Приобретенный кератоз кератодермия ладонно подошвенный клинические рекомендации

Введение

Приобретенная ладонно-подошвенная кератодермия (ЛПКП) представляет собой полиэтиологичную группу патологий, характеризующихся избыточным ороговением и воспалительным утолщением эпидермиса в области ладоней и подошв. В отличие от врожденных форм, ЛПКП манифестирует в зрелом возрасте и часто выступает не как самостоятельное заболевание, а как симптом системных сбоев в организме. Для клинициста крайне важно своевременно распознать данное состояние, так как оно нередко является маркером эндокринных нарушений или скрытых онкологических процессов.

Этиология и патогенез

Несмотря на то что фундаментальные механизмы развития ЛПКП остаются предметом дискуссий, современная медицина выделяет несколько ключевых путей формирования патологии. Первичные формы могут возникать спонтанно под влиянием экзогенных факторов или на фоне внутренних дисфункций:

1. Эндокринные и метаболические нарушения: гиперкератоз часто сопутствует сахарному диабету, гипотиреозу, а также гормональной перестройке в период менопаузы или беременности.
2. Паранеопластический синдром: ЛПКП может быть ранним предвестником злокачественных новообразований (ЖКТ, легких, молочных желез). В ряде случаев изменения кожи предшествуют клиническим признакам опухоли.
3. Медикаментозное воздействие: прием некоторых препаратов (включая цитостатики, фторхинолоны и антигипертензивные средства) способен спровоцировать изменения кератинизации.
4. Системные заболевания: аутоиммунные процессы, такие как системная красная волчанка, могут включать кератодермию в свой симптомокомплекс.

Вторичные формы развиваются как следствие уже существующих дерматозов (псориаз, экзема, красный плоский лишай) или инфекционных поражений (сифилис, микозы, чесотка).

Эпидемиология

На сегодняшний день в Российской Федерации отсутствует точная статистическая информация о распространенности приобретенной кератодермии. Это связано с тем, что ЛПКП часто кодируется под маской основных заболеваний или не выделяется в отдельную категорию при амбулаторном приеме. Заболевание встречается преимущественно у взрослых, при этом половая предрасположенность зависит от конкретной этиологической формы (например, климактерическая форма характерна исключительно для женщин).

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра патология относится к разделу «Другие эпидермальные утолщения» и кодируется следующими шифрами:

• L85.1 — Приобретенный кератоз [кератодермия] ладонно-подошвенный;
• L85.2 — Кератоз точечный (ладонный и подошвенный);
• L85.9 — Эпидермальное утолщение неуточненное.

Классификация заболевания или состояния

Общепринятая классификация базируется на клинических признаках и этиологических факторах.

По морфологическим признакам:

• Диффузная (сплошное поражение всей поверхности);
• Очаговая (ограниченные участки гиперкератоза);
• Точечная (мелкие, изолированные роговые выросты).

По происхождению:

1. Первичные приобретенные: развиваются на фоне метаболического синдрома, климакса (синдром Хакстхаузена), лекарственной терапии или как паранеоплазия.
2. Вторичные приобретенные: следствие кожных заболеваний или инфекций (синдром Рейтера, дерматомикозы).
3. Идиопатические: когда причину установить не удается.

Клиническая картина заболевания или состояния

Пациенты обычно жалуются на болезненность при ходьбе, выраженную сухость и огрубение кожи. Основные объективные симптомы включают:

• Формирование мощных роговых наслоений на фоне эритемы;
• Появление глубоких, болезненных трещин, которые могут осложняться вторичной инфекцией;
• Зуд и жжение, усиливающиеся при контакте с раздражителями;
• Возможное вовлечение ногтевых пластин (дистрофия).

Особого внимания заслуживает акрокератоз Базекса — симметричное поражение пальцев, носа и ушных раковин, ассоциированное с раком органов дыхания или ЖКТ. Еще один важный признак — ладонный акантоз («бархатные ладони»), который часто указывает на злокачественные процессы во внутренних органах.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностический поиск при ЛПКП требует комплексного подхода и междисциплинарного взаимодействия.

1. Анамнез и физикальный осмотр: Оценка симметричности поражений (при ЛПКП они чаще асимметричны) и связи с соматическим состоянием.
2. Лабораторные методы: Общий анализ крови для оценки воспалительного процесса, микроскопия и посев на грибы (для исключения микозов).
3. Патоморфология: Биопсия кожи проводится в спорных случаях для исключения специфических дерматозов или лимфомы кожи.
4. Скрининг на системные патологии: Обязательны консультации смежных специалистов:
   • Эндокринолог: для исключения патологий щитовидной железы и диабета.
   • Онколог: при подозрении на паранеопластическую природу (особенно при внезапном и тяжелом течении).
   • Генетик: для дифференциации с наследственными формами (если болезнь началась в зрелом возрасте, вероятность генетики ниже, но ее нельзя исключать полностью).

Лечение заболевания

Терапевтическая стратегия строится на сочетании симптоматического воздействия и устранения первопричины (лечение основного заболевания).

Наружная терапия:

• Кератолитики: мази и кремы с содержанием мочевины или салициловой кислоты для размягчения роговых масс.
• Ретиноиды и витаминные препараты: средства на основе ретинола и витамина Е для нормализации процессов дифференцировки клеток.
• Кортикостероиды: для купирования воспаления и зуда.
• Эмоленты: постоянное использование увлажняющих средств для восстановления барьерной функции кожи.

Системная терапия:

• Антигистаминные препараты: для контроля зуда.
• Ретиноиды: в тяжелых случаях для системного воздействия на процесс кератинизации.
• Фототерапия (ПУВА-терапия): локальное облучение дает хороший результат при резистентности к мазям.

Важно помнить: паранеопластические кератодермии исчезают только после радикального лечения основной опухоли.

Медицинская реабилитация

Восстановительный период направлен на пролонгацию ремиссии и улучшение качества жизни. Пациентам могут быть рекомендованы:

• Санаторно-курортное лечение в учреждениях дерматологического профиля.
• Бальнеотерапия (минеральные, сероводородные, радоновые ванны).
• Пелоидотерапия (грязелечение) при отсутствии противопоказаний со стороны сердечно-сосудистой и онкологической систем.

Профилактика Приобретенного кератоза (кератодермии) ладонно-подошвенного

Специфическая профилактика приобретенного кератоза не разработана. Общие рекомендации включают своевременную коррекцию эндокринных нарушений, контроль метаболического профиля и регулярные онкоскрининги. Пациентам с установленным диагнозом важно избегать травматизации кожи стоп и ладоней, использовать защитные средства при работе с химикатами.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь оказывается поэтапно:

1. Амбулаторно: диагностика и лечение легких и среднетяжелых форм под наблюдением дерматовенеролога.
2. Дневной стационар: при неэффективности стандартных схем лечения или необходимости проведения интенсивной терапии.
3. Стационар: показан при тяжелом течении, прогрессирующем образовании трещин, затрудняющих передвижение, и при подозрении на тяжелые системные патологии, требующие обследования в условиях госпиталя.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Эффективность лечения оценивается по следующим критериям:

• Снижение выраженности гиперкератоза и эритемы.
• Полная эпителизация трещин.
• Устранение субъективных жалоб (боль, зуд).
• Успешное выявление и компенсация фонового заболевания.
• Отсутствие рецидивов в течение периода наблюдения при условии соблюдения рекомендаций по уходу.