Комбинированные врожденные и приобретенные дефекты и деформации челюстно лицевой локализации клинические рекомендации

Введение

Дефекты и деформации челюстно-лицевой области (ЧЛО) у детей представляют собой сложную категорию патологий, характеризующуюся нарушением анатомической целостности костных структур и мягких тканей лица. Эти состояния могут быть как врожденными, так и приобретенными в результате травм, онкологических процессов или перенесенных инфекций. Основная проблема заключается не только в эстетическом несовершенстве, но и в серьезных функциональных расстройствах: нарушениях жевания, глотания, речи и дыхания, что неизбежно ведет к социальной дезадаптации ребенка и снижению качества жизни.

Этиология и патогенез

Развитие челюстно-лицевых аномалий обусловлено широким спектром факторов, которые принято разделять на две группы:

1. Врожденные факторы: Генетические мутации и наследственные синдромы (например, синдром Гольденхара или Патау). Существенную роль играют тератогенные воздействия на плод: инфекции матери (краснуха, цитомегаловирус), дефицит нутриентов (фолиевой кислоты), воздействие радиации или токсических веществ в первом триместре беременности. Патогенез связан со сбоем миграции нейроэктодермальных клеток и нарушением формирования лицевых отростков.
2. Приобретенные факторы: Механические травмы (ДТП, падения), последствия радикального удаления опухолей, воспалительные заболевания (остеомиелит) и специфические некрозы (например, после лучевой терапии или приема определенных медикаментов). В данном случае патогенез включает разрушение здоровых тканей с последующим формированием грубых рубцов, ограничивающих рост и развитие лицевого скелета.

Эпидемиология

Статистические данные указывают на то, что врожденные пороки ЧЛО встречаются у 1–3% новорожденных, занимая одно из ведущих мест в структуре детских аномалий развития. Наиболее распространенными являются расщелины губы и неба (примерно 1 на 1000–1500 рождений).

В группе приобретенных дефектов наблюдается гендерная асимметрия: мальчики в возрасте 5–15 лет чаще подвергаются бытовым и транспортным травмам. Остеомиелит ЧЛО чаще диагностируется в подростковом возрасте (12–18 лет), при этом в 85% случаев поражается нижняя челюсть. Доброкачественные опухоли, такие как амелобластомы, составляют значительную часть деструктивных поражений костей лица у пациентов до 18 лет.

МКБ

В международной классификации болезней дефекты и деформации челюстно-лицевой области могут кодироваться различными шифрами в зависимости от этиологии. В контексте артрозов и вторичных изменений часто используются:

• M19.0 — Первичный артроз других суставов.
• M19.1 — Посттравматический артроз других суставов.
• M19.2 — Другой вторичный артроз.

Также применяются коды раздела Q (врожденные аномалии) и S (последствия травм).

Классификация заболевания или состояния

Современная клиническая практика опирается на классификации, учитывающие локализацию и объем поражения:

• По этиологии: Травматические, послеоперационные (онкологические), постинфекционные, лучевые и врожденные.
• По локализации дефектов нижней челюсти (классификация по Boyd):
  • H (Lateral): Боковые дефекты, включающие мыщелковый отросток.
  • L (Lateral): Боковые дефекты без вовлечения суставной головки.
  • C (Central): Поражение фронтального отдела (область резцов и клыков).
• По локализации дефектов верхней челюсти (классификация Brown и Shaw): Учитывает не только костные структуры, но и вовлечение орбиты, твердой мозговой оболочки и мягких тканей ротоглотки.

Клиническая картина заболевания или состояния

Симптоматика зависит от масштабности дефекта, но всегда включает комплекс нарушений:

1. Морфологические изменения: Видимая асимметрия лица, деформация контуров, наличие рубцовых тяжей или отсутствие фрагментов челюсти.
2. Функциональный дефицит: Трудности при откусывании и пережевывании пищи, нарушение герметичного смыкания губ, гнусавость или невнятность речи.
3. Неврологические симптомы: Гипестезия (потеря чувствительности) в области нижней или верхней губы из-за повреждения нервных окончаний.
4. Психоэмоциональный статус: Выраженная неуверенность, трудности в социальной коммуникации, связанные с эстетическим дефектом.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностический поиск требует междисциплинарного взаимодействия хирургов, ортодонтов и рентгенологов.

• Клинический осмотр: Пальпация тканей, оценка степени открывания рта и подвижности сохранившихся фрагментов челюсти.
• Инструментальные методы:
  • Компьютерная томография (КТ) с 3D-реконструкцией: «Золотой стандарт», позволяющий точно оценить объем костной резорбции и спланировать границы резекции.
  • Ангиография и УЗДГ: Необходимы при планировании микрохирургических операций для оценки состояния донорских и реципиентных сосудов.
  • Стереолитография: Создание 3D-моделей черепа для интраоперационного моделирования трансплантатов.
• Микробиологическое исследование: Обязательно при наличии воспалительных процессов для подбора адекватной антибактериальной терапии.

Лечение заболевания

Хирургическая стратегия в педиатрии имеет свои особенности, связанные с продолжающимся ростом лицевого скелета.

1. Реконструктивные технологии:
   • Для детей младшего возраста (до 12 лет) предпочтительны индивидуальные «растущие» эндопротезы, не ограничивающие развитие костей.
   • Микрохирургическая аутотрансплантация (свободные лоскуты из малоберцовой кости, гребня подвздошной кости) чаще применяется у подростков.
2. Методы пластики: Использование местных тканей, экспандерная дермотензия (растяжение здоровой кожи баллонами) и свободная пересадка кожных лоскутов.
3. Медикаментозное сопровождение: Обязательная периоперационная антибиотикопрофилактика (ПАП) для предотвращения инфекций области хирургического вмешательства. Препаратами выбора обычно являются цефалоспорины в сочетании с метронидазолом.
4. Обезболивание: Все объемные вмешательства проводятся под общим комбинированным наркозом.

Медицинская реабилитация

Восстановление пациента — это многоэтапный процесс, который может длиться годами:

• Ранний этап: Контроль приживаемости трансплантата, инфузионная поддержка, зондовое питание (при необходимости).
• Ортодонтический этап: Коррекция положения зубов и формы зубных дуг.
• Дентальная имплантация: Проводится не ранее чем через 6 месяцев после костной пластики при условии стабильности трансплантата.
• Корригирующие операции: Устранение цветового несоответствия кожи, коррекция объема мягких тканей для достижения максимальной эстетики.

Профилактика Комбинированных врожденных и приобретенных дефектов и деформаций челюстно-лицевой локализации

Специфической профилактики большинства пороков не существует. Основные меры включают:

• Антенатальная охрана плода: Исключение вредных привычек, полноценное питание матери и скрининг инфекций.
• Травмобезопасность: Снижение детского дорожно-транспортного и бытового травматизма.
• Санация полости рта: Предотвращение одонтогенных инфекций, способных перерасти в остеомиелит.
• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры (раз в 6 месяцев) для раннего выявления рецидивов опухолей или деформаций.

Организация медицинской помощи

Помощь детям с дефектами ЧЛО оказывается в специализированных отделениях челюстно-лицевой хирургии.

• Плановая госпитализация: Показана для проведения высокотехнологичных операций и сложной диагностики под наркозом.
• Критерии выписки: Стабильное общее состояние, отсутствие признаков воспаления, удовлетворительное положение фиксированных фрагментов кости.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для контроля эффективности лечения используются следующие параметры:

1. Выполнение КТ с 3D-моделированием на этапе планирования.
2. Адекватность антибиотикопрофилактики.
3. Восстановление непрерывности нижней челюсти и окклюзионных взаимоотношений.
4. Проведение комплексной реабилитации, включая ортодонтическую помощь.
5. Отсутствие послеоперационных гнойно-воспалительных осложнений.