Предсердно желудочковая блокада клинические рекомендации

Введение

Предсердно-желудочковая (атриовентрикулярная или АВ) блокада представляет собой нарушение сердечной проводимости, характеризующееся замедлением или полным прекращением прохождения электрического импульса от предсердий к желудочкам. Патологический процесс может локализоваться на различных уровнях проводящей системы: непосредственно в предсердиях, в атриовентрикулярном узле или в системе пучка Гиса-Пуркинье.

Клиническая значимость данной патологии варьируется от бессимптомных форм, выявляемых случайно при рутинном обследовании, до жизнеугрожающих состояний, сопровождающихся синдромом Морганьи-Адамса-Стокса и риском внезапной сердечной смерти. В педиатрической практике особое место занимают врожденные формы блокад, требующие специфических алгоритмов диагностики и ведения, отличных от таковых у взрослых пациентов. Понимание механизмов развития и своевременная стратификация риска являются ключевыми аспектами в работе кардиолога и педиатра.

Этиология и патогенез

Причины возникновения АВ-блокад многогранны и могут быть разделены на врожденные и приобретенные. Патогенетические механизмы включают как функциональные расстройства вегетативной регуляции, так и необратимые органические изменения (фиброз, склероз, апоптоз клеток проводящей системы).

Основные этиологические факторы:

• Врожденные причины:

  • Аутоиммунный генез: Одна из ведущих причин изолированной врожденной полной блокады. Связана с трансплацентарным переносом материнских антител (anti-SSA/Ro и anti-SSB/La) к плоду. Эти антитела атакуют кальциевые каналы кардиомиоцитов плода, вызывая воспаление и последующий фиброз АВ-узла.
  • Структурные аномалии сердца: Блокады часто ассоциированы со сложными врожденными пороками (например, корригированная транспозиция магистральных сосудов, дефекты перегородок, гетеротаксия).
  • Генетические мутации: Нарушения в генах (например, SCN5A, LMNA), приводящие к каналопатиям и кардиомиопатиям.

• Приобретенные причины:

  • Хирургические вмешательства: Повреждение проводящих путей при коррекции пороков сердца (пластика ДМЖП, операции на клапанах).
  • Инфекционные и воспалительные процессы: Миокардиты (вирусные, бактериальные), болезнь Лайма, ревматическая лихорадка, эндокардит.
  • Нейромышечные заболевания: Дистрофии Дюшенна, Эмери-Дрейфуса, миотоническая дистрофия.
  • Токсическое воздействие и лекарственная терапия: Передозировка сердечных гликозидов, бета-адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов, антиаритмиков.
  • Метаболические нарушения: Электролитный дисбаланс (гиперкалиемия), эндокринные патологии.

Ваготония, часто наблюдаемая у профессиональных спортсменов, также может приводить к функциональным блокадам I и II степени, которые обычно исчезают при физической нагрузке.

Эпидемиология

Распространенность патологии зависит от степени блокады и исследуемой популяции. АВ-блокада I степени может встречаться у здоровых детей и подростков, особенно у тренированных атлетов, с частотой до 8-9% на ЭКГ покоя. При использовании суточного мониторирования этот показатель возрастает.

Блокада II степени встречается значительно реже (около 0,003% в общей популяции), однако тип Мобитц I также может быть вариантом нормы для спортсменов.

Полная врожденная АВ-блокада является редким состоянием с частотой возникновения примерно 1 случай на 15 000 – 22 000 новорожденных. Значительная часть таких случаев (до 30%) диагностируется еще внутриутробно, при этом существует высокий риск прогрессирования от легких степеней к полному поперечному блоку. Послеоперационные блокады развиваются у 1-17% пациентов в зависимости от сложности кардиохирургического вмешательства.

МКБ: Кодирование по международной классификации

Для стандартизации медицинской документации используются следующие коды МКБ-10:

• I44.0 — Предсердно-желудочковая блокада первой степени.
• I44.1 — Предсердно-желудочковая блокада второй степени (включает типы Мобитц I и II).
• I44.2 — Предсердно-желудочковая блокада полная (третьей степени).
• I44.3 — Другая и неуточненная предсердно-желудочковая блокада.

Классификация заболевания или состояния

В клинической практике применяется классификация, основанная на электрокардиографических критериях тяжести нарушения проводимости:

1. I степень: Замедление проведения импульса (удлинение интервала PQ), при этом каждый предсердный импульс достигает желудочков.
2. II степень:
   • Тип Мобитц I (периодика Самойлова-Венкебаха): Прогрессирующее удлинение интервала PQ с последующим выпадением желудочкового комплекса. Часто имеет функциональный характер (уровень АВ-узла).
   • Тип Мобитц II: Внезапное выпадение желудочкового комплекса без предшествующего удлинения PQ. Свидетельствует о поражении дистальных отделов (система Гиса-Пуркинье) и высоком риске прогрессирования.
   • Далеко зашедшая (высокая градация): Выпадение двух и более комплексов подряд (2:1, 3:1 и т.д.).
3. III степень (полная блокада): Полное отсутствие проведения импульсов от предсердий к желудочкам. Предсердия и желудочки сокращаются в собственном независимом ритме (атриовентрикулярная диссоциация), что приводит к выраженной брадикардии.

Клиническая картина заболевания или состояния

Симптоматика АВ-блокад вариабельна и зависит от степени нарушения, частоты сердечных сокращений (ЧСС) и наличия структурной патологии сердца.

• Бессимптомное течение: Характерно для блокады I степени и некоторых вариантов II степени (Мобитц I). У таких пациентов патология часто является случайной находкой на ЭКГ.
• Симптомы снижения сердечного выброса: При выраженной брадикардии пациенты жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружение, плохую переносимость активности. У младенцев это может проявляться вялостью при кормлении и недостаточной прибавкой в весе.
• Синкопальные состояния (Синдром Морганьи-Адамса-Стокса): Наиболее грозное проявление, связанное с эпизодами асистолии желудочков. Внезапная потеря сознания, судороги и бледность кожных покровов требуют немедленной реанимационной помощи.

Особую категорию составляют плоды с полной блокадой: брадикардия (ЧСС плода < 55 уд/мин) может привести к развитию водянки плода и внутриутробной гибели. Врожденная блокада аутоиммунного генеза может сочетаться с кожными проявлениями неонатальной волчанки.

Диагностика заболевания или состояния

Комплексное обследование направлено на подтверждение диагноза, определение уровня блокады и выявление этиологического фактора.

Инструментальные методы:

• Электрокардиография (ЭКГ) в 12 отведениях: "Золотой стандарт" диагностики. Позволяет оценить интервал PQ, соотношение зубцов P и комплексов QRS, характер ритма.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ: Необходимый метод для выявления транзиторных блокад, оценки пауз ритма в ночное время, диагностики сопутствующей эктопической активности и определения показаний к имплантации электрокардиостимулятора (ЭКС).
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Используется для исключения врожденных пороков, оценки сократительной способности миокарда и выявления признаков аритмогенной кардиомиопатии (дилатация камер).
• Нагрузочные пробы (велоэргометрия): Помогают диагностировать хронотропную недостаточность и оценить реакцию проводимости на нагрузку (улучшение при вагусных блокадах или ухудшение при патологических).

Лабораторная диагностика:

• Определение электролитов крови (калий, кальций).
• Маркеры повреждения миокарда (тропонин, КФК) при подозрении на миокардит.
• Скрининг матери и ребенка на антитела (anti-SSA/Ro, anti-SSB/La) при врожденной блокаде.
• Генетическое тестирование при подозрении на наследственные синдромы.

Лечение заболевания

Тактика лечения определяется степенью блокады и наличием клинических симптомов. Бессимптомные блокады I степени и II степени (Мобитц I) обычно не требуют терапии, за исключением лечения основного заболевания.

Консервативная терапия:
Применяется преимущественно в острых ситуациях для купирования критической брадикардии. Используются:

• М-холиноблокаторы (Атропин).
• Адреномиметики (Эпинефрин, Допамин).
• Этиотропное лечение: противовоспалительная терапия при миокардитах, коррекция электролитных нарушений, лечение боррелиоза и т.д.

Хирургическое лечение (Электрокардиостимуляция):
Основным методом лечения симптомных и высоких градаций блокад является имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС).

• Временная кардиостимуляция: Показана при острых, потенциально обратимых состояниях с гемодинамически значимой брадикардией, не купируемой медикаментозно.
• Постоянная кардиостимуляция:
  • Абсолютные показания: Наличие симптомов (обмороки, сердечная недостаточность), ЧСС ниже критических значений (<50-55 уд/мин у детей), паузы ритма более 3 секунд (или превышающие базовый цикл в 3 раза), дисфункция левого желудочка, широкий замещающий ритм.
  • Особенности у детей: Пациентам с малым весом (<15 кг) предпочтительна эпикардиальная имплантация электродов. У более старших детей используется эндокардиальная (трансвенозная) установка. Выбор типа стимулятора (однокамерный или двухкамерный) зависит от веса ребенка и клинической ситуации.

Медицинская реабилитация

Специфической реабилитации после установки ЭКС обычно не требуется. В раннем послеоперационном периоде рекомендуется ограничение амплитуды движений рукой на стороне имплантации для предотвращения смещения электродов.

Важным аспектом является социальная адаптация и определение допустимого уровня физической активности. Пациентам с ЭКС разрешены многие виды спорта с низкой и средней интенсивностью, однако контактные виды спорта, где высок риск удара в область стимулятора, противопоказаны.

Профилактика Предсердна желудочковая блокада

Первичная профилактика актуальна для врожденных блокад аутоиммунного генеза. Беременным женщинам с носительством специфических антител рекомендуется тщательный мониторинг и, в ряде случаев, профилактическое назначение фторированных глюкокортикоидов (дексаметазон) или внутривенного иммуноглобулина для предотвращения поражения сердца плода.

Вторичная профилактика заключается в своевременном выявлении и лечении заболеваний, способных вызвать нарушение проводимости (инфекции, интоксикации), а также в диспансерном наблюдении пациентов из групп риска (после операций на сердце, с генетическими синдромами).

Организация медицинской помощи

Оказание помощи строится на этапности:

1. Амбулаторный этап: Выявление патологии педиатром или кардиологом, проведение первичной диагностики (ЭКГ, Холтер).
2. Стационарный этап:
   • Плановая госпитализация: Для углубленного обследования, подбора терапии или плановой имплантации/замены ЭКС.
   • Экстренная госпитализация: При синкопальных состояниях, внезапном развитии высокой степени блокады, острой дисфункции ЭКС. Требуется наличие условий для проведения реанимационных мероприятий и временной стимуляции.

Диспансерное наблюдение детей с АВ-блокадой и пациентов с имплантированными устройствами проводится детским кардиологом с регулярностью 1-2 раза в год (проверка параметров ЭКС, ЭхоКГ, Холтер).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для обеспечения высоких стандартов лечения применяются следующие критерии:

1. Выполнение полного спектра диагностических процедур (физикальный осмотр, ЭКГ в 12 отведениях, Холтер, ЭхоКГ, лабораторный скрининг).
2. Своевременное выявление показаний к медикаментозной терапии неотложных состояний (атропин, адреналин).
3. Обоснованное принятие решения об имплантации ЭКС согласно клиническим рекомендациям (при наличии симптомов, дисфункции желудочков, критической брадикардии).
4. Соблюдение протоколов послеоперационного наблюдения (регулярное программирование стимулятора, контроль целостности электродов с помощью рентгенографии).
5. Проведение специфического скрининга на антитела у матерей детей с врожденной блокадой.

Соблюдение данных критериев позволяет минимизировать риски осложнений и обеспечить высокое качество жизни пациентов с нарушениями сердечной проводимости.