Ретинальные венозные окклюзии клинические рекомендации

Введение

Окклюзия вен сетчатки (ОВС) — это острая сосудистая патология органа зрения, характеризующаяся нарушением венозного оттока из центральной вены сетчатки (ЦВС) или её ветвей. В клинической практике данное состояние часто называют «тромбозом вен сетчатки», хотя патофизиологические механизмы могут быть шире простого тромбообразования. Заболевание проявляется клинической картиной венозного стаза: полнокровием и извитостью сосудов, массивными интраретинальными кровоизлияниями и отеком ткани сетчатки.

Без своевременного вмешательства ОВС ведет к развитию тяжелых осложнений, объединенных термином «постокклюзионная ретинопатия» (ПОРП). К ним относятся хронический макулярный отек (ПОМО), ишемия сетчатки, неоваскуляризация и вторичная глаукома, что делает патологию одной из ведущих причин необратимой потери зрения среди лиц старшей возрастной группы.

Этиология и патогенез

Развитие окклюзии вен сетчатки — процесс полиэтиологический, тесно связанный с системным состоянием организма. В основе патогенеза лежит знаменитая триада Вирхова: повреждение сосудистой стенки, замедление кровотока и изменение реологических свойств крови.

Ключевые звенья механизма развития:

1. Механическая компрессия: Чаще всего происходит на уровне решетчатой пластинки зрительного нерва или в местах артериовенозных перекрестов. Уплотненная артерия (на фоне гипертензии или атеросклероза) сдавливает податливую вену, вызывая турбулентность потока.
2. Эндотелиальная дисфункция: Повреждение внутренней выстилки сосуда запускает каскад тромбообразования.
3. Гиперкоагуляция: Локальные и системные нарушения гемостаза способствуют формированию тромба.

Основные факторы риска:

• Системные: Артериальная гипертензия (ведущий фактор), сахарный диабет, дислипидемия, гипергомоцистеинемия. У молодых пациентов важную роль играют тромбофилии (мутация фактора V Лейдена, дефицит протеинов C и S) и системные васкулиты.
• Локальные: Повышенное внутриглазное давление (офтальмогипертензия), воспалительные заболевания глаз.

Блокада венозного оттока приводит к повышению интравазального давления, гипоксии тканей и выбросу вазопролиферативных факторов, в частности фактора роста эндотелия сосудов (VEGF). Это, в свою очередь, провокуирует повышение проницаемости сосудов (отек) и патологический неоангиогенез.

Эпидемиология

Окклюзия вен сетчатки является второй по распространенности сосудистой патологией глазного дна после диабетической ретинопатии. Заболевание носит выраженный возрастзависимый характер: подавляющее большинство пациентов — люди старше 65 лет.
Согласно глобальным данным, распространенность патологии в популяции лиц 30–89 лет составляет около 0,77%, что эквивалентно десяткам миллионов пациентов по всему миру. Гендерных различий в частоте заболеваемости не наблюдается: мужчины и женщины страдают одинаково часто.

МКБ 10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра патология кодируется в рубрике H34:

• H34.8 — Другие ретинальные сосудистые окклюзии (включая венозную окклюзию).
• H34.9 — Ретинальная васкулярная окклюзия неуточненная.
• H35.6 — Ретинальное кровоизлияние.

Классификация заболевания или состояния

Современная офтальмология использует классификацию, базирующуюся на анатомической локализации тромба и степени нарушения перфузии (по S.S. Hayreh).

По уровню поражения:

1. Окклюзия центральной вены сетчатки (ОЦВС): Блокада основного ствола, страдают все квадранты глазного дна.
2. Гемицентральная окклюзия: Поражение одной из двух ветвей (верхней или нижней) главного ствола непосредственно у диска зрительного нерва.
3. Окклюзия ветви ЦВС (ОВЦВС): Изолированное поражение ветви 2-го или 3-го порядка, затрагивающее отдельный сектор сетчатки.

По типу ишемии (прогнозный критерий):

• Неишемический тип: Капиллярная перфузия сохранена или нарушена незначительно. Прогноз для зрения относительно благоприятный.
• Ишемический тип: Характеризуется обширными зонами отсутствия капиллярного кровотока (более 10 площадей диска зрительного нерва при ОЦВС). Высокий риск неоваскулярных осложнений и необратимой потери зрения.

Клиническая картина заболевания или состояния

Симптоматика зависит от локализации и объема поражения.

• Жалобы: Пациенты отмечают внезапное, безболезненное снижение остроты зрения на одном глазу. Возможны жалобы на «пятно», «туман» или искажение предметов (метаморфопсии). При поражении периферических ветвей заболевание может протекать бессимптомно и выявляться случайно.
• Офтальмоскопическая картина:
  • Расширенные, извитые, полнокровные вены.
  • Множественные интраретинальные кровоизлияния (симптом «раздавленного помидора» при окклюзии ЦВС) в виде штрихов и «языков пламени».
  • Отек диска зрительного нерва и макулярной области.
  • «Ватные» экссудаты — признаки локальной ишемии (инфаркты слоя нервных волокон).

При ишемическом типе острота зрения часто падает до сотых долей или светоощущения, появляется афферентный зрачковый дефект, а на глазном дне доминируют признаки тяжелой гипоксии тканей. Поздние осложнения включают рубеоз радужки (неоваскуляризацию переднего отрезка) и вторичную неоваскулярную глаукому, сопровождающуюся болевым синдромом.

Диагностика заболевания или состояния

Алгоритм обследования направлен на оценку тяжести поражения и выявление системных причин.

Офтальмологическое обследование:

1. Визометрия и периметрия: Оценка функциональных потерь.
2. Биомикроскопия и офтальмоскопия: Осмотр глазного дна с широким зрачком (в условиях мидриаза) для выявления геморрагий и неоваскуляризации. Обязательна гониоскопия при подозрении на рубеоз радужки.
3. Оптическая когерентная томография (ОКТ): «Золотой стандарт» для диагностики и количественной оценки макулярного отека (ПОМО). Позволяет мониторить эффективность терапии.
4. Флюоресцентная ангиография (ФАГ): Ключевой метод для дифференциации ишемического и неишемического типов. Позволяет визуализировать зоны неперфузии («немые зоны») и просачивания красителя.
5. ОКТ-ангиография: Неинвазивный способ оценки микроциркуляции без введения контраста.

Системный скрининг (совместно с терапевтом):
Необходим для исключения факторов риска. Включает контроль АД, липидограмму, коагулограмму, анализ на глюкозу крови. Молодым пациентам рекомендована консультация гематолога, ревматолога и инфекциониста для исключения тромбофилии и васкулитов.

Лечение заболевания

Консервативная терапия (капли, таблетки, уколы под глаз) при окклюзиях вен сетчатки признана неэффективной. Современный подход базируется на интравитреальном введении препаратов и лазерных технологиях.

1. Интравитреальная фармакотерапия (ИВВ):
Является первой линией терапии при постокклюзионном макулярном отеке (ПОМО). Препараты вводятся непосредственно в стекловидное тело.

• Ингибиторы ангиогенеза (анти-VEGF): Препараты (ранибизумаб, афлиберцепт, фарицимаб) блокируют факторы роста сосудов, уменьшая проницаемость стенки и отек. Требуют регулярных инъекций по загрузочным схемам или в режиме «лечить и увеличивать интервал».
• Глюкокортикоиды: Имплантат с дексаметазоном обеспечивает пролонгированный противовоспалительный и противоотечный эффект (до 4-6 месяцев). Особенно показан при наличии кардиоваскулярных противопоказаний к частым визитам или при артифакии.

2. Лазерная хирургия:

• Панретинальная лазеркоагуляция (ПРЛК): Выполняется при ишемических формах и появлении неоваскуляризации для профилактики гемофтальма и неоваскулярной глаукомы. Лазер разрушает ишемизированные зоны, снижая выработку VEGF.
• Фокальная коагуляция: Применяется реже, в основном при макулярном отеке на фоне окклюзии ветви ЦВС.

3. Витреоретинальная хирургия (Витрэктомия):
Показана при тяжелых осложнениях: нерассасывающемся гемофтальме, тракционной отслойке сетчатки или выраженном фиброзе макулярной зоны.

Медицинская реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий не разработано. Основной упор делается на социальную адаптацию пациентов со стойким снижением зрения (слабовидением). Рекомендован подбор специальных средств оптической коррекции (лупы, гиперокуляры, электронные видеоувеличители) для сохранения возможности чтения и самообслуживания.

Профилактика Ретинальных венозных окклюзий

Профилактика носит системный характер и направлена на коррекцию модифицируемых факторов риска.

• Контроль артериального давления: Недопущение кризов и ночной гипотензии.
• Метаболический контроль: Нормализация уровня глюкозы и холестерина.
• Антитромботическая терапия: Прием антиагрегантов или антикоагулянтов строго по показаниям врача-терапевта или кардиолога.

Диспансерное наблюдение у офтальмолога для пациентов, перенесших ОВС, является пожизненным. Частота осмотров варьируется от ежемесячных визитов (в активной фазе лечения) до 1 раза в 6 месяцев (при стабилизации).

Организация медицинской помощи

Первичная диагностика осуществляется амбулаторно. Лечение (интравитреальные инъекции, лазеркоагуляция) проводится в условиях дневного или круглосуточного стационара, а также амбулаторно в центрах амбулаторной хирургии.
Показания к госпитализации:

• Плановая: для выполнения хирургических вмешательств (витрэктомия) или курсового интравитреального лечения, если оно не может быть выполнено амбулаторно.
• Неотложная: при развитии инфекционных осложнений после инъекций (эндофтальмит).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки адекватности ведения пациента с ОВС используются следующие критерии:

1. Проведение визометрии и биомикроскопии.
2. Осмотр глазного дна в условиях мидриаза (с широким зрачком).
3. Своевременное назначение патогенетического лечения: выполнение интравитреальных инъекций (анти-VEGF или стероидов), лазерной коагуляции или витреоретинального вмешательства при наличии соответствующих показаний (макулярный отек, неоваскуляризация, гемофтальм).