Лёгочная гипертензия у детей клинические рекомендации

Введение

Легочная гипертензия (ЛГ) у детей представляет собой тяжелое, прогрессирующее патофизиологическое состояние, характеризующееся устойчивым повышением давления в легочной артерии. Это заболевание приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности и, при отсутствии своевременной диагностики и агрессивной терапии, к преждевременной гибели пациента.

В современной педиатрической практике, согласно обновленным клиническим рекомендациям 2025 года, диагностическим критерием легочной гипертензии считается повышение среднего давления в легочной артерии (срДЛА) более 20 мм рт. ст., зафиксированное методом катетеризации правых отделов сердца у детей старше 3 месяцев в состоянии покоя.

Проблема ЛГ в педиатрии отличается высокой гетерогенностью: от идиопатических форм до состояний, ассоциированных с пороками развития сердца и легких. Ключевой задачей врачебного сообщества является ранняя верификация диагноза и начало таргетной терапии для улучшения прогноза и качества жизни маленьких пациентов.

Этиология и патогенез

В основе патогенеза легочной гипертензии лежит сложный каскад молекулярных и клеточных нарушений, приводящих к ремоделированию сосудов малого круга кровообращения. Ключевым звеном является эндотелиальная дисфункция, характеризующаяся дисбалансом между вазодилататорами (оксид азота, простациклин) и вазоконстрикторами (эндотелин-1, тромбоксан).

Основные патофизиологические механизмы включают:

• Вазоконстрикцию: Стойкое сужение просвета сосудов.
• Пролиферацию: Избыточный рост гладкомышечных клеток и утолщение стенки сосудов (гипертрофия медии, фиброз интимы).
• Тромбоз in situ: Образование микротромбов вследствие нарушения свертывающей системы крови и замедления кровотока.
• Воспаление: Инфильтрация сосудистой стенки воспалительными клетками.

У детей этиология ЛГ имеет существенные отличия от взрослых. Огромную роль играют нарушения эмбриогенеза и перинатальная адаптация. Среди наиболее частых причин выделяют врожденные пороки сердца (ВПС) с системно-легочным шунтированием, бронхолегочную дисплазию (БЛД) у недоношенных, а также генетические мутации (например, в гене BMPR2).

Эпидемиология

Истинная распространенность ЛГ в педиатрической популяции варьирует в зависимости от региона и качества диагностики. По мировым данным, заболеваемость составляет от 4 до 10 случаев на 1 миллион детей в год.

Структура заболеваемости:

1. Наиболее распространенной формой является ЛГ, ассоциированная с ВПС.
2. Второй по частоте является группа, связанная с патологией легких (включая БЛД и диафрагмальные грыжи).
3. Идиопатическая легочная артериальная гипертензия (иЛАГ) встречается реже, но отличается тяжелым течением.

Важно отметить, что в отличие от взрослой популяции, где преобладают женщины, в детском возрасте (до пубертата) гендерные различия в заболеваемости практически отсутствуют.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), данное состояние кодируется следующими рубриками:

• I27.0 — Первичная легочная гипертензия.
• I27.2 — Другая вторичная легочная гипертензия.
• I27.8 — Другие уточненные болезни легочных сосудов.
• I27.9 — Болезнь легочных сосудов неуточненная.

Классификация заболевания или состояния

Современная классификация ЛГ у детей базируется на клинических, гемодинамических и функциональных параметрах.

Гемодинамическая классификация (по данным катетеризации):

• Прекапиллярная ЛГ: срДЛА > 20 мм рт. ст., ДЗЛА ≤ 15 мм рт. ст., ИЛСС ≥ 3 ед. Вуда·м². Характерна для ЛАГ и заболеваний легких.
• Посткапиллярная ЛГ: срДЛА > 20 мм рт. ст., ДЗЛА > 15 мм рт. ст. Характерна для патологии левых отделов сердца.
• Комбинированная ЛГ: Сочетание признаков пре- и посткапиллярной форм.

Клиническая классификация (основные группы):

1. Группа 1 (ЛАГ): Идиопатическая, наследственная, индуцированная лекарствами, ассоциированная с ВПС, ВИЧ, портальной гипертензией. Сюда же относят персистирующую легочную гипертензию новорожденных (ПЛГН).
2. Группа 2: ЛГ вследствие патологии левых камер сердца (кардиомиопатии, клапанные пороки, обструкция путей притока/оттока ЛЖ).
3. Группа 3: ЛГ вследствие заболеваний легких и/или гипоксии (БЛД, интерстициальные болезни, высокогорная гипоксия).
4. Группа 4: ЛГ вследствие обструкции легочных артерий (хроническая тромбоэмболическая легочная гипертензия — ХТЭЛГ).
5. Группа 5: ЛГ с неясными или многофакторными механизмами (системные, метаболические, гематологические заболевания).

Также используется функциональная классификация (ФК), адаптированная для детей, которая оценивает переносимость физических нагрузок и наличие симптомов (I–IV классы).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ЛГ у детей неспецифичны, что часто приводит к поздней диагностике. Симптоматика зависит от возраста ребенка и тяжести гемодинамических нарушений.

У младенцев и детей раннего возраста:

• Задержка физического развития, плохая прибавка в весе.
• Трудности при кормлении, быстрая утомляемость.
• Одышка (тахипноэ) без явной легочной патологии.
• В тяжелых случаях — цианоз (синюшность) при плаче или кормлении.
• Эпизоды потери сознания (синкопе) — признак критического снижения сердечного выброса.

У старших детей и подростков:

• Прогрессирующая одышка при физической нагрузке.
• Снижение толерантности к спорту и играм.
• Боли в грудной клетке (стенокардитического характера).
• Головокружения и обмороки (особенно при нагрузке).
• Сухой кашель, редко — кровохарканье.

При физикальном осмотре могут выявляться акцент II тона над легочной артерией, систолический шум трикуспидальной недостаточности, расширение вен шеи, гепатомегалия и периферические отеки (признаки правожелудочковой недостаточности).

Диагностика заболевания или состояния

Алгоритм диагностики направлен на подтверждение ЛГ, определение ее типа, этиологии и стратификацию риска.

1. Сбор анамнеза и физикальный осмотр: Оценка семейного анамнеза, истории беременности и родов, признаков синдромальной патологии.
2. Электрокардиография (ЭКГ): Признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка (ПЖ), отклонение электрической оси вправо.
3. Рентгенография грудной клетки: Обеднение легочного рисунка на периферии, выбухание дуги легочной артерии, кардиомегалия.
4. Эхокардиография (ЭхоКГ): Основной скрининговый метод. Позволяет оценить вероятность ЛГ (по скорости трикуспидальной регургитации), размеры и функцию ПЖ, наличие ВПС.
5. Лабораторная диагностика:
   • NT-proBNP / BNP: Ключевой биомаркер сердечной недостаточности и прогностический фактор.
   • Общеклинические анализы, оценка функции печени и почек, скрининг на ВИЧ, системные заболевания соединительной ткани.
6. Инструментальная визуализация: КТ-ангиография, МРТ сердца, вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия (для исключения ХТЭЛГ).
7. Генетическое тестирование: Рекомендовано при идиопатических и семейных формах.
8. Катетеризация правых отделов сердца (КПОС): "Золотой стандарт" диагностики. Необходима для точного измерения давления, расчета легочного сосудистого сопротивления (ЛСС) и проведения теста на вазореактивность (с оксидом азота или илопростом), который определяет тактику лечения.

Лечение заболевания

Терапия ЛГ у детей — комплексная, пожизненная и мультидисциплинарная. Стратегия лечения базируется на стратификации риска летального исхода (низкий, промежуточный, высокий).

Общие меры:

• Ограничение чрезмерных физических нагрузок.
• Профилактика инфекций (вакцинация).
• Психологическая поддержка.

Поддерживающая терапия:

• Оксигенотерапия (при гипоксемии).
• Диуретики (при признаках застоя).
• Антикоагулянты (по строгим показаниям, например, при иЛАГ или ХТЭЛГ).
• Коррекция железодефицита.

Специфическая (таргетная) терапия:
Направлена на три патогенетических пути:

1. Путь оксида азота: Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (Силденафил, Тадалафил) и стимуляторы гуанилатциклазы (Риоцигуат).
2. Путь эндотелина: Антагонисты рецепторов эндотелина (Бозентан, Амбризентан, Мацитентан).
3. Путь простациклина: Аналоги простациклина (Илопрост) и агонисты IP-рецепторов (Селексипаг).

Важно: Блокаторы кальциевых каналов назначаются только узкой группе пациентов с положительным тестом на вазореактивность.
Для большинства пациентов среднего и высокого риска стандартом является комбинированная терапия (два или три препарата разных групп).

Хирургическое и интервенционное лечение:

• Коррекция ВПС (при условии обратимости ЛГ).
• Атриосептостомия (создание разгрузочного отверстия в межпредсердной перегородке).
• Тромбэндартерэктомия (при ХТЭЛГ).
• Трансплантация легких или комплекса "сердце-легкие" (крайняя мера при неэффективности медикаментозной терапии).

Медицинская реабилитация

Реабилитация детей с ЛГ проводится только в стабильном состоянии на фоне подобранной терапии. Она включает:

• Строго дозированные физические тренировки под контролем специалистов (респираторный тренинг, ЛФК низкой интенсивности).
• Коррекцию нутритивного статуса.
• Социальную адаптацию и работу с психологами.

Доказано, что контролируемые программы реабилитации улучшают переносимость физических нагрузок и качество жизни, не ухудшая течение болезни.

Профилактика Лёгочной гипертензии у детей

Специфической профилактики идиопатической ЛАГ не существует. Для ассоциированных форм профилактика заключается в:

• Своевременной диагностике и хирургической коррекции врожденных пороков сердца (предотвращение синдрома Эйзенменгера).
• Адекватном лечении хронических заболеваний легких (БЛД, муковисцидоз).
• Профилактике тромбоэмболических осложнений.
• Генетическом консультировании семей с наследственными формами заболевания.

Важным аспектом является регулярный скрининг групп риска (дети с ВПС, системными заболеваниями, семейным анамнезом).

Организация медицинской помощи

Оказание помощи детям с ЛГ должно быть централизованным.

1. Первичное звено: Заподозрить патологию при наличии одышки, синкопе или шумов в сердце и направить к кардиологу.
2. Специализированные центры (экспертные центры ЛГ): Здесь проводится верификация диагноза (КПОС), подбор сложной таргетной терапии, принятие решений о хирургическом вмешательстве и трансплантации.
3. Диспансерное наблюдение: Регулярный мониторинг (каждые 3–6 месяцев) с оценкой ФК, уровня биомаркеров, ЭхоКГ и коррекцией терапии при недостижении целей лечения (критериев низкого риска).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Качество оказания помощи оценивается по соблюдению клинических рекомендаций на всех этапах:

• Диагностика: Выполнение полного спектра обследований (ЭхоКГ, анализы, КПОС с тестом на вазореактивность) при первичной постановке диагноза.
• Стратификация риска: Обязательное определение риска летальности (низкий/промежуточный/высокий) для выбора тактики.
• Лечение: Назначение специфических ЛАГ-препаратов в соответствии с риском и этиологией (монотерапия или комбинация).
• Мониторинг: Регулярная оценка эффективности терапии (тест 6-минутной ходьбы, NT-proBNP) и своевременная эскалация лечения при отсутствии клинического ответа.
• Своевременность: Раннее направление на хирургическое лечение или трансплантацию при наличии показаний.