являясь компенсаторным механизмом, со временем приводит к задержке жидкости, вазоконстрикции и патологическому ремоделированию сердца, замыкая "порочный круг" и усугубляя течение заболевания.

Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные по распространенности ХСН у детей в России отсутствуют. Международные исследования показывают, что частота варьируется, но в целом это редкое состояние. Например, в странах Европы и Северной Америки распространенность колеблется в пределах 0.9–7.4 случаев на 100 000 детского населения, что подчеркивает уникальность и сложность ведения таких пациентов.

МКБ

Кодирование заболевания осуществляется согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), включая следующие основные коды:

• I50.0 – Застойная сердечная недостаточность
• I50.1 – Левожелудочковая недостаточность
• I50.9 – Сердечная недостаточность неуточненная
• I42.0 – Дилатационная кардиомиопатия
• P29.0 – Сердечная недостаточность у новорожденных

Классификация заболевания или состояния

Ключевым параметром для классификации ХСН является фракция выброса левого желудочка (ФВ ЛЖ), которая позволяет выделить три фенотипа:

• ХСН с низкой ФВ (ХСНнФВ): ФВ ЛЖ < 40%.
• ХСН с умеренно низкой ФВ (ХСНунФВ): ФВ ЛЖ 41-49%.
• ХСН с сохраненной ФВ (ХСНсФВ): ФВ ЛЖ ≥ 50%.

Для оценки тяжести симптомов и влияния на физическую активность применяются функциональные классы (ФК). У детей старше 7 лет используется классификация Нью-Йоркской ассоциации сердца (NYHA), а у детей младшего возраста — модифицированная шкала Ross, которая оценивает такие объективные признаки, как потливость, тахипноэ и трудности при кормлении.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ХСН у детей неспецифичны и зависят от возраста. У младенцев на первый план выходят трудности при кормлении, плохая прибавка в весе, повышенная потливость, тахипноэ и беспокойство. У детей старшего возраста и подростков симптомы больше напоминают "взрослые": одышка при физической нагрузке, быстрая утомляемость, ортопноэ (необходимость спать с приподнятым изголовьем), боли в животе и периферические отеки. При физикальном осмотре могут выявляться тахикардия, глухость сердечных тонов, ритм галопа, гепатомегалия и хрипы в легких.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз ХСН устанавливается на основе совокупности клинических данных, а также результатов лабораторных и инструментальных исследований.

• Лабораторная диагностика: Определение уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) является золотым стандартом для подтверждения или исключения диагноза. Также проводятся общий и биохимический анализы крови для оценки функции почек, печени, уровня электролитов и выявления анемии.
• Инструментальная диагностика: Основу составляют:
  • Электрокардиография (ЭКГ): для оценки ритма, проводимости и выявления гипертрофии камер сердца.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ): ключевой метод для оценки структуры и функции сердца, измерения ФВ ЛЖ, выявления пороков и оценки диастолической функции.
  • Рентгенография органов грудной клетки: для оценки размеров сердца (кардиомегалия) и признаков венозного застоя в легких.
  • МРТ сердца: применяется в сложных случаях для точной оценки объемов, функции желудочков и характеристики тканей миокарда.

Лечение заболевания

Цели лечения — улучшение самочувствия и прогноза, а также снижение риска госпитализаций. Подход должен быть комплексным.

• Немедикаментозное лечение: Включает ограничение потребления жидкости и соли, коррекцию питания с использованием высококалорийных смесей для борьбы с гипотрофией, а также дозированную физическую активность.
• Медикаментозная терапия: Современная фармакотерапия ХСНнФВ строится на "квадротерапии", направленной на блокаду нейрогормональной активации:
  • Ингибиторы РААС: иАПФ, АРА или АРНИ (ингибитор рецепторов ангиотензина и неприлизина).
  • Бета-адреноблокаторы (БАБ).
  • Антагонисты минералкортикоидных рецепторов (АМКР).
  • Ингибиторы натрий-глюкозного котранспортера 2 типа (иНГЛТ2).
  • Диуретики используются для устранения застойных явлений. Дигоксин может применяться для контроля симптомов.
• Хирургическое и интервенционное лечение: При неэффективности консервативной терапии рассматриваются:
  • Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ): имплантация специального кардиостимулятора для улучшения синхронности сокращений сердца.
  • Имплантация кардиовертера-дефибриллятора (ИКД): для профилактики внезапной сердечной смерти.
  • Механическая поддержка кровообращения (VAD): имплантация "искусственного сердца" как мост к трансплантации.
  • Трансплантация сердца: является 최종 методом лечения при терминальной стадии ХСН.

Медицинская реабилитация

Реабилитация — неотъемлемая часть ведения пациентов с ХСН. Она включает обучение пациента и его семьи принципам самоконтроля (мониторинг веса, симптомов), строгому соблюдению медикаментозной терапии и диеты. Важным компонентом являются программы дозированных физических тренировок под наблюдением специалистов, которые улучшают функциональный статус и качество жизни. Немаловажную роль играет и психологическая поддержка.

Профилактика Хронической сердечной недостаточности у детей

Профилактика направлена на раннее выявление и своевременное лечение заболеваний, способных привести к ХСН (например, коррекция ВПС). Для пациентов с уже установленным диагнозом ключевое значение имеет вторичная профилактика — предотвращение декомпенсации. Это достигается за счет регулярного диспансерного наблюдения у кардиолога, строгого выполнения рекомендаций и проведения вакцинации против гриппа, пневмококковой и других респираторных инфекций, которые могут спровоцировать ухудшение состояния.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь детям с ХСН выстроена по многоуровневому принципу.

1. Первый уровень (амбулаторный): врач-педиатр и детский кардиолог осуществляют первичную диагностику, диспансерное наблюдение и направление в стационар.
2. Второй уровень (специализированный стационар): проведение углубленной диагностики, подбор и коррекция терапии.
3. Третий уровень (федеральные центры): оказание высокотехнологичной медицинской помощи, включая кардиохирургические вмешательства, имплантацию устройств и трансплантацию сердца.

Экстренная госпитализация показана при декомпенсации ХСН и жизнеугрожающих состояниях.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Оценка качества медицинской помощи основывается на выполнении ключевых диагностических и лечебных процедур в соответствии с клиническими рекомендациями. К основным критериям относятся:

• Полнота первичного обследования (включая ЭхоКГ и анализ на NT-proBNP).
• Назначение всех классов препаратов guideline-directed medical therapy (иАПФ/АРНИ, БАБ, АМКР, иНГЛТ2) при отсутствии противопоказаний.
• Регулярный мониторинг состояния пациента и эффективности терапии.
• Своевременное рассмотрение вопроса о применении интервенционных и хирургических методов лечения.
• Проведение профилактических мероприятий, включая вакцинацию.