Гнездная алопеция клинические рекомендации

Введение

Гнездная алопеция, также известная как очаговая алопеция – это хроническое аутоиммунное заболевание, поражающее волосяные фолликулы и, в ряде случаев, ногтевые пластины. Характерной чертой данного дерматологического состояния является нерубцовое выпадение волос, которое может носить как временный, так и стойкий характер. Заболевание отличается генетической предрасположенностью и органоспецифическим воспалительным процессом, что делает его важной проблемой в дерматологической практике.

Этиология и патогенез

В основе развития гнездной алопеции лежит аутоиммунный механизм, при котором иммунная система ошибочно атакует волосяные фолликулы. Этот процесс приводит к нарушению иммунной толерантности и прекращению нормального взаимодействия между клетками фолликула и волосяным сосочком. Генетическая предрасположенность играет ключевую роль, что подтверждается семейным анамнезом заболевания у значительной части пациентов. Полигенный характер наследственности и ассоциации с определенными HLA-аллелями II класса, такими как DQB103 и DRB11104, подчеркивают генетическую составляющую.

Триггерные факторы, провоцирующие манифестацию гнездной алопеции, разнообразны и включают стрессовые ситуации, вирусные и инфекционные заболевания, вакцинацию, а также прием антибиотиков и наркоз. Сопутствующие состояния, часто ассоциированные с гнездной алопецией, включают аутоиммунные заболевания щитовидной железы, витилиго и атопию. Также отмечается повышенная частота встречаемости трисомии 21 (синдром Дауна), пернициозной анемии, аутоиммунного полигландулярного синдрома, целиакии, дефицита железа и витамина D, а также трихотилломании. Важно отметить, что у пациентов с гнездной алопецией наблюдается повышенный риск психических расстройств, в частности тревожных и депрессивных состояний.

Эпидемиология

Гнездная алопеция является распространенной формой алопеции в мировой популяции. Частота встречаемости варьирует в зависимости от географических и этнических факторов, а также иммуногенетического фона. В дерматовенерологической практике, гнездная алопеция составляет от 0,7% до 3,8% от общего числа обращений. Риск развития заболевания в течение жизни оценивается в 1,7%. Заболевание поражает лиц обоего пола с одинаковой частотой. Возраст дебюта гнездной алопеции варьируется, но в большинстве случаев (около 60%) первые признаки проявляются до 20 лет, при этом в 20% случаев заболевание начинается в детском возрасте, а еще в 20% – после 40 лет.

Прогноз гнездной алопеции варьирует. Значительная часть пациентов (до 50%) демонстрируют спонтанную ремиссию в течение года, однако рецидивы заболевания наблюдаются у большинства (до 85%). Ранний дебют заболевания в детском возрасте увеличивает риск развития тотальной алопеции. При тотальной и универсальной формах прогноз на полное выздоровление менее благоприятен, особенно при длительном течении заболевания. Неблагоприятными прогностическими факторами также являются ранний возраст начала, длительность заболевания, семейный анамнез, обширная площадь поражения, изменения ногтей и наличие сопутствующих атопических и аутоиммунных заболеваний.

МКБ

В Международной Классификации Болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гнездная алопеция кодируется рубрикой L63:

• L63.0 - Алопеция тотальная
• L63.1 - Алопеция универсальная
• L63.2 - Гнездная плешивость (лентовидная форма)
• L63.8 - Другая гнездная алопеция
• L63.9 - Гнездная алопеция неуточненная

Классификация заболевания или состояния

Клиническая классификация гнездной алопеции основывается на объеме и характере выпадения волос:

• Локализованная (ограниченная) форма: характеризуется наличием одного или нескольких очагов облысения.
• Субтотальная форма: выпадение волос составляет более 40% волосистой части головы.
• Тотальная форма: полная потеря волос на волосистой части головы.
• Универсальная форма: полное отсутствие волос на волосистой части головы, бровях, ресницах и теле.

Помимо основных форм, выделяют и другие клинические варианты:

• Многоочаговая (сетчатая) форма: характеризуется множественными, разбросанными очагами алопеции.
• Офиазис: лентовидное выпадение волос по краевой зоне роста в височной и затылочной областях.
• Инверсный офиазис (sisapho): лентовидное выпадение волос в лобно-теменной и височной областях.
• Диффузная форма: равномерное поредение волос по всей волосистой части головы.

Тяжелыми формами гнездной алопеции считаются тотальная, универсальная формы, а также выпадение волос, затрагивающее более 50% площади волосистой части головы.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина гнездной алопеции варьирует в зависимости от формы и стадии заболевания. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно, однако на ранних стадиях (менее месяца давности) пациенты могут отмечать зуд, жжение или гиперемию в области поражения.

При локальной (ограниченной) форме на волосистой части головы появляются четко очерченные округлые очаги облысения. Субтотальная форма характеризуется значительным выпадением волос, превышающим 40% волосистой части головы. Офиазис проявляется в виде лентовидных очагов по краевой линии роста волос, а инверсный офиазис – в лобно-теменной и височных областях. Диффузная форма характеризуется общим поредением волос. При тотальной форме наблюдается полное отсутствие волос на голове, а при универсальной – полное отсутствие волосяного покрова на голове и теле, включая брови и ресницы.

Объективные симптомы зависят от стадии заболевания. В активной (прогрессирующей) стадии очаги облысения имеют округлую или овальную форму, кожа в очагах не изменена или умеренно гиперемирована. Характерным признаком являются волосы в виде "восклицательного знака" – обломанные у основания и утолщенные к концу. Также отмечается положительный тест на натяжение волос по периферии очага ("зона расшатанных волос"). В стационарной стадии зона "расшатанных волос" отсутствует, кожа в очаге без изменений. В регрессирующей стадии в очагах появляется рост пушковых, депигментированных волос, а затем и терминальных пигментированных волос.

У значительной части пациентов (7-66%) наблюдаются изменения ногтей, такие как точечная истыканность, трахионихия, линии Бо, онихорексис и другие дистрофические изменения. Важно отметить, что гнездная алопеция на начальном этапе редко затрагивает седые волосы.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз гнездной алопеции устанавливается на основании клинической картины. При сборе анамнеза важно уточнить наличие жалоб (зуд, жжение), давность заболевания, семейный анамнез, сопутствующие заболевания и триггерные факторы. Физикальное обследование включает осмотр волосистой части головы, бровей, ресниц, тела и ногтей для оценки характера и распространенности алопеции, а также наличия дистрофических изменений ногтей. Оценивается наличие "зоны расшатанных волос" и волос в виде "восклицательного знака".

Трихоскопия является важным методом диагностики, позволяющим выявить характерные признаки гнездной алопеции, такие как "желтые точки", "черные точки", волосы в виде "восклицательных знаков", обломанные волосы, конические волосы и другие. Дифференциальная диагностика проводится с трихотилломанией, диффузной токсической алопецией, травматической алопецией, трихофитией волосистой части головы и рубцовыми алопециями.

Лабораторные исследования назначаются при сомнительном диагнозе для исключения других заболеваний. Может быть проведено микроскопическое исследование кожи и волос на дерматомицеты, тесты для исключения системной красной волчанки и сифилиса. Также рекомендуется исследование уровня ТТГ, антител к тиреопероксидазе, свободного Т3 и Т4, антител к тиреоглобулину для исключения патологии щитовидной железы, а также уровня 25-ОН витамина D для выявления дефицита. Гистологическое исследование биоптата кожи проводится в редких случаях для верификации диагноза при неясной клинической картине.

При наличии психоэмоциональных нарушений рекомендуется консультация психиатра, а при выявлении эндокринной патологии – эндокринолога.

Лечение заболевания

В настоящее время радикального лечения гнездной алопеции не существует. Целью терапии является восстановление роста волос, однако долгосрочная эффективность лечения не всегда гарантирована. Лечение подбирается индивидуально в зависимости от формы, стадии и распространенности заболевания, а также возраста пациента.

Консервативное лечение является основным методом терапии. В активную стадию назначается противовоспалительная терапия, направленная на подавление аутоиммунного воспаления. Системные глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон) могут применяться при тяжелых формах гнездной алопеции у взрослых и детей старшего возраста, однако их назначение требует тщательной оценки соотношения пользы и риска побочных эффектов. Системные антиметаболиты (метотрексат) и иммунодепрессанты (циклоспорин, тофацитиниб, барицитиниб) также могут быть использованы при тяжелых формах алопеции, особенно при неэффективности глюкокортикостероидов.

Наружная терапия включает применение топических глюкокортикостероидов (бетаметазон, клобетазол), миноксидила (2% и 5% растворы), кальципотриола, комбинаций кортикостероидов с кальципотриолом, аналогов простагландинов (биматопрост, латанопрост) и ингибиторов кальциневрина (пимекролимус, такролимус). Внутриочаговое введение глюкокортикостероидов (триамцинолон, бетаметазон) эффективно при локализованной форме гнездной алопеции.

Фототерапия эксимерным лазером 308 нм может применяться при локальной форме. Внутрикожное введение обогащенной тромбоцитами аутологичной плазмы (PRP-терапия), неабляционный фракционный фототермолиз и ПУВА-терапия также могут быть использованы в комплексном лечении гнездной алопеции.

Системные и наружные сосудорасширяющие средства (миноксидил, аминексил, мивал) не рекомендованы в прогрессирующую стадию. Хирургическое лечение при гнездной алопеции не применяется. Диетотерапия и обезболивание не используются.

При отсутствии эффекта от лечения и для улучшения качества жизни пациентов могут быть рекомендованы косметические методы маскировки алопеции, такие как медицинская татуировка (трихопигментация), парики, шиньоны, системы замещения волос и маскирующие средства.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение при гнездной алопеции не применяются. Основной акцент делается на психологической поддержке пациентов, особенно при тяжелых формах заболевания, для улучшения их психоэмоционального состояния и адаптации к жизни с алопецией.

Профилактика Гнездной алопеции

Специфические методы профилактики гнездной алопеции на данный момент не разработаны, что обусловлено сложным многофакторным патогенезом заболевания. Рекомендуется избегать триггерных факторов, таких как стресс и инфекционные заболевания, а также своевременно лечить сопутствующие аутоиммунные заболевания. Диспансерное наблюдение за пациентами с гнездной алопецией не предусмотрено.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с гнездной алопецией оказывается в амбулаторных условиях врачами-дерматовенерологами. Госпитализация не требуется. Лечение может проводиться в условиях дерматовенерологических диспансеров, поликлиник и частных медицинских центров.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при гнездной алопеции включают:

1. Проведение системной терапии (глюкокортикостероидами, метотрексатом или циклоспорином) при тяжелых формах алопеции (субтотальной, тотальной, универсальной).
2. Проведение наружной терапии кортикостероидами или внутриочаговое введение глюкокортикостероидов при локализованной форме гнездной алопеции.
3. Проведение наружной терапии миноксидилом (5% или 2%) в стационарную или регрессирующую стадию гнездной алопеции взрослым пациентам.

Данные критерии направлены на обеспечение адекватного и своевременного лечения гнездной алопеции в соответствии с клиническими рекомендациями, что способствует повышению качества медицинской помощи и улучшению результатов лечения.