Несодружественное косоглазие клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

В современной офтальмологической практике несодружественное косоглазие представляет собой сложную глазодвигательную патологию, отличительной чертой которой является нестабильность угла отклонения зрительных осей. В отличие от содружественных форм, при данном заболевании величина девиации и ее вектор вариабельны и напрямую зависят от того, в каком направлении фиксируется взор пациента. Эта особенность обусловлена функциональным или анатомическим дисбалансом экстраокулярных мышц, что делает диагностику и подбор терапии настоящим вызовом для специалистов.

Этиология и патогенез

Развитие несодружественного косоглазия носит мультифакторный характер. В основе патогенеза часто лежит первичная гиперфункция косых мышц (в частности, нижних), что может быть связано с естественной разницей в затрачиваемой энергии между мышцами-антагонистами. Также важную роль играют анатомические микроаномалии, например, смещение мест крепления прямых глазодвигательных мышц, которое даже при минимальных отклонениях (менее 2 мм) способно индуцировать вертикальные или торсионные смещения.

Паралитические формы имеют богатую этиологическую картину, которая кардинально различается в зависимости от возраста. У детей преобладают врожденные аномалии, родовые травмы и идиопатические факторы. У взрослого населения на первый план выходят сосудистые катастрофы (на фоне диабета или гипертонии), черепно-мозговые травмы, онкологические процессы и аневризмы, приводящие к ишемии или компрессии черепно-мозговых нервов. Отдельного внимания заслуживает диссоциированная вертикальная девиация (ДВД), происхождение которой связывают либо с подавлением скрытого нистагма, либо с проявлением рудиментарных зрительно-вестибулярных рефлексов на фоне слабости бинокулярного слияния.

Эпидемиология

Статистика заболеваемости демонстрирует четкую зависимость от типа патологии и возраста пациентов. Паралитические гетеротропии чаще диагностируются у взрослых, при этом риск их возникновения неуклонно растет по мере старения, достигая пика у лиц старше 80 лет. В детской популяции несодружественные формы часто идут рука об руку с другими зрительными нарушениями: так, гиперфункция нижних косых мышц выявляется более чем у 70% малышей с врожденной эзотропией. Диссоциированные вертикальные отклонения встречаются несколько реже (около 1,9% от всех случаев страбизма), однако они тесно ассоциированы с младенческой эзотропией и задержками психомоторного развития.

МКБ

В Международной классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) состояния, связанные с данной патологией, кодируются в классе болезней глаза и его придаточного аппарата. Основные рубрики включают:

• H49.9 — неуточненные формы паралитического косоглазия.
• H50.2 — косоглазие вертикального типа, охватывающее различные гипертропии и гипотропии.

Классификация заболевания или состояния

Систематизация несодружественного косоглазия обширна и базируется на нескольких ключевых параметрах.
Во-первых, выделяют паралитическое косоглазие, которое делится по времени возникновения (врожденное и приобретенное), локализации поражения (ядерное, стволовое, орбитальное), а также по вовлеченному нерву (окуломоторный, блоковый, отводящий). Важным критерием является степень ограничения дукций (от легкой недостаточности до полной неподвижности за среднюю линию).

Во-вторых, классифицируют вертикальные девиации:

• Истинные фории и тропии (гипер- и гипо- формы).
• Диссоциированные девиации, которые могут быть манифестными или латентными, а также варьироваться по степени тяжести (от легких до тяжелых, превышающих 20 призменных диоптрий).
• Альфавитные синдромы (A, V, X, Y, λ), характеризующиеся изменением горизонтального угла при взгляде вверх или вниз.

Клиническая картина заболевания или состояния

Симптомокомплекс несодружественного страбизма ярко выражен и доставляет пациентам значительный дискомфорт. Основной жалобой выступает диплопия (двоение), которая может носить горизонтальный, вертикальный, торсионный или смешанный характер. Двоение нестабильно — оно усиливается при взгляде в сторону пораженной мышцы.

Визуально определяется асимметрия положения глазных яблок. Характерным признаком является ограничение экскурсии глаза в определенном меридиане. Чтобы компенсировать двоение и перевести взор в зону одиночного видения, пациенты (особенно дети) формируют вынужденное положение головы — глазной тортиколлис (наклоны или повороты лица). При длительном течении без адекватной терапии, особенно в раннем возрасте, формируются сенсорные адаптации: функциональные скотомы подавления, аномальная корреспонденция сетчаток и развитие вторичной амблиопии.

Диагностика заболевания или состояния

Алгоритм обследования требует от офтальмолога скрупулезного подхода. Диагностический поиск начинается с тщательного сбора анамнеза: уточняется время манифестации, связь с травмами или инфекциями.

Инструментальная база включает:

• Оценку остроты зрения (визометрию) без коррекции и в привычных очках.
• Объективную рефрактометрию (авторефрактометрия, скиаскопия), которая обязательно проводится на фоне глубокой циклоплегии (медикаментозного паралича аккомодации) для исключения скрытых аметропий.
• Измерение угла девиации с помощью кавер-тестов в различных диагностических позициях взора. Это критически важно для выявления V- или A-паттернов.
• Оценку глазодвигательных функций (исследование дукций и верзий).
• Гаплоскопические тесты для изучения характера бинокулярного зрения и характеристик диплопии.
• Проведение тракционного (форсированного) теста в условиях местной анестезии для дифференциации истинного пареза от механической рестрикции (рубцы, контрактуры).
  Обязательным этапом является мультидисциплинарный подход, включающий консультацию невролога для исключения жизнеугрожающих патологий ЦНС.

Лечение заболевания

Терапевтическая стратегия выстраивается индивидуально и носит комплексный характер, объединяя консервативные и хирургические методы.

Оптическая и призматическая коррекция: Базовым шагом является полная компенсация аметропии. Для купирования мучительной диплопии и устранения вынужденного положения головы активно применяются эластичные призмы Френеля. Сила и базис призм рассчитываются строго индивидуально, что позволяет вернуть пациенту бинокулярный комфорт в период ожидания спонтанного восстановления нерва или подготовки к операции.

Плеоптика и ортоптика: При наличии амблиопии проводится стимуляция функции макулы (лазер-, электро-, магнитостимуляция). После выравнивания остроты зрения обоих глаз подключаются тренировки на синоптофоре и компьютерных программах, направленные на развитие фузионных резервов и расширение зоны одиночного видения.

Хемоденервация: Эффективным малоинвазивным методом является локальное введение препаратов ботулинического токсина типа А в мышцу-антагонист. Это временно расслабляет здоровую, но гиперактивную мышцу, предотвращая развитие ее стойкой контрактуры и давая шанс паретичной мышце восстановить свой тонус.

Хирургическое вмешательство: Если консервативные меры неэффективны на протяжении 6-12 месяцев, показана операция. Хирургия носит дозированный и патогенетически обоснованный характер: применяются рецессии (ослабление), резекции (усиление), транспозиции и дупликатуры экстраокулярных мышц. Цель хирурга — восстановить ортотропию в прямой позиции взора и устранить тортиколлис.

Медицинская реабилитация

Санаторно-курортное лечение для данной категории пациентов не имеет доказанной эффективности. Основной упор в реабилитации делается на нейросенсорное восстановление. Ключевую роль играют регулярные домашние позиционные тренировки и аппаратное ортоптическое лечение. Пациентов обучают специальным зрительным гимнастикам, цель которых — осознанно удерживать бинокулярное слияние на границе возникновения диплопии, тем самым тренируя глазодвигательный аппарат и центральные механизмы фузии. Постоянная адаптация призматической коррекции по мере изменения угла косоглазия также является важным этапом реабилитационного периода.

Профилактика Несодружественного косоглазия

Специфической первичной профилактики не существует, однако крайне важна вторичная профилактика осложнений (амблиопии, необратимых мышечных контрактур, стойкой сенсорной аномалии). Основной инструмент здесь — строгий диспансерный учет.
График наблюдений зависит от формы патологии:

• При острых параличах осмотры проводятся каждые 2-4 недели в первые месяцы.
• В подостром периоде — ежемесячно, в хроническом — раз в полгода.
• Дети до года с врожденными параличами осматриваются каждый месяц.
• После введения ботулотоксина или хирургического лечения требуется строгий постоперационный мониторинг (на следующий день, затем через 14 дней, 1, 3 и 6 месяцев).

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь при страбизме носит преимущественно плановый характер. Первичное выявление проблемы часто ложится на плечи педиатров, врачей общей практики или офтальмологов поликлинического звена во время декретированных профосмотров (например, перед школой или при трудоустройстве).
При подозрении на несодружественный характер девиации пациент направляется в специализированные кабинеты охраны зрения или профильные офтальмологические центры. Госпитализация в круглосуточный или дневной стационар показана исключительно для проведения хемоденервации глазодвигательных мышц или выполнения хирургической коррекции. Выписка осуществляется уже на следующие сутки при отсутствии интраоперационных и ранних послеоперационных осложнений.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности и полноты оказанных медицинских услуг специалистами используются стандартизированные критерии качества. К ним относятся:

• Полнота сбора жалоб и профильного анамнеза.
• Обязательное проведение визометрии (как с коррекцией, так и без) и объективной рефрактометрии в условиях циклоплегии (у пациентов вербального возраста).
• Тщательное измерение угла девиации, оценка дукций/верзий и анализ характеристик диплопии.
• Выполнение тракционного теста при наличии показаний.
• Факт назначения адекватной оптической или призматической коррекции при жалобах на двоение.
• Своевременное проведение аппаратного плеоптического лечения при сопутствующей амблиопии.
• Применение хирургических методов или ботулинотерапии строго по установленным клиническим показаниям с последующей оценкой результатов.