Трехпредсердное сердце клинические рекомендации

Введение

Трехпредсердное сердце (Cor triatriatum sinistrum) – это редкий врожденный порок сердца, характеризующийся наличием фиброзной или фиброзно-мышечной мембраны, разделяющей левое предсердие на две камеры: проксимальную (верхнюю), куда дренируются легочные вены, и дистальную (нижнюю), сообщающуюся с митральным клапаном и ушком левого предсердия. Этот порок, хотя и встречается нечасто, представляет значимый интерес для кардиологов и кардиохирургов ввиду разнообразия клинических проявлений и необходимости своевременной диагностики и лечения.

Этиология и патогенез

Трехпредсердное сердце относится к порокам развития, возникающим в период эмбриогенеза. Точные причины возникновения порока до конца не изучены, однако предполагается влияние различных тератогенных факторов – физических, химических, инфекционных и токсических воздействий на организм матери в период беременности. Наследственная предрасположенность также не исключается, но на данный момент недостаточно данных для ее подтверждения или опровержения.

В основе патогенеза лежит аномальное формирование левого предсердия в процессе эмбрионального развития. Мембрана, разделяющая левое предсердие, образуется в результате нарушения процесса инкорпорации общей легочной вены в левое предсердие, приводя к формированию дополнительной камеры, принимающей легочный венозный возврат. Степень обструкции кровотока через отверстие в мембране определяет тяжесть гемодинамических нарушений.

Эпидемиология

Трехпредсердное сердце является редкой аномалией, встречающейся в 0,1-0,4% случаев среди всех врожденных пороков сердца. Естественное течение заболевания и прогноз зависят от размера отверстия в мембране. При значительном стенозе (диаметр отверстия менее 3-6 мм) большинство пациентов погибает в раннем детстве от сердечной недостаточности. Более благоприятный прогноз наблюдается при наличии большого отверстия в мембране или при наличии сопутствующего дефекта межпредсердной перегородки, обеспечивающего декомпрессию проксимальной камеры левого предсердия. В редких случаях, при умеренной обструкции, порок может быть диагностирован и у взрослых.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) трехпредсердное сердце кодируется рубрикой Q24.2 - Трехпредсердное сердце.

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько классификаций трехпредсердного сердца. Наиболее распространенными являются классификации, основанные на анатомических особенностях порока и взаимоотношении дополнительной камеры с левым и правым предсердиями.

Классификация по R. Van Praagh (1971 г.):

• Тип I: Добавочная камера принимает все легочные вены и соединяется с левым предсердием через отверстие в мембране.
  • IА (классическая форма): Единственное сообщение между камерами – отверстие в мембране.
  • IБ: Дополнительные аномальные сообщения, например, с правым предсердием или через тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ).
• Тип II: Добавочная камера принимает все легочные вены, но не сообщается с левым предсердием.
  • IIА: Соединение только с правым предсердием.
  • IIБ: Соединение с правым предсердием через ТАДЛВ.
• Тип III (неполная форма): Часть легочных вен дренируется непосредственно в левое предсердие, а часть – в добавочную камеру.
  • IIIА: Добавочная камера соединяется с левым предсердием.
  • IIIБ: Добавочная камера соединяется с правым предсердием.

Упрощенная классификация:

• Классическое трехпредсердное сердце: Все легочные вены дренируются в проксимальную камеру, которая сообщается с дистальной камерой левого предсердия через одно или несколько отверстий.
• Неполное трехпредсердное сердце: Часть легочных вен дренируется в проксимальную камеру, а часть – непосредственно в левое предсердие.
• Правопредсердное трехпредсердное сердце (Cor triatriatum dexter): Крайне редкая аномалия, при которой мембрана разделяет правое предсердие.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления трехпредсердного сердца крайне вариабельны и зависят от степени обструкции кровотока через мембрану, наличия сопутствующих пороков сердца и возраста пациента.

У новорожденных и детей раннего возраста при выраженном стенозе мембраны симптомы могут появиться с первых дней жизни:

• Цианоз: Синюшность кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленная сбросом крови через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки.
• Одышка: Учащенное и затрудненное дыхание.
• Кашель: Может быть связан с застоем крови в легких.
• Застойные хрипы в легких: Признак легочной гипертензии и сердечной недостаточности.
• Сердечная недостаточность: Проявляется отеками, гепатомегалией, плохой прибавкой в весе, утомляемостью при кормлении.
• Отставание в физическом развитии.

При менее выраженном стенозе симптомы могут нарастать постепенно, имитируя митральный стеноз, однако в анамнезе, как правило, отсутствует указание на ревматическую лихорадку.

У взрослых трехпредсердное сердце может долгое время протекать бессимптомно или с минимальными проявлениями, такими как:

• Одышка при физической нагрузке.
• Сердцебиение.
• Утомляемость.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика трехпредсердного сердца основывается на комплексном обследовании, включающем:

• Анамнез и физикальное обследование: Сбор жалоб (одышка, цианоз, утомляемость), оценка общего состояния, аускультация сердца (шумы, акцент II тона на легочной артерии), пальпация для выявления кардиомегалии.
• Электрокардиография (ЭКГ): Неспецифична, но может выявлять признаки гипертрофии правых отделов сердца, отклонение электрической оси сердца вправо, изменения зубца P.
• Рентгенография органов грудной клетки: Может выявить кардиомегалию за счет правых отделов, усиление легочного рисунка по венозному руслу, расширение ствола легочной артерии.
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Основной метод диагностики. Визуализирует мембрану в левом предсердии, позволяет оценить ее локализацию, размеры отверстия, степень обструкции кровотока, наличие сопутствующих пороков сердца, размеры камер сердца и функцию желудочков. Цветное допплеровское картирование помогает определить направление и объем шунтирования крови. Чреспищеводная ЭхоКГ может быть использована для лучшей визуализации мембраны и оценки трансмембранного градиента.
• Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием: Применяется для уточнения анатомических деталей, особенно при планировании хирургического лечения или при сомнительных результатах ЭхоКГ. Позволяет оценить размеры камер сердца, функцию желудочков, состояние легочных артерий и вен.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца с контрастированием: Используется преимущественно у взрослых для более детальной оценки структурных и функциональных изменений сердца, особенно при неоднозначных результатах ЭхоКГ или для количественной оценки шунтов и объемов камер сердца.
• Катетеризация сердца с ангиокардиографией: Инвазивный метод, применяемый в сложных диагностических случаях, для измерения давления в камерах сердца и легочной артерии, определения легочного сосудистого сопротивления, уточнения анатомии порока. Может выявить градиент давления между камерами левого предсердия.

Лечение заболевания

Лечение трехпредсердного сердца может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение направлено на поддержание функции сердечно-сосудистой системы и уменьшение симптомов сердечной недостаточности до проведения хирургической коррекции. Включает:

• Диуретики: Для уменьшения объема циркулирующей крови и легочного венозного застоя (фуросемид, спиронолактон, торасемид).
• Инотропные препараты: Для улучшения сократительной функции миокарда (добутамин, допамин) – применяются при декомпенсации сердечной недостаточности.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО): В критических ситуациях у новорожденных с выраженной гипоксемией и низким сердечным выбросом для стабилизации состояния перед операцией.

Хирургическое лечение является радикальным методом коррекции трехпредсердного сердца и заключается в иссечении мембраны, разделяющей левое предсердие. Операция может быть выполнена как традиционным открытым способом, так и эндоваскулярно.

• Открытая хирургическая коррекция: Выполняется в условиях искусственного кровообращения. Мембрана иссекается, восстанавливая нормальную анатомию левого предсердия. Является методом выбора при классическом трехпредсердном сердце и в большинстве случаев обеспечивает хорошие результаты.
• Эндоваскулярная баллонная вазодилатация: Может быть использована в экстренных случаях при критическом стенозе мембраны для расширения отверстия в мембране и стабилизации состояния пациента перед плановой хирургической коррекцией. Применяется двойная баллонная техника.

Медицинская реабилитация

После хирургической коррекции трехпредсердного сердца пациентам рекомендуется медицинская реабилитация, особенно при осложненном послеоперационном периоде. Цели реабилитации:

• Улучшение функционального состояния сердечно-сосудистой системы.
• Восстановление физической толерантности.
• Профилактика осложнений.

Реабилитационные мероприятия могут включать:

• Ограничение физической нагрузки в первые 3 месяца после операции.
• Лечебная физкультура (ЛФК): Постепенное увеличение физической активности под контролем врача.
• Санаторно-курортное лечение: По показаниям, в специализированных кардиологических санаториях.
• Мониторинг состояния: Регулярные осмотры кардиолога, ЭКГ, ЭхоКГ для контроля функции сердца и выявления возможных осложнений (рестеноз мембраны, легочная гипертензия, нарушения ритма).

Профилактика Трехпредсердного сердца

Первичная профилактика трехпредсердного сердца, направленная на предотвращение возникновения порока, на данный момент не разработана, ввиду неясности этиологии. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений после хирургической коррекции:

• Диспансерное наблюдение: Регулярные визиты к кардиологу для контроля состояния и своевременного выявления возможных проблем.
• Профилактика инфекционного эндокардита: В течение 6 месяцев после операции, особенно при использовании синтетических или биологических материалов для коррекции порока, а также при наличии резидуальных шунтов или регургитации на клапанах. Профилактика проводится перед стоматологическими и другими инвазивными процедурами.
• Вакцинация: Рекомендуется проводить не ранее чем через 3 месяца после операции.
• Ограничение избыточной физической активности: Для пациентов с легочной гипертензией.

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации:

• Наличие симптомов сердечной недостаточности.
• Легочная гипертензия.
• Плановое хирургическое лечение.
• Ухудшение функционального статуса, прогрессирование симптомов сердечной недостаточности.
• Нарушения ритма сердца.
• Инфекционный эндокардит.

Показания к выписке:

• Устранение обструкции кровотока на уровне предсердий.
• Компенсация симптомов сердечной недостаточности.

Медицинская помощь пациентам с трехпредсердным сердцем должна оказываться мультидисциплинарной командой, включающей кардиологов, кардиохирургов, педиатров, реабилитологов и других специалистов.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Этап постановки диагноза:

1. Сбор анамнеза и жалоб пациента.
2. Аускультация сердца.
3. Регистрация ЭКГ.
4. Рентгенография органов грудной клетки.
5. Эхокардиография (обязательно).
6. КТ сердца с контрастированием (по показаниям).
7. МРТ сердца с контрастированием (по показаниям, преимущественно у взрослых).
8. Чрезвенозная катетеризация сердца (по показаниям, при легочной гипертензии или сомнительных данных ЭхоКГ).

Этап консервативного и хирургического лечения:

1. Назначение симптоматической терапии при сердечной недостаточности.
2. Назначение диуретиков при отечном синдроме и сердечной недостаточности.
3. Назначение инотропных препаратов при декомпенсации сердечной недостаточности.
4. ЭКМО (по показаниям у новорожденных с тяжелой сердечной недостаточностью).
5. Хирургическая коррекция порока (по показаниям).

Этап послеоперационного контроля:

1. Регистрация ЭКГ перед выпиской.
2. Эхокардиография перед выпиской.