Дефект межпредсердной перегородки клинические рекомендации

Введение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) представляет собой врожденный порок сердца, характеризующийся наличием отверстия в межпредсердной перегородке, позволяющего крови шунтировать между левым и правым предсердиями. Это состояние может варьироваться по степени тяжести, от небольших дефектов, не вызывающих значительных симптомов, до крупных, приводящих к серьезным гемодинамическим нарушениям.

Этиология и патогенез

ДМПП возникает в результате нарушения эмбрионального развития межпредсердной перегородки. Факторы, способствующие этому, включают генетическую предрасположенность, воздействие тератогенных факторов (например, инфекции, лекарства, алкоголь) во время беременности. Патогенез ДМПП связан с перегрузкой правых отделов сердца объемом крови, поступающей из левого предсердия. Это может привести к дилатации правого предсердия (ПП) и правого желудочка (ПЖ), а также к развитию легочной гипертензии (ЛГ) в результате гиперволемии малого круга кровообращения.

Эпидемиология

ДМПП является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, составляя от 7% до 10% всех случаев ВПС. Заболеваемость варьируется в зависимости от популяции и методов диагностики, но в среднем составляет около 0,3-0,9 случая на 1000 живорожденных. ДМПП чаще встречается у женщин, чем у мужчин.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), ДМПП кодируется как Q21.1 - Дефект межпредсердной перегородки.

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько типов ДМПП, классифицируемых по локализации дефекта:

• Первичный ДМПП: Расположен в нижней части межпредсердной перегородки, вблизи атриовентрикулярных клапанов.
• Вторичный ДМПП: Наиболее распространенный тип, расположен в центральной части межпредсердной перегородки, в области овальной ямки.
• Дефект венозного синуса: Расположен в верхней части межпредсердной перегородки, вблизи устьев полых вен.
• Дефект коронарного синуса: Редкий тип, связанный с аномальным дренажем коронарного синуса.
• Общее предсердие: крайне редкая аномалия, при которой отсутствует межпредсердная перегородка.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ДМПП варьируются в зависимости от размера дефекта и степени гемодинамических нарушений. Небольшие дефекты могут протекать бессимптомно. Более крупные дефекты могут вызывать:

• Одышку при физической нагрузке
• Утомляемость
• Задержку физического развития
• Частые респираторные инфекции
• Сердцебиения (при развитии аритмий)
• Отеки (при развитии сердечной недостаточности)
• Цианоз (при развитии синдрома Эйзенменгера)

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ДМПП включает:

• Сбор анамнеза и физикальное обследование: Выявление жалоб на одышку, утомляемость, сердцебиения. При аускультации сердца может выслушиваться систолический шум во втором межреберье слева от грудины и фиксированное расщепление второго тона.
• Электрокардиография (ЭКГ): Может выявлять признаки перегрузки правых отделов сердца, отклонение электрической оси вправо, блокаду правой ножки пучка Гиса, аритмии.
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Основной метод диагностики ДМПП, позволяющий визуализировать дефект, определить его размер и локализацию, оценить объем и направление шунтирования крови, а также оценить размеры и функцию правых отделов сердца. Чреспищеводная эхокардиография (ЧПЭхоКГ) может быть полезна для более детальной визуализации дефекта, особенно при подозрении на дефект венозного синуса или при планировании эндоваскулярного закрытия дефекта.
• Рентгенография грудной клетки: Может выявлять признаки кардиомегалии (увеличения размеров сердца) и усиление легочного сосудистого рисунка.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Может использоваться для уточнения анатомии дефекта, оценки размеров и функции правых отделов сердца, а также для выявления аномального дренажа легочных вен.
• Компьютерная томография (КТ) сердца: Может использоваться для оценки анатомии дефекта и сопутствующих аномалий, особенно при подготовке к хирургическому лечению.
• Зондирование полостей сердца: Инвазивная процедура, выполняемая для измерения давления в легочной артерии и оценки легочного сосудистого сопротивления, особенно при подозрении на легочную гипертензию.

Лечение заболевания

Лечение ДМПП может быть консервативным или хирургическим.

• Консервативное лечение: Направлено на устранение симптомов сердечной недостаточности (диуретики, ингибиторы АПФ), контроль аритмий (антиаритмические препараты) и профилактику тромбоэмболических осложнений (антикоагулянты).
• Хирургическое лечение: Включает закрытие дефекта с помощью:
  • Эндоваскулярного закрытия: Малоинвазивная процедура, при которой дефект закрывается с помощью специального окклюдера, доставляемого через катетер.
  • Открытой хирургической операции: Выполняется в условиях искусственного кровообращения, при этом дефект ушивается или закрывается заплатой.

Выбор метода лечения зависит от размера и локализации дефекта, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов.

Медицинская реабилитация

После хирургического лечения ДМПП рекомендуется:

• Ограничение физической нагрузки в течение 3 месяцев.
• Реабилитация в санатории кардиологического профиля или реабилитационном центре (при наличии резидуальной легочной гипертензии или признаков сердечной недостаточности).
• Постепенное возвращение к нормальной физической активности через 6 месяцев (при отсутствии противопоказаний).

Профилактика Дефекта межпредсердной перегородки

Первичной профилактики ДМПП не существует. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений после хирургического лечения:

• Профилактика инфекционного эндокардита в течение 6 месяцев после операции.
• Прием антиагрегантов после транскатетерного закрытия дефекта.
• Диспансерное наблюдение у кардиолога.

Организация медицинской помощи

Пациенты с ДМПП подлежат диспансерному наблюдению у кардиолога. Госпитализация показана при:

• Наличии симптомов сердечной недостаточности.
• Наличии нарушений ритма сердца.
• Плановом оперативном лечении.
• Ухудшении функционального статуса пациента на фоне возникновения гемодинамически значимых нарушений ритма сердца.
• Наличии парадоксальной эмболии системных сосудов, в том числе мозга.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при ДМПП включают:

• Сбор анамнеза и физикальное обследование.
• Выполнение ЭКГ и ЭхоКГ.
• Выполнение зондирования полостей сердца при наличии косвенных эхокардиографических признаков легочной гипертензии.
• Назначение диуретиков при наличии симптомов сердечной недостаточности.
• Назначение антиаритмической терапии при наличии трепетания/фибрилляции предсердий.
• Выполнение оперативного вмешательства по устранению ДМПП при наличии медицинских показаний.
• Выполнение ЭКГ и ЭхоКГ перед выпиской из стационара после оперативного вмешательства.
• Наблюдение за пациентом в динамике, с контролем ЭКГ и ЭхоКГ.