Локализованный гипертрихоз клинические рекомендации

Введение

Локализованный гипертрихоз – это дерматологическое состояние, характеризующееся избыточным ростом волос на ограниченном участке кожи, превышающим норму для конкретного возраста, пола и расовой принадлежности. Важно отметить, что данное определение исключает андрогензависимый рост волос, что позволяет отделить локализованный гипертрихоз от гирсутизма. Это состояние может проявляться на различных участках тела и иметь разнообразные причины, что требует от медицинских работников глубокого понимания этиологии, патогенеза и подходов к лечению.

Этиология и патогенез

Этиология локализованного гипертрихоза многофакторна и варьируется в зависимости от формы заболевания – врожденной или приобретенной.

Врожденный гипертрихоз часто обусловлен генетическими аномалиями, влияющими на функцию белков волосяных фолликулов. Наследственные формы могут передаваться аутосомно-доминантно (например, гипертрихоз локтей, ладоней, подошв, ушных раковин) или аутосомно-рецессивно (например, трихомегалия ресниц). Важно отметить, что пояснично-крестцовый гипертрихоз может быть маркером дефектов развития позвоночника. Синдромальные формы врожденного гипертрихоза, такие как гипертрихоз лба, боковых поверхностей лица, плеч, спины и синофриз, связаны с различными генетическими синдромами. Ограниченный лобно-височный гипертрихоз иногда ассоциируется с врожденной треугольной алопецией.

Приобретенный гипертрихоз может быть следствием воздействия различных факторов. Фармакологически индуцированный гипертрихоз является распространенной причиной, связанной с применением ряда лекарственных средств, включая антибиотики (например, стрептомицин, бензилпенициллин), системные кортикостероиды, вазодилататоры (миноксидил, алпростадил), диуретики (спиронолактон), противоглаукомные препараты (ацетазоламид), противоэпилептические средства (фенитоин), иммунодепрессанты (циклоспорин, микофенолата мофетил), псоралены, пеницилламин, моноклональные антитела (цетуксимаб, панитумумаб), ингибиторы тирозинкиназы EGFR (эрлотиниб, гефитиниб), интерферон альфа, фенотерол, амлодипин, периндоприл, ривастигмин, зидовудин и другие.

Инсоляция также может играть роль в развитии гипертрихоза, особенно на открытых участках кожи. Ультрафиолетовое излучение индуцирует циклооксигеназу-2 (ЦОГ-2), что приводит к повышенной выработке простагландина Е2, стимулирующего рост волос. Порфирины и псоралены могут усиливать этот процесс.

Механическая травматизация, трение, раздражение и хроническое воспаление также являются важными этиологическими факторами приобретенного локализованного гипертрихоза. Состояние может развиваться в местах переломов, наложения шин и гипсовых повязок, венозных мальформаций, зон вакцинации (против дифтерии, коклюша, столбняка, туберкулеза), рубцов после ветряной оспы, посттравматических шрамов, татуировок, после удаления бородавок и лазерной эпиляции, в областях ПУВА-терапии, применения кортикостероидов, такролимуса, противоглаукомных и миотических препаратов, а также средств, содержащих ртуть или йод. В редких случаях гипертрихоз может быть связан с вирусными бородавками (ВПЧ 1 типа), эритрокератодермией, тромбозом, остеомиелитом, системной красной волчанкой и локализованной склеродермией.

На патогенетическом уровне гипертрихоз обусловлен переходом волосяных фолликулов в фазу анагена (активного роста) или трансформацией веллюсных фолликулов в терминальные.

Эпидемиология

На момент составления клинических рекомендаций точные эпидемиологические данные по локализованному гипертрихозу отсутствуют. Гипертрихоз встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, хотя некоторые формы, например, наследственный гипертрихоз ушных раковин или кончика носа, чаще наблюдаются у мужчин. Препубертатный гипертрихоз более распространен среди населения Средиземноморья и Южной Азии.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) локализованный гипертрихоз кодируется как L68.2.

Классификация заболевания или состояния

Общепринятая классификация локализованного гипертрихоза отсутствует. Однако, в клинической практике выделяют следующие формы:

• Врожденный локализованный гипертрихоз:
  • Врожденные невусы (например, меланоцитарные невусы, невус Беккера)
  • Невоидный гипертрихоз
  • Спинальный дизрафизм ("хвост фавна")
  • Признак волосяного воротничка
• Локализованный гипертрихоз при наследственных и приобретенных системных заболеваниях:
  • Порфирии (поздняя кожная порфирия, гепатоэритропоэтическая порфирия)
  • Системная красная волчанка
• Приобретенный локализованный гипертрихоз:
  • Фармакологически индуцированный
  • Травматический (включая постинъекционный, рубцовый, после ПУВА-терапии и лазерной эпиляции)
  • Воспалительный (связанный с дерматозами, остеомиелитом)

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинически локализованный гипертрихоз проявляется появлением жестких, длинных, пигментированных волос на участках кожи, где в норме располагаются пушковые волосы. Выраженность и локализация гипертрихоза варьируют в зависимости от причины и формы заболевания.

Врожденные формы:

• Локтевой гипертрихоз (синдром волосатых локтей), синдром волосатых ладоней и подошв, гипертрихоз ушных раковин, бровей и кончика носа, передний и задний шейный гипертрихоз: Проявляются с рождения, в раннем детстве или подростковом возрасте. Характеризуются увеличением количества, толщины и пигментации пушковых волос, чаще симметрично.
• Меланоцитарные невусы: Могут становиться более пигментированными в подростковом возрасте, с ростом грубых темных волос из невуса. Гигантские невусы (>20 см) наиболее заметны в позднем детстве.
• Невус Беккера: Односторонняя область гиперпигментации и гипертрихоза, чаще у молодых мужчин. Может быть с рождения, но часто проявляется в подростковом возрасте, особенно после солнечного ожога. Локализация – плечи, передняя часть грудной клетки, лопаточная область. В период полового созревания в очаге поражения появляются грубые черные волосы, не всегда совпадающие с пигментированным участком.
• Невоидный гипертрихоз: Симметричные участки гипертрихоза ограниченной протяженности, возникающие как порок развития, без других кожных аномалий. Представляет собой невоидное состояние волосяных фолликулов, характеризуется одиночными или множественными участками терминальных волос на нормальной коже.
• Спинальная дизрафия ("хвост фавна"): Пятно гипертрихоза над пояснично-крестцовой областью.
• Признак волосяного воротничка: Кольцо гипертрихоза вокруг аплазии кожи или эктопической ткани головного мозга.

Приобретенные формы:

• Травматический гипертрихоз: Развивается после многократного локального трения, давления или хронических воспалительных изменений дермы. Наблюдается усиленный рост пушковых волос в очаге вторично измененной кожи.
• Порфирии: (Поздняя кожная порфирия, гепатоэритропоэтическая порфирия) Проявляются гипертрихозом на участках, подверженных солнечному воздействию, в сочетании с другими стигмами порфирии, включая волдыри светочувствительной сыпи.

Цвет волос при гипертрихозе может варьировать от белого или седого (отсутствие пигмента) до коричневого или черного, в зависимости от количества и типа меланина.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз локализованного гипертрихоза устанавливается на основании клинической картины.

Сбор анамнеза:

Важен сбор анамнеза, включающий:

1. Возраст начала заболевания (появление избыточного роста волос).
2. Медикаментозный анамнез (прием лекарственных препаратов).
3. Наличие сопутствующих аномалий развития или системных заболеваний.
4. Семейный анамнез (наследственные факторы).
5. Этническая и расовая принадлежность (для оценки нормы оволосения).
6. Сопутствующие заболевания внутренних органов.

Важно уточнить время появления гипертрихоза в зависимости от формы: локтевой, ладонно-подошвенный, ушной, бровей и кончика носа, шейный гипертрихоз имеют характерные возрастные дебюты, как описано в разделе "Клиническая картина".

Физикальное обследование:

Визуальный осмотр кожных покровов является ключевым для диагностики. Оценивается локализация, распространенность, характер волос (толщина, цвет, длина), наличие сопутствующих кожных изменений (пигментация, рубцы и т.д.).

Лабораторные и инструментальные исследования:

В большинстве случаев лабораторные и инструментальные диагностические исследования не требуются для диагностики локализованного гипертрихоза.

Иные диагностические исследования:

• Шкала Ферримана-Голлвея: У женщин при подозрении на гирсутизм (избыточное оволосение по мужскому типу) и для дифференциальной диагностики с локализованным гипертрихозом рекомендуется оценка гирсутного числа по шкале Ферримана-Голлвея. Эта шкала оценивает оволосение в 9 андрогензависимых зонах (верхняя губа, подбородок, грудь, спина, живот, руки, бедра) по балльной системе от 0 до 4. Гирсутизмом считается сумма баллов более 4-6 (с учетом расовых особенностей).
• Консультация эндокринолога: При наличии сопутствующих признаков гормональных нарушений (нарушение менструального цикла, акне, алопеция, изменение телосложения) рекомендуется консультация врача-эндокринолога для исключения гиперандрогении и других эндокринных расстройств.
• Биопсия кожи: В редких случаях, для уточнения диагноза и дифференциальной диагностики с другими дерматологическими заболеваниями, может быть показана биопсия кожи с патолого-анатомическим исследованием. Гистологически гипертрихоз характеризуется увеличением количества терминальных или пушковых волос в зависимости от этиологии.

Лечение заболевания

Лечение локализованного гипертрихоза направлено на удаление нежелательных волос. Выбор метода зависит от клинической картины, локализации, типа волос, оснащения медицинского кабинета и предпочтений пациента.

Консервативное лечение:

• Депиляция (временное удаление стержня волоса):
  • Бритье (лезвием, электробритвой)
  • Выщипывание (пинцетом)
  • Тримминг
  • Восковая депиляция
  • Сахарная депиляция (шугаринг)
  • Химическая депиляция (кремы на основе тиогликолята калия)

Депиляция обеспечивает временный эффект, не воздействуя на волосяной фолликул. Методы депиляции подходят для всех типов волос и могут быть использованы в различных областях.

Инструментальные методы воздействия (Эпиляция - удаление волоса с корнем):

• Электроэпиляция: Рекомендована для удаления волос любого цвета (включая седые и светлые) на любом участке кожи. Проводится индивидуальным курсом. Эффективна, но может быть болезненной и требует нескольких сеансов.
• Фотоэпиляция (IPL - широкополосный импульсный свет): Эффективна для удаления темных волос на светлой коже (фототипы I-IV). Используется импульсный свет с длиной волны 500-1200 нм. Курс включает 6-10 сеансов с интервалом 4-6 недель. Требует индивидуального подбора параметров (энергия, длительность импульса).
• Лазерная эпиляция:
  • Александритовый лазер (755 нм): Эффективен для светлой кожи (фототипы I-III) и темных волос. Курс 5-8 сеансов с интервалом 4-8 недель. Требует охлаждения кожи для предотвращения ожогов.
  • Диодный лазер (810 нм): Подходит для всех фототипов кожи (I-V), но менее эффективен для светлых и седых волос, так как мишенью является меланин. Курс 8-12 сеансов с интервалом 3-4 недели.
  • Неодимовый лазер (Nd:YAG, 1064 нм): Безопасен для темных фототипов кожи (I-IV) и светлых волос, так как мишенью являются оксигемоглобин, дезоксигемоглобин и белковые структуры. Курс 8-10 сеансов с интервалом 4-5 недель.

Выбор метода эпиляции зависит от фототипа кожи, цвета волос, локализации гипертрихоза, болевого порога пациента и доступности оборудования. Лазерная и фотоэпиляция неэффективны для седых и депигментированных волос.

Хирургическое лечение: Не применяется при локализованном гипертрихозе.

Иное лечение: Диетотерапия и обезболивание не применяются в лечении локализованного гипертрихоза.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение не проводятся при локализованном гипертрихозе, так как данное состояние не является инвалидизирующим и не требует восстановления функций.

Профилактика Локализованного гипертрихоза

Первичная профилактика локализованного гипертрихоза не разработана, так как многие формы имеют генетическую или идиопатическую природу. Вторичная профилактика может включать избегание факторов, провоцирующих приобретенный гипертрихоз, таких как длительное использование лекарственных препаратов, обладающих таким побочным эффектом, и травматизация кожи.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с локализованным гипертрихозом оказывается амбулаторно врачом-косметологом или дерматологом. Лечение, как правило, носит эстетический характер и направлено на удаление нежелательных волос.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критериями оценки качества медицинской помощи при локализованном гипертрихозе являются:

1. Проведение методов временного удаления стержня волоса (депиляция) и/или проведение курса аппаратной электроэпиляции (для всех типов волос) и/или курса фотоэпиляции или лазерной эпиляции (для темных волос на светлой коже). (Уровень убедительности рекомендаций А, В; уровень достоверности доказательств 1, 2, 3).

Эффективность лечения оценивается субъективно пациентом по степени удовлетворенности результатом и уменьшению выраженности избыточного оволосения. Количество процедур и выбор метода лечения должны быть индивидуализированы и соответствовать клинической картине и потребностям пациента.