Юношеский артрит с системным началом клинические рекомендации

Введение

Юношеский артрит с системным началом (сЮА), также известный как системный ювенильный идиопатический артрит (сЮИА), представляет собой тяжелое аутовоспалительное заболевание, характеризующееся артритом одного или более суставов в сочетании с системными проявлениями. Ключевыми признаками сЮА являются перемежающаяся лихорадка, сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и серозит. Этот тип ювенильного артрита отличается от других форм и требует особого подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

Этиология юношеского артрита с системным началом до конца не выяснена, однако заболевание рассматривается как мультифакторное с элементами аутовоспаления. Патогенез сЮА характеризуется активацией врожденного иммунитета на ранних стадиях. Взаимодействие патоген-ассоциированных молекулярных паттернов (PAMPs) и молекулярных паттернов, ассоциированных с повреждением (DAMPs), с TLR4 рецепторами миелоидных клеток приводит к выработке провоспалительных цитокинов, таких как ИЛ-1, ИЛ-6 и ИЛ-18. Гиперпродукция этих цитокинов играет центральную роль в развитии системных проявлений сЮА, включая лихорадку, сыпь, серозит и гемофагоцитарный синдром. На более поздних стадиях заболевания, особенно при развитии хронического артрита, активируется и адаптивный иммунитет, с участием Th17 лимфоцитов и ИЛ-17. Пироптоз, провоспалительная гибель клеток, также играет важную роль в патогенезе сЮА, способствуя высвобождению DAMPs и усилению воспалительного ответа.

Эпидемиология

Распространенность системного ювенильного идиопатического артрита варьирует в разных популяциях. В Европе распространенность оценивается в 0,3-0,8 случаев на 100 000 детей. сЮА составляет значительную долю среди всех ювенильных артритов, от 5% до 15% в Северной Америке и Европе, и до 50% в Японии. Заболевание может начаться в любом возрасте до 18 лет, но пик заболеваемости приходится на ранний детский возраст, от 1 до 5 лет. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой. Сезонность в заболеваемости не прослеживается.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) юношеский артрит с системным началом кодируется как M08.2. При постановке диагноза рекомендуется указывать активность заболевания, наличие системных проявлений и артрита, функциональный класс, рентгенологическую стадию и наличие осложнений. Примеры диагнозов включают детализацию степени активности, функционального класса, рентгенологической стадии и наличия осложнений, что позволяет более точно описать клиническую картину и тяжесть заболевания.

Классификация заболевания или состояния

Согласно классификации Международной лиги ревматологических ассоциаций (ILAR), заболевание классифицируется как системный ювенильный идиопатический артрит. Американская коллегия ревматологов (АКР) выделяет два варианта: системный ЮИА без гемофагоцитарного синдрома (ГФС) и системный ЮИА с ГФС. Такая классификация позволяет выделить пациентов с высоким риском развития тяжелых осложнений, таких как ГФС, и оптимизировать подходы к лечению.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина юношеского артрита с системным началом характеризуется сочетанием системных и суставных проявлений. Лихорадка является одним из ключевых симптомов, часто высокой (≥ 39°C), интермиттирующей, с пиками один-два раза в день, часто в вечернее время. Сыпь, как правило, пятнистая или пятнисто-папулезная, эритематозная, летучая, усиливающаяся на фоне лихорадки. Часто наблюдается лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия. Серозит, включающий перикардит, плеврит и перитонит, также является характерным системным проявлением. Артрит может отсутствовать в дебюте заболевания, но развивается у большинства пациентов в течение первых месяцев, часто полиартикулярный, поражающий крупные и мелкие суставы, включая шейный отдел позвоночника. Другие возможные проявления включают васкулит, миалгии, поражение сердца, легких и нервной системы, особенно при развитии гемофагоцитарного синдрома.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика юношеского артрита с системным началом основывается на клинических критериях, лабораторных и инструментальных исследованиях, а также исключении других заболеваний. Ключевыми диагностическими критериями ILAR являются артрит, сопровождающийся перемежающейся лихорадкой не менее 2 недель и одним или более из следующих признаков: сыпь, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия или серозит. Лабораторные исследования выявляют воспалительные изменения, такие как лейкоцитоз, повышение СОЭ и СРБ, тромбоцитоз и анемия. Инструментальные методы, включая УЗИ, ЭхоКГ, рентгенографию и МРТ суставов, используются для оценки поражения суставов и внутренних органов. Важно исключить другие заболевания, включая инфекции, онкологические заболевания и другие ревматические болезни, особенно на ранних стадиях, когда суставные проявления могут быть минимальными. Дифференциальная диагностика проводится с аутовоспалительными синдромами, инфекционными заболеваниями, злокачественными новообразованиями и другими ревматическими заболеваниями.

Лечение заболевания

Лечение юношеского артрита с системным началом направлено на контроль системных проявлений и артрита, достижение ремиссии и предотвращение осложнений. На начальном этапе могут использоваться нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), но они часто недостаточно эффективны для контроля системных проявлений. Глюкокортикоиды (ГК) применяются при выраженных системных проявлениях для быстрого достижения контроля над заболеванием, но длительное применение ГК нежелательно из-за побочных эффектов. Основу терапии сЮА составляют генно-инженерные биологические препараты (ГИБП), в первую очередь ингибиторы ИЛ-1 (анакинра, канакинумаб) и ингибиторы ИЛ-6 (тоцилизумаб). Метотрексат может использоваться для контроля артрита, особенно в сочетании с ГИБП. В рефрактерных случаях могут применяться ритуксимаб и блокаторы янус-киназ (тофацитиниб, упадацитиниб). Лечение гемофагоцитарного синдрома требует интенсивной иммуносупрессивной терапии, включающей высокие дозы ГК, циклоспорин, внутривенный иммуноглобулин и, в тяжелых случаях, химиотерапию.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в комплексном лечении юношеского артрита с системным началом, направлена на поддержание функции суставов, предотвращение контрактур и мышечной атрофии, а также улучшение качества жизни пациентов. Программы реабилитации включают лечебную физкультуру (ЛФК), физиотерапию, механотерапию, эрготерапию и психологическую поддержку. Важным компонентом является обучение пациентов и их родителей методам самопомощи и управления заболеванием. Реабилитация должна быть индивидуализированной и адаптированной к потребностям каждого пациента, с учетом активности заболевания и функциональных нарушений.

Профилактика Юношеского артрита с системным началом

Первичная профилактика юношеского артрита с системным началом в настоящее время не разработана из-за неясности этиологии заболевания. Вторичная профилактика направлена на предотвращение обострений и осложнений. Важное значение имеет приверженность к терапии, регулярное диспансерное наблюдение, своевременное лечение инфекций и профилактика побочных эффектов лекарственных препаратов. Вакцинация проводится по индивидуальному графику, с исключением живых вакцин во время иммуносупрессивной терапии. Пациентам рекомендуется избегать переохлаждения, инсоляции и психоэмоциональных перегрузок.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь детям с юношеским артритом с системным началом оказывается врачами-ревматологами в специализированных ревматологических отделениях стационаров и дневных стационаров. Диагностика, назначение и коррекция терапии, особенно ГИБП, проводятся в стационарных условиях. Диспансерное наблюдение осуществляется амбулаторно, с регулярными осмотрами врача-ревматолога, лабораторным и инструментальным контролем. В случае развития осложнений или обострений заболевания необходима госпитализация в ревматологический стационар. Организация медицинской помощи должна соответствовать порядкам оказания медицинской помощи детям по профилю «ревматология» и другим нормативно-правовым актам Министерства здравоохранения Российской Федерации.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при юношеском артрите с системным началом включают оценку качества диагностики, лечения и диспансерного наблюдения. Критерии качества диагностики включают процент пациентов, которым выполнены необходимые лабораторные и инструментальные исследования для подтверждения диагноза и исключения других заболеваний. Критерии качества лечения включают процент пациентов, которым назначена адекватная патогенетическая терапия, достижение ремиссии или низкой активности заболевания, а также контроль безопасности терапии. Критерии качества диспансерного наблюдения включают регулярность осмотров врача-ревматолога, мониторинг активности заболевания, контроль безопасности терапии и проведение реабилитационных мероприятий. Эти критерии позволяют оценить соответствие оказываемой медицинской помощи современным стандартам и клиническим рекомендациям.