Аортальная недостаточность клинические рекомендации

Введение

Аортальная недостаточность (АН) представляет собой одну из значимых форм клапанной патологии сердца, характеризующуюся неполным смыканием створок аортального клапана (АК). Этот дефект приводит к обратному току крови (регургитации) из аорты в левый желудочек (ЛЖ) во время фазы диастолы. Гемодинамическая перегрузка объемом, возникающая вследствие этого процесса, запускает каскад компенсаторных механизмов, включая дилатацию и гипертрофию миокарда.

Актуальность проблемы обусловлена длительным бессимптомным течением хронической формы заболевания, что часто приводит к поздней диагностике уже на стадии необратимой дисфункции левого желудочка. Понимание алгоритмов диагностики и своевременное определение показаний к хирургическому лечению являются ключевыми компетенциями для кардиологов, терапевтов и врачей общей практики.

Этиология и патогенез

Причины формирования аортальной недостаточности можно разделить на две основные группы: поражение непосредственно створок клапана и патология корня аорты, приводящая к вторичной несостоятельности клапана.

Основные этиологические факторы:

• Дегенеративные изменения: Кальциноз и склероз створок, характерные для пожилых пациентов.
• Врожденные аномалии: Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является одной из самых частых причин, также встречаются моно- и четырехстворчатые клапаны.
• Инфекционный эндокардит: Приводит к перфорации или деструкции створок, часто вызывая острую тяжелую регургитацию.
• Ревматическая болезнь сердца: Вызывает фиброз и ретракцию створок.
• Патология аорты: Аневризма восходящего отдела, расслоение аорты, синдром Марфана, сифилитический аортит и анкилозирующий спондилоартрит приводят к дилатации фиброзного кольца.

Патогенез:
При хронической АН левый желудочек постепенно адаптируется к перегрузке объемом за счет эксцентрической гипертрофии и дилатации. Это позволяет долгое время поддерживать сердечный выброс без повышения конечного диастолического давления. Однако со временем сократительная способность миокарда снижается, развивается фиброз и сердечная недостаточность.
При острой АН (например, при эндокардите или расслоении) ЛЖ не успевает растянуться. Это ведет к резкому повышению диастолического давления в ЛЖ, его раннему закрытию митрального клапана и катастрофическому росту давления в легочных капиллярах, что клинически проявляется отеком легких и кардиогенным шоком.

Эпидемиология

Распространенность аортальной недостаточности в общей популяции варьирует. Согласно данным Фремингемского исследования, признаки АН встречаются почти у 5% населения, однако гемодинамически значимая регургитация (умеренная или тяжелая) выявляется значительно реже — примерно у 0,5% обследованных. Частота встречаемости патологии коррелирует с возрастом, увеличиваясь у пожилых людей. Гендерные различия в распространенности хронической формы заболевания минимальны.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) данная патология кодируется следующим образом:

• I06.1 — Ревматическая недостаточность аортального клапана.
• I35.1 — Аортальная (клапанная) недостаточность (неревматическая).
• Q23.1 — Врожденная недостаточность аортального клапана.
• Q23.8 / Q23.9 — Другие и неуточненные врожденные аномалии аортального клапана.

Классификация заболевания или состояния

Клиническая классификация базируется на нескольких параметрах: этиологии, темпах развития и тяжести гемодинамических нарушений.

1. По течению:

   • Острая.
   • Хроническая.

2. По степени тяжести (на основании ЭхоКГ):

   • Легкая (Mild).
   • Умеренная (Moderate).
   • Тяжелая (Severe). Примечание: использование цифровых степеней 1–4 в современной практике не рекомендуется, предпочтительна описательная характеристика.

3. По механизму развития (Классификация Carpentier / El Khoury):

   • Тип I: Нормальные движения створок (дилатация корня аорты или перфорация створки).
   • Тип II: Избыточная подвижность створок (пролапс).
   • Тип III: Ограниченная подвижность створок (ревматизм, кальциноз).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления зависят от скорости развития порока и его тяжести.

Хроническая АН:
Длительный период компенсации может исчисляться десятилетиями. Пациенты не предъявляют жалоб даже при значительной дилатации ЛЖ. Первыми симптомами обычно становятся:

• Одышка при физической нагрузке, прогрессирующая до ортопноэ.
• Ощущение усиленной пульсации в области шеи и головы.
• Стенокардия (даже при интактных коронарных артериях) из-за снижения коронарной перфузии в диастолу.
• Быстрая утомляемость и слабость.

Острая АН:
Манифестирует внезапно симптомами тяжелой сердечной недостаточности: удушье, тахикардия, гипотония, развитие отека легких.

Физикальные данные (при тяжелой форме):

• Аускультация: Диастолический шум в точке Боткина-Эрба (убывающий, «дующий»). Шум Остина Флинта на верхушке. Ослабление II тона.
• Периферические признаки: Высокое пульсовое давление (большая разница между систолическим и диастолическим АД), скачущий пульс («водяной молот»), симптом Мюссе (покачивание головы), пульсация зрачков и капиллярный пульс Квинке.

Диагностика заболевания или состояния

Комплексное обследование направлено на подтверждение диагноза, оценку тяжести регургитации и определение функции левого желудочка.

1. Эхокардиография (ЭхоКГ): «Золотой стандарт» диагностики. Позволяет визуализировать анатомию клапана, измерить ширину vena contracta, объем регургитации, фракцию выброса (ФВ) и размеры ЛЖ. Чреспищеводная ЭхоКГ показана при плохом ультразвуковом окне или подозрении на эндокардит/дисфункцию протеза.
2. Электрокардиография (ЭКГ): Выявляет признаки гипертрофии ЛЖ, отклонение электрической оси влево, возможные нарушения ритма.
3. Рентгенография грудной клетки: Характерна аортальная конфигурация сердца (увеличение ЛЖ) и расширение тени восходящей аорты.
4. КТ и МРТ сердца: Рекомендованы для детальной оценки анатомии корня аорты, особенно при подозрении на аневризму или расслоение, а также для точного измерения объемов ЛЖ при противоречивых данных ЭхоКГ.
5. Коронароангиография (КАГ): Обязательна перед операцией пациентам старше 40 лет или с факторами риска ИБС для исключения стенозов коронарных артерий.
6. Лабораторная диагностика: Определение уровня мозгового натрийуретического пептида (BNP/NT-proBNP) для стратификации риска СН.

Лечение заболевания

Тактика ведения зависит от наличия симптомов и объективных показателей функции сердца.

Консервативная терапия:
Медикаментозное лечение не устраняет сам порок, но помогает контролировать симптомы и артериальное давление.

• Лечение артериальной гипертензии (иАПФ, БРА, антагонисты кальция) показано всем пациентам с АД > 140/90 мм рт. ст.
• Терапия хронической сердечной недостаточности (ХСН) проводится по стандартам (бета-блокаторы, диуретики, иАПФ) у пациентов с противопоказаниями к операции или в качестве подготовки к ней.

Хирургическое лечение:
Является основным методом радикальной коррекции.

• Показания к операции:

  1. Наличие симптомов тяжелой АН.
  2. Бессимптомная тяжелая АН при снижении ФВ ЛЖ < 50%.
  3. Бессимптомная тяжелая АН при значительной дилатации ЛЖ (КСР > 50 мм или > 25 мм/м²).
  4. Сопутствующая операция на аорте или других клапанах.

• Виды вмешательств:

  • Протезирование аортального клапана (ПАК): Имплантация механического или биологического протеза. Механические клапаны требуют пожизненного приема варфарина (МНО 2.0–3.0), но более долговечны. Биопротезы не требуют постоянной антикоагуляции, но подвержены дегенерации.
  • Пластика клапана: Клапаносохраняющие операции (например, операции Дэвида или Якуба) возможны при нормальных створках и дилатированном корне аорты.
  • Транскатетерная имплантация (TAVI): При чистой аортальной недостаточности применяется крайне редко и только у пациентов с запретительно высоким хирургическим риском, так как анатомия (отсутствие кальция) затрудняет фиксацию протеза.

Антитромботическая терапия:
Обязательна для пациентов с механическими протезами (антагонисты витамина К). Для биопротезов рекомендована в первые 3 месяца.

Медицинская реабилитация

Реабилитация — неотъемлемая часть лечения, начинающаяся еще в стационаре.

• Этапность: Включает стационарный, санаторный и амбулаторный этапы.
• Физическая реабилитация: Ранняя активизация, дозированная ходьба, лечебная гимнастика. Проведение нагрузочных тестов (тест 6-минутной ходьбы) помогает подобрать безопасный режим тренировок.
• Модификация образа жизни: Отказ от курения, контроль веса, коррекция питания.
• Психологическая поддержка: Работа с тревогой и депрессией, обучение в школах пациентов.

Профилактика Аортальной недостаточности

Первичная профилактика направлена на предотвращение заболеваний, вызывающих порок:

• Своевременное лечение стрептококковых инфекций для профилактики ревматической лихорадки.
• Профилактика инфекционного эндокардита (гигиена полости рта, санация очагов инфекции, антибиотикопрофилактика при инвазивных вмешательствах у групп высокого риска).
• Контроль факторов риска атеросклероза (липиды, АД).

Вторичная профилактика включает регулярное диспансерное наблюдение для предотвращения декомпенсации и осложнений у пациентов с уже установленным диагнозом.

Организация медицинской помощи

Маршрутизация пациентов зависит от тяжести состояния:

• Амбулаторное звено: Выявление шумов, первичное обследование, направление к кардиологу.
• Госпитализация: Показана при симптомах декомпенсации ХСН, подозрении на инфекционный эндокардит или расслоение аорты, а также для планового хирургического лечения.
• Выписка: Осуществляется после стабилизации гемодинамики, подбора терапии (включая антикоагулянты) и заживления послеоперационных ран.

Диспансерное наблюдение проводится пожизненно. Частота визитов и ЭхоКГ варьирует от 1 раза в год (при легкой АН) до каждых 6 месяцев (при тяжелой бессимптомной АН).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности оказания помощи используются следующие индикаторы:

1. Выполнение ЭхоКГ всем пациентам с подозрением на порок.
2. Своевременная консультация кардиохирурга при достижении критериев тяжести порока.
3. Проведение коронарографии перед операцией у пациентов соответствующей группы риска.
4. Назначение адекватной антикоагулянтной терапии (варфарин) пациентам с механическими протезами с достижением целевых значений МНО.
5. Выполнение контрольного осмотра и ЭхоКГ через 2–4 недели после выписки из хирургического стационара.
6. Отсутствие осложнений, связанных с несвоевременной диагностикой или некорректным лечением.