Внутрижелудочковое нетравматическое кровоизлияние у плода клинические рекомендации

Введение

Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК) представляет собой одну из наиболее значимых проблем современной неонатологии и детской неврологии. Это патологическое состояние характеризуется проникновением крови в систему желудочков головного мозга и, в ряде случаев, в прилежащую паренхиму.

Данная патология является ведущей причиной летальности и формирования тяжелых неврологических дефицитов у недоношенных детей, особенно у младенцев с очень низкой и экстремально низкой массой тела. Особенностью ВЖК является его тесная связь с морфофункциональной незрелостью церебральных сосудов, в частности, сосудов герминативного матрикса.

Понимание механизмов развития, своевременная диагностика и внедрение нейропротективных стратегий выхаживания являются ключевыми факторами для улучшения прогноза и качества жизни таких пациентов.

Этиология и патогенез

Развитие ВЖК — это сложный многофакторный процесс, в основе которого лежит сочетание антенатальных, интранатальных и постнатальных триггеров.

Основные этиологические факторы:

• Антенатальные: Хроническая гипоксия плода, внутриутробные инфекции (хориоамнионит), фето-фетальная трансфузия, отсутствие профилактики респираторного дистресс-синдрома (РДС) кортикостероидами у матери.
• Интранатальные: Стремительные или затяжные роды, отслойка плаценты, инструментальные пособия в родах, асфиксия при рождении.
• Постнатальные: Респираторный дистресс-синдром, пневмоторакс, нестабильность гемодинамики, нарушения свертывающей системы крови, болевой синдром и нарушение охранительного режима.

Патогенетические механизмы:
Ключевую роль играет анатомическая уязвимость герминативного (зародышевого) матрикса. Эта структура, богатая незрелыми сосудами, служит источником нейронов и глии. Сосуды здесь имеют тонкие стенки, лишены мышечного слоя и чрезвычайно чувствительны к гипоксии.

У глубоко недоношенных детей отсутствует ауторегуляция мозгового кровотока: перфузия мозга пассивно следует за изменениями системного артериального давления. Резкие скачки давления, венозный застой или ишемия приводят к разрыву микроциркуляторного русла.

Особой формой поражения является перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ). Он возникает не вследствие прямого прорыва крови в ткань, а из-за блокады терминальных вен сгустками крови в желудочке, что вызывает венозный инфаркт белого вещества с последующим вторичным пропитыванием кровью.

У доношенных детей источник кровотечения иной — чаще всего это сосудистое сплетение, а причинами выступают травматичные роды или тромбоз венозных синусов.

Эпидемиология

Статистика заболеваемости имеет четкую обратную корреляцию с гестационным возрастом (ГВ) и массой тела при рождении.

• Среди новорожденных с очень низкой массой тела (ОНМТ) частота ВЖК варьирует от 20% до 25%.
• Максимальный риск имеют дети, рожденные до 28 недели гестации (частота тяжелых форм достигает 25%).
• У доношенных младенцев патология встречается значительно реже — в 3,5–5% случаев.

Критические периоды возникновения кровоизлияний приходятся на первые 72 часа жизни (до 90% всех случаев). После первой недели риск существенно снижается в связи с редукцией сосудов герминативного матрикса и стабилизацией состояния ребенка.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) данная группа состояний кодируется в рубрике P52 «Внутричерепное нетравматическое кровоизлияние у плода и новорожденного»:

• P52.0: ВЖК 1-й степени (субэпендимальное).
• P52.1: ВЖК 2-й степени (внутрижелудочковое).
• P52.2: ВЖК 3-й степени и 4-й степени (с распространением в паренхиму).
• P52.3: Неуточненное ВЖК.
• P52.4: Кровоизлияние в мозг нетравматическое.

Классификация заболевания или состояния

В современной клинической практике используются подходы, основанные на данных нейровизуализации. Традиционная классификация Papile L. (1978) с делением на 4 степени постепенно уступает место более патогенетически обоснованной классификации J. Volpe (2008).

Различия в подходах:

1. Степень I: Кровоизлияние ограничено зародышевым матриксом.
2. Степень II: Кровь проникает в желудочки, но без их расширения (заполняет менее 50% просвета).
3. Степень III: Кровоизлияние с острой дилатацией желудочков.
4. Перивентрикулярный геморрагический инфаркт (ПГИ): Ранее классифицировался как ВЖК IV степени. Сейчас выделяется в отдельную категорию как осложнение венозной ишемии, а не простое распространение гематомы.

Также выделяют осложнения, такие как постгеморрагическая вентрикуломегалия и прогрессирующая гидроцефалия.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления варьируют от бессимптомного течения до катастрофического ухудшения состояния.

1. Катастрофическое течение: Развивается за несколько часов. Характеризуется угнетением сознания до комы, нарушениями дыхания (апноэ), генерализованными тоническими судорогами, децеребрационной ригидностью, падением гематокрита, выбуханием родничка и артериальной гипотензией.
2. Волнообразное течение: Симптоматика нарастает и убывает, может включать мышечную гипотонию, снижение двигательной активности, глазодвигательные расстройства (вертикальный нистагм, симптом «заходящего солнца»).
3. Бессимптомное ("немое") течение: Характерно для малых степеней (I-II). Диагностируется только при плановом скрининге, но может сопровождаться необъяснимым снижением уровня гемоглобина.

У доношенных детей клиника может дополняться признаками тромбоза венозных синусов и фокальными судорогами.

Диагностика заболевания или состояния

«Золотым стандартом» диагностики является нейросонография (НСГ) — ультразвуковое исследование головного мозга через большой родничок.

• Скрининг: Рекомендуется всем недоношенным (ГВ ≤32 нед., вес <1500 г) проводить НСГ на 1-2, 3-4 и 7 сутки жизни.
• Задачи НСГ: Определение локализации и объема гематомы, наличие вентрикуломегалии, оценка состояния паренхимы (ишемия/инфаркт).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) применяется для уточнения характера поражения белого вещества, особенно при ПГИ и ВЖК тяжелых степеней, для планирования тактики ведения при гидроцефалии.

Лабораторная диагностика включает:

• Клинический анализ крови (контроль анемии и тромбоцитопении).
• Коагулограмма (оценка протромбинового времени, АЧТВ, фибриногена) для выявления коагулопатии.

Дополнительно проводятся консультации невролога и офтальмолога (для исключения ретинопатии).

Лечение заболевания

Специфической терапии, способной «рассосать» кровоизлияние, не существует. Лечение носит поддерживающий и симптоматический характер.

Консервативная терапия:

• Коррекция гемостаза: Применение витамина К, свежезамороженной плазмы, криопреципитата при доказанной коагулопатии.
• Ангиопротекторы: Использование этамзилата (в соответствии с национальными рекомендациями) для стабилизации микроциркуляции.
• Противосудорожная терапия: При наличии клинических или ЭЭГ-подтвержденных судорог.
• Коррекция метаболических нарушений: Поддержание нормогликемии, водно-электролитного баланса.
• Гемотрансфузии: При значимой анемии или тромбоцитопении.

Хирургическое лечение:
Показано при развитии прогрессирующей постгеморрагической гидроцефалии, не поддающейся консервативному контролю. Методы включают:

• Разгрузочные люмбальные или вентрикулярные пункции.
• Наружное дренирование желудочков.
• Имплантация вентрикуло-перитонеального шунта (ВПШ) или резервуара Оммайя.

Медицинская реабилитация

Раннее начало реабилитационных мероприятий критически важно для минимизации неврологического дефицита. Программы абилитации должны начинаться еще в отделении реанимации при стабилизации витальных функций.

• Методы: Лечение положением (укладки), щадящий массаж, сенсорная интеграция.
• Постстационарный этап: Войта-терапия, Бобат-терапия, гидрокинезотерапия, занятия с дефектологами и психологами.
• Цель: Профилактика формирования спастичности, контрактур, когнитивных нарушений и детского церебрального паралича (ДЦП).

Особое внимание уделяется мультидисциплинарному подходу с участием неврологов, реабилитологов и педиатров.

Профилактика Внутрижелудочкового нетравматического кровоизлияния у плода

Профилактика ВЖК должна начинаться еще до рождения ребенка и продолжаться в первые дни жизни.

Антенатальная профилактика:

• Профилактика преждевременных родов.
• Курс кортикостероидов беременной при угрозе преждевременных родов (для созревания легких и стабилизации сосудов мозга плода).
• Транспортировка беременной в перинатальный центр соответствующего уровня ("in utero").

Интранатальная и ранняя неонатальная профилактика:

• Отсроченное пережатие пуповины (60–120 секунд) для стабилизации объема циркулирующей крови.
• Избегание «сцеживания» пуповины.
• Концепция нейропротективного ухода («защита мозга»):
  • Соблюдение "тепловой цепочки" (исключение гипотермии).
  • Минимальный хендлинг (избегание лишних прикосновений).
  • Охранительный режим (защита от шума и яркого света).
  • Поддержание головы по средней линии (для улучшения венозного оттока).
  • Адекватное обезболивание инвазивных процедур.
  • Строгий контроль параметров ИВЛ (недопущение как гипо-, так и гиперкапнии) и артериального давления.

Организация медицинской помощи

Оказание помощи новорожденным с риском или наличием ВЖК должно осуществляться в учреждениях 3-го уровня (перинатальные центры), оснащенных современным реанимационным оборудованием и имеющих в штате квалифицированных неонатологов, неврологов и нейрохирургов.

Критерии выписки:
Стабилизация витальных функций, отсутствие судорог, отсутствие нарастания гидроцефалии (стабильная картина НСГ). После выписки обязательно диспансерное наблюдение невролога для раннего выявления задержки развития и своевременной коррекции терапии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности оказания помощи используются следующие индикаторы:

1. Своевременное выполнение развернутого анализа крови и коагулограммы.
2. Проведение скрининговой нейросонографии в регламентированные сроки.
3. Выполнение МРТ при наличии показаний (ВЖК тяжелой степени, ПГИ).
4. Своевременная консультация профильных специалистов (невролога, офтальмолога, нейрохирурга при вентрикуломегалии).
5. Назначение патогенетической терапии (витамин К, гемостатики) при наличии соответствующих клинико-лабораторных показаний.