Желудочковые нарушения ритма клинические рекомендации

Введение

Желудочковые нарушения ритма (ЖНР), также известные как желудочковые тахиаритмии (ЖТА), представляют собой группу сердечных аритмий, при которых источник электрической активности исходит из желудочков сердца, то есть ниже пучка Гиса. Эти нарушения включают в себя широкий спектр состояний, от доброкачественных желудочковых экстрасистол (ЖЭ) до жизнеугрожающей фибрилляции желудочков (ФЖ) и желудочковой тахикардии (ЖТ), и являются значимой причиной внезапной сердечной смерти (ВСС). Понимание механизмов, диагностики и лечения ЖНР имеет первостепенное значение для медицинских работников, занимающихся кардиологической помощью.

Этиология и патогенез

В основе патогенеза желудочковых нарушений ритма лежат нарушения электрической активности миокарда желудочков. Основные механизмы развития ЖТА включают:

• Ре-ентри (повторный вход волны возбуждения): Циркуляция электрического импульса по замкнутому контуру в миокарде, обусловленная неоднородностью рефрактерности и проводимости.
• Ускоренный нормальный автоматизм: Повышенная спонтанная деполяризация клеток проводящей системы желудочков, приводящая к учащенному ритму.
• Аномальный автоматизм: Возникновение спонтанной деполяризации в клетках миокарда, в норме не обладающих автоматизмом.
• Триггерная активность: Аритмии, индуцированные ранними или поздними постдеполяризациями, возникающими после предшествующего потенциала действия.

Формирование условий для ре-ентри часто связано со структурными изменениями в миокарде, такими как рубцы после инфаркта миокарда, кардиомиопатии, миокардиты и другие заболевания сердца. В большинстве случаев пароксизмальная желудочковая тахикардия является осложнением органических заболеваний сердца.

Эпидемиология

Внезапная сердечная смерть остается серьезной проблемой общественного здравоохранения, составляя значительную долю смертей, особенно среди лиц среднего возраста (35-50 лет). Хотя традиционно ВCC чаще встречается у мужчин, наблюдается тенденция к увеличению доли женщин, а также лиц подросткового и юношеского возраста. Распространенность ВСС варьируется в зависимости от региона и популяции, но в целом представляет собой значимую цифру, подчеркивая важность своевременной диагностики и профилактики желудочковых аритмий. Генетическая предрасположенность также играет роль, с увеличением риска ВСС при наличии семейного анамнеза внезапной смерти.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) желудочковые нарушения ритма и внезапная сердечная смерть кодируются следующим образом:

• I46 Остановка сердца
  • I46.0 Остановка сердца с успешным восстановлением сердечной деятельности
  • I46.1 Внезапная сердечная смерть, так описанная
  • I46.9 Остановка сердца неуточненная
• I47 Пароксизмальная тахикардия
  • I47.0 Возвратная желудочковая аритмия
  • I47.2 Желудочковая тахикардия
  • I47.9 Пароксизмальная тахикардия неуточненная
• I49 Другие нарушения сердечного ритма
  • I49.0 Фибрилляция и трепетание желудочков
  • I49.3 Преждевременная деполяризация желудочков
  • I49.4 Другая и неуточненная деполяризация
  • I49.8 Другие уточненные нарушения сердечного ритма
  • I49.9 Нарушение сердечного ритма неуточненное

Классификация заболевания или состояния

Классификация желудочковых нарушений ритма основана на нескольких критериях, включая клиническую значимость, этиологию и наличие структурных изменений сердца. Клинически значимые ЖНР подразделяются на:

• Желудочковая экстрасистолия (ЖЭ)
• Неустойчивая желудочковая тахикардия (НУЖТ)
• Устойчивая желудочковая тахикардия (УЖТ)
  • Мономорфная ЖТ
  • Полиморфная ЖТ
  • Постоянно рецидивирующая/некупирующаяся ЖТ и электрический шторм
• Фибрилляция / трепетание желудочков (ФЖ/ТЖ)

По этиологии выделяют:

• Идиопатические желудочковые аритмии (при отсутствии структурного заболевания сердца).
• Желдочковые аритмии при врожденных синдромах или каналопатиях (синдром удлиненного QT, синдром Бругада и др.).
• Желдочковые аритмии при обратимых метаболических или лекарственных причинах.
• Желдочковые аритмии при наличии структурного заболевания сердца.

Риск-стратификация также играет важную роль в классификации, позволяя выделить доброкачественные, потенциально злокачественные и злокачественные ЖТА, различающиеся по риску ВСС и подходам к лечению.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина желудочковых тахиаритмий варьирует от бессимптомного течения до выраженных проявлений. Симптомы могут включать:

• Сердцебиение
• Дискомфорт в груди
• Загрудинная боль
• Одышка
• Головокружение
• Пресинкопальные и синкопальные состояния (обмороки)
• Внезапная остановка кровообращения

Важно отметить, что учащенное сердцебиение, предобморочные состояния и обмороки являются ключевыми симптомами, требующими тщательного обследования для исключения ЖТА, особенно у пациентов со структурными заболеваниями сердца.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика желудочковых нарушений ритма включает комплексный подход, состоящий из:

• Сбора анамнеза и жалоб: Оценка симптомов, истории заболевания, семейного анамнеза, особенно случаев ВСС.
• Физикального обследования: Оценка общего состояния, измерение АД, пульса, аускультация сердца и легких.
• Лабораторных исследований: Общий и биохимический анализ крови для исключения электролитных нарушений, метаболических расстройств, признаков ишемии миокарда и других сопутствующих заболеваний.
• Инструментальных методов исследования:
  • Электрокардиография (ЭКГ) в 12 отведениях: Первичный метод диагностики, позволяющий выявить признаки ЖЭ, ЖТ, а также косвенные признаки структурных заболеваний сердца и каналопатий.
  • Холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМЭКГ): Непрерывная запись ЭКГ для выявления преходящих аритмий, оценки частоты и характера ЖЭ и ЖТ.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ): Оценка структуры и функции сердца, выявление структурных заболеваний, таких как кардиомиопатии, пороки сердца.
  • Пробы с физической нагрузкой: Выявление аритмий, провоцируемых физической нагрузкой, оценка функционального класса ишемической болезни сердца.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) сердца: Детальная визуализация структуры сердца, особенно при подозрении на аритмогенную кардиомиопатию правого желудочка (АКПЖ) или другие структурные аномалии.
  • Внутрисердечное электрофизиологическое исследование (ЭФИ): Инвазивный метод, позволяющий индуцировать и картировать аритмии, оценить риск ВСС и определить показания к абляции или имплантации ИКД.
• Молекулярно-генетические исследования: Выявление генетических мутаций при подозрении на наследственные аритмогенные синдромы (каналопатии, кардиомиопатии).
• Патологоанатомическое исследование и молекулярный анализ жертв ВСС: Посмертная диагностика для установления причины смерти и выявления наследственных заболеваний.

Лечение заболевания

Лечение желудочковых нарушений ритма направлено на купирование острых эпизодов аритмии, предотвращение рецидивов и снижение риска внезапной сердечной смерти. Подходы к лечению включают:

• Лечение основного заболевания сердца: Ключевой аспект, особенно при ИБС, кардиомиопатиях, миокардитах. Реваскуляризация миокарда при ОКС, оптимальная медикаментозная терапия ХСН.
• Медикаментозная терапия:
  • Бета-адреноблокаторы: Препараты первой линии для профилактики ВСС и лечения симптоматических ЖЭ и ЖТ, особенно при структурных заболеваниях сердца и каналопатиях.
  • Антиаритмические препараты I, Ic и III классов (пропафенон, амиодарон, соталол и др.): Применяются для купирования и профилактики рецидивов ЖТ, особенно у пациентов без структурных заболеваний сердца или при неэффективности бета-блокаторов. Амиодарон часто используется при структурных заболеваниях сердца, но требует тщательного мониторинга из-за побочных эффектов.
  • Блокаторы "медленных" кальциевых каналов (верапамил): Эффективны при идиопатической ЖТ, в частности, верапамил-чувствительной фасцикулярной ЖТ.
  • Магния сульфат: Применяется для купирования полиморфной ЖТ типа torsade de pointes.
• Немедикаментозные методы лечения:
  • Электрическая кардиоверсия и дефибрилляция: Неотложные методы купирования устойчивой ЖТ и ФЖ при гемодинамической нестабильности.
  • Катетерная аблация (радиочастотная аблация - РЧА): Радикальное лечение ЖТ и ЖЭ, особенно при идиопатических аритмиях, а также при рефрактерных к медикаментозной терапии аритмиях, связанных со структурными заболеваниями сердца.
  • Имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор (ИКД): Основной метод вторичной и первичной профилактики ВСС у пациентов высокого риска, особенно при структурных заболеваниях сердца и перенесенной остановке сердца.
  • Сердечная ресинхронизирующая терапия (СРТ): Применяется у пациентов с ХСН и блокадой левой ножки пучка Гиса для улучшения функции сердца и снижения риска ВСС, часто в сочетании с функцией дефибриллятора (СРТ-Д).
  • Хирургическое лечение: Хирургическая аблация и резекция эндокарда, применяются в редких случаях, например, при операциях на открытом сердце.
  • Нейромодуляция (симпатическая денервация сердца): Рассматривается в рефрактерных случаях электрического шторма.

Выбор метода лечения индивидуален и зависит от типа аритмии, наличия и характера структурного заболевания сердца, клинической картины и риска ВСС.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация пациентов с желудочковыми нарушениями ритма фокусируется на реабилитации основного сердечно-сосудистого заболевания, если таковое имеется. Специфических программ реабилитации для ЖНР как таковых не существует. Рекомендации включают:

• Ограничение физических нагрузок: В соответствии со стадией и тяжестью основного заболевания.
• Ограничение физической активности после катетерной аблации: Обычно в течение 1 месяца после процедуры.
• Своевременная госпитализация при осложнениях после аблации: Для оказания специализированной помощи.

Профилактика Желудочковых нарушений ритма

Профилактика желудочковых нарушений ритма и внезапной сердечной смерти включает в себя:

• Первичная профилактика: Направлена на снижение риска ВСС у лиц без анамнеза жизнеугрожающих аритмий.
  • Лечение и контроль факторов риска сердечно-сосудистых заболеваний: Артериальная гипертензия, дислипидемия, сахарный диабет, курение.
  • Оптимальная медикаментозная терапия ИБС и ХСН: Бета-блокаторы, ингибиторы АПФ/АРА, антагонисты альдостерона.
  • Имплантация ИКД для первичной профилактики: У пациентов с высоким риском ВСС, например, с низкой ФВЛЖ после инфаркта миокарда или при неишемической кардиомиопатии.
  • Избегание триггеров аритмий: Лекарства, удлиняющие интервал QT, электролитные нарушения, алкоголь, переедание, лихорадка (при синдроме Бругада).
  • Модификация образа жизни: Нормализация веса, отказ от курения и алкоголя, снижение стресса.
• Вторичная профилактика: Направлена на снижение риска ВСС у лиц с анамнезом жизнеугрожающих аритмий или предотвращенной остановки сердца.
  • Имплантация ИКД для вторичной профилактики: У пациентов, переживших ФЖ или гемодинамически значимую ЖТ.
  • Медикаментозная терапия: Бета-блокаторы, амиодарон (в отдельных случаях).
  • Катетерная аблация: Для предотвращения рецидивов ЖТ и ФЖ.
  • Генетическое консультирование и скрининг родственников жертв ВСС: Для выявления лиц с наследственными аритмогенными заболеваниями.
  • Обучение родственников основам сердечно-легочной реанимации (СЛР).
  • Установка автоматических наружных дефибрилляторов (АНД) в общественных местах.

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациентам с желудочковыми тахиаритмиями должна быть многоуровневой и включать:

• Амбулаторную помощь: Для пациентов со стабильными хроническими аритмиями, обследования, наблюдения после лечения.
• Плановую госпитализацию: При впервые возникших симптоматических ЖЭ, ЖТ, прогрессировании основного заболевания, неэффективности амбулаторного лечения.
• Экстренную госпитализацию: При гемодинамически нестабильных ЖТ, остановке кровообращения, подозрении на инфаркт миокарда. Ведение пациентов после реанимации в специализированных центрах.
• Выделение уровней оказания помощи:
  • Этап квалифицированной помощи: Реанимация, кардиоверсия/дефибрилляция, антиаритмическая терапия, коронарография/реваскуляризация.
  • Этап специализированной помощи: ЭФИ, катетерная аблация, имплантация устройств.
  • Экспертные центры: Дополнительно эндомиокардиальная биопсия, генетическое тестирование, вспомогательное кровообращение, трансплантация сердца.
• Создание региональных сетей экстренной помощи при остановке сердца.
• Телемедицинское консультирование и удаленный мониторинг.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при желудочковых нарушениях ритма включают:

1. Выполнение ЭКГ и неотложных мероприятий (реанимация, кардиоверсия/дефибрилляция) при остановке кровообращения/синкопальном эпизоде и диагностике ЖТ/ФЖ.
2. Купирование устойчивой желудочковой тахикардии (медикаментозное, ЭИТ).
3. Проведение ЭКГ и/или ХМЭКГ при обследовании на предмет ЖА.
4. Проведение ЭхоКГ и/или других визуализирующих исследований для оценки функции ЛЖ и структурных изменений сердца.
5. Назначение/продолжение бета-блокаторов у пациентов со структурным поражением миокарда/дисфункцией ЛЖ с повышенным риском ВСС.
6. Проведение оптимальной медикаментозной терапии ХСН для снижения смертности и риска ВСС у пациентов с ХСН и систолической дисфункцией ЛЖ.
7. Направление на консультацию к специалисту для решения вопроса о катетерной аблации при повторных срабатываниях ИКД из-за устойчивой ЖТ.
8. Направление к специалисту для решения вопроса об имплантации ИКД пациентам с ХСН и низкой ФВЛЖ после инфаркта миокарда.
9. Обсуждение катетерной аблации в специализированных центрах при непрерывной ЖТ или электрическом шторме.
10. Направление к специалисту для решения вопроса о катетерной аблации при безуспешности медикаментозной терапии и сохранении симптоматической ЖЭ, ассоциированной с дисфункцией ЛЖ.

Эти критерии позволяют оценить соответствие оказанной медицинской помощи современным клиническим рекомендациям и стандартам качества.