Ретинопатия недоношенных клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Ретинопатия недоношенных (РН) представляет собой тяжелое вазопролиферативное заболевание витреоретинальной области глаза, развивающееся у глубоко недоношенных младенцев. Патология обусловлена незрелостью глазных структур, в первую очередь сетчатки, к моменту преждевременного рождения. В современной офтальмологии РН рассматривается как одна из ведущих причин предотвратимой детской слепоты и слабовидения во всем мире. Суть заболевания заключается в нарушении нормального развития сосудистой сети глаза, что может привести к патологическому неоангиогенезу, фиброзу и, в терминальных стадиях, к отслойке сетчатки.

Этиология и патогенез

В основе этиологии РН лежит прерывание физиологического ангиогенеза. В норме васкуляризация сетчатки завершается к 38–40 неделе гестации, двигаясь от центра к периферии. При преждевременных родах этот процесс останавливается, оставляя периферические зоны аваскулярными (лишенными сосудов).

Патогенез заболевания тесно связан с дисбалансом факторов роста, регулирующих развитие сосудов. Ключевую роль играет фактор роста эндотелия сосудов (VEGF) и инсулиноподобный фактор роста (IGF-1). Процесс условно делится на две фазы:

1. Фаза вазооблитерации: Гипероксия (избыток кислорода при выхаживании) подавляет выработку VEGF, вызывая остановку роста сосудов.
2. Фаза вазопролиферации: По мере созревания сетчатки повышается ее метаболическая потребность, что на фоне аваскулярных зон приводит к гипоксии. Ишемизированная сетчатка начинает активно продуцировать VEGF, провоцируя бурный, патологический рост новообразованных сосудов. Эти сосуды несостоятельны, склонны к кровоизлияниям и фиброзу, что создает тракцию (натяжение) и риск отслойки сетчатки.

Факторами риска, помимо гестационного возраста и низкой массы тела, являются нестабильность клинического состояния новорожденного, сепсис, бронхолегочная дисплазия и неконтролируемая оксигенотерапия.

Эпидемиология

Распространенность РН напрямую коррелирует с уровнем развития неонатальной помощи. Парадоксально, но с улучшением выживаемости младенцев с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ — менее 1000 г) количество случаев тяжелой ретинопатии может возрастать.
В группе риска (дети до 1500–2000 г и сроком гестации до 34–35 недель) частота развития РН варьирует от 27% до 37%. У детей с массой тела менее 750 г этот показатель может достигать 90-95%. Тем не менее, тяжелые, инвалидизирующие формы развиваются не у всех, а примерно у 10–20% заболевших детей, что подчеркивает важность своевременного скрининга.

МКБ 10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра патология кодируется следующим образом:

• H35.1 — Преретинопатия (включает ретролентальную фиброплазию).
• H35.2 — Другая пролиферативная ретинопатия (основной код для ретинопатии недоношенных).

Классификация заболевания или состояния

Современная клиническая практика опирается на пересмотренную Международную классификацию РН (ICROP3, 2021). Оценка состояния проводится по трем параметрам: локализация (зона), стадия процесса и наличие сосудистой активности («плюс-болезнь»).

Локализация (Зоны):

• Зона I: Задний полюс глаза (круг вокруг диска зрительного нерва). Наиболее опасная локализация.
• Зона II: Кольцо вокруг зоны I, доходящее до зубчатой линии с носовой стороны.
• Зона III: Оставшийся серповидный участок периферии с височной стороны.

Стадии активной фазы:

1. Стадия 1: Демаркационная линия, отделяющая васкуляризированную сетчатку от аваскулярной.
2. Стадия 2: Формирование вала (гребня) над поверхностью сетчатки.
3. Стадия 3: Экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация (рост сосудов в стекловидное тело).
4. Стадия 4: Частичная отслойка сетчатки (4А — без захвата макулы, 4В — с захватом макулы).
5. Стадия 5: Тотальная отслойка сетчатки (воронкообразная).

Особые формы и состояния:

• «Плюс-болезнь»: Признак тяжелой активности процесса (расширение и извитость сосудов заднего полюса).
• Задняя агрессивная РН (ЗАРН): Ранее известная как AP-ROP. Характеризуется молниеносным течением, минуя ранние стадии, с локализацией в заднем полюсе и высоким риском слепоты.
• Тип 1 и Тип 2: Прогностическое деление для определения тактики (Тип 1 требует немедленного лечения).

Выделяют также регрессивную (рубцовую) фазу, которая классифицируется по степени остаточных изменений от I (минимальные) до V (терминальная).

Клиническая картина заболевания или состояния

Коварство РН заключается в бессимптомном начале. Родители не могут заметить патологию визуально до развития тяжелых осложнений (лейкокория или «белый зрачок», косоглазие, отсутствие фиксации взора).

В активной фазе клиническая картина видна только при офтальмоскопии: появление границ раздела сосудистых зон, формирование шунтов, кровоизлияния, помутнение стекловидного тела.
В рубцовой фазе (после самопроизвольного или индуцированного регресса) могут наблюдаться остаточные явления: от легкой деформации сосудистого пучка и периферических дистрофий до грубых фиброзных изменений, смещения (эктопии) макулы и формирования складок сетчатки, что ведет к необратимому снижению зрения.

Диагностика заболевания или состояния

Своевременная диагностика — фундамент сохранения зрения. Скринингу подлежат все дети, рожденные на сроке до 35 недель и/или с массой тела менее 2000 г.

Сроки начала скрининга:
Зависят от гестационного возраста (ГВ). Обычно первый осмотр проводится на 30–31 неделе постконцептуального возраста (ПКВ), но не позднее 4 недель жизни для более зрелых недоношенных.

Методы исследования:

• Непрямая бинокулярная офтальмоскопия: «Золотой стандарт» осмотра периферии глазного дна. Проводится в условиях максимального медикаментозного мидриаза.
• Цифровая ретиноскопия (RetCam): Позволяет документировать состояние сетчатки и проводить телемедицинские консультации.
• ОКТ (оптическая когерентная томография) и ФАГ (флюоресцентная ангиография): Используются в сложных случаях для оценки активности процесса и состояния макулы.

Мониторинг проводится каждые 1–2 недели, а при выявлении признаков «плюс-болезни» или агрессивных форм — каждые 3 дня.

Лечение заболевания

Тактика лечения зависит от типа РН и стадии. Существует «терапевтическое окно» — 72 часа с момента постановки диагноза пороговой стадии или Типа 1 РН, когда вмешательство наиболее эффективно.

Основные методы:

1. Лазерная коагуляция сетчатки (ЛКС): Стандарт лечения. Суть метода — разрушение (коагуляция) аваскулярных зон периферии, которые продуцируют VEGF. Это снижает ишемический драйв и приводит к регрессу новообразованных сосудов. Эффективность достигает 90% при классическом течении.
2. Анти-VEGF терапия (интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза): Введение препаратов (например, ранибизумаба) внутрь глаза. Метод предпочтителен при ЗАРН, локализации процесса в 1-й зоне, ригидном зрачке или невозможности проведения лазера. Преимущества: быстрое снятие активности, сохранение периферического поля зрения, меньший риск миопии. Недостатки: риск реактивации заболевания в поздние сроки (до 70 недель ПКВ), необходимость длительного наблюдения.
3. Витрэктомия: Микрохирургическое удаление стекловидного тела и рубцовой ткани. Применяется при развитии отслойки сетчатки (4 и 5 стадии). Прогноз зрительных функций при 5 стадии крайне серьезный.

Медицинская реабилитация

Дети, перенесшие РН (даже с полным регрессом), нуждаются в длительной реабилитации и диспансерном наблюдении.

Направления реабилитации:

• Коррекция рефракции: У недоношенных высок риск развития миопии (близорукости) высокой степени и астигматизма.
• Плеоптическое лечение: Борьба с амблиопией («ленивым глазом»).
• Лечение сопутствующей патологии: Косоглазия, нистагма.
• Мониторинг поздних осложнений: В подростковом и взрослом возрасте сохраняется риск отслойки сетчатки, развития вторичной глаукомы и катаракты.

Пациенты с рубцовыми стадиями IV–V требуют тифлопедагогической помощи и социальной адаптации.

Профилактика Ретинопатии недоношенных

Профилактика носит многоуровневый характер:

1. Антенатальная: Предотвращение преждевременных родов, ведение беременности высокого риска.
2. Неонатальная: Строгий контроль сатурации кислорода (избегание гипероксии и резких колебаний), профилактика инфекций, адекватное нутритивное обеспечение недоношенного ребенка.
3. Офтальмологическая: Соблюдение протоколов скрининга. Важно понимать, что офтальмолог не может предотвратить начало болезни, но может предотвратить слепоту, вовремя выявив показания к лечению.

Организация медицинской помощи

Оказание помощи строится по маршрутизации:

1. Перинатальные центры: Проведение скрининга врачом-офтальмологом непосредственно в реанимации или отделении патологии новорожденных.
2. Высокотехнологичные стационары: Перевод детей, нуждающихся в лазерном или хирургическом лечении, в специализированные офтальмологические отделения (если лечение невозможно на месте).
3. Амбулаторное звено: Кабинеты катамнеза для наблюдения детей после выписки (до 1 года и далее). Особенно важен контроль после анти-VEGF терапии из-за риска поздних рецидивов.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности работы медицинской службы используются следующие индикаторы:

• Охват скринингом 100% детей группы риска в регламентированные сроки.
• Выполнение офтальмоскопии с использованием современного оборудования (бинокулярный офтальмоскоп, специальные линзы).
• Соблюдение правила «72 часов»: проведение лазеркоагуляции или введение ингибиторов VEGF не позднее 3 суток после выявления показаний.
• Отсутствие пропущенных случаев задней агрессивной РН.
• Обеспечение продолженного наблюдения пациентов после анти-VEGF терапии до полной васкуляризации сетчатки или до 70 недель ПКВ.