Хроническая болезнь почек клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Хроническая болезнь почек (ХБП) в педиатрической практике представляет собой наднозологическое понятие, объединяющее различные патологические состояния, при которых отмечаются структурные или функциональные нарушения со стороны почечной ткани, персистирующие в течение трех и более месяцев. Ключевым аспектом определения является необратимость изменений и их влияние на здоровье ребенка.

Диагноз ХБП правомочен при наличии маркеров почечного повреждения (альбуминурия, изменения осадка мочи, электролитные расстройства тубулярного генеза, гистологические аномалии или структурные изменения при визуализации) либо при снижении скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 60 мл/мин/1,73 м² вне зависимости от наличия других признаков. Важно отметить, что концепция ХБП направлена на унификацию подходов к диагностике, стадированию и лечению, что позволяет своевременно применять ренопротективные стратегии и замедлять наступление терминальной почечной недостаточности.

Этиология и патогенез

Спектр причин развития ХБП у детей кардинально отличается от взрослой популяции. Если у взрослых превалируют диабетическая нефропатия и гипертензия, то в детском возрасте доминируют врожденные аномалии развития мочевыделительной системы (ВАРМС или CAKUT-синдром). На их долю приходится более половины всех случаев, особенно у детей младшего возраста. К ним относятся гипоплазия и дисплазия почек, клапаны задней уретры, рефлюкс-нефропатия.

Второй по значимости группой являются гломерулопатии (как первичные, так и вторичные), среди которых лидирует фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС). Значимый вклад вносят наследственные нефропатии (например, синдром Альпорта, поликистоз) и последствия перенесенного острого почечного повреждения (ОПП), например, после гемолитико-уремического синдрома.

Патогенез прогрессирования ХБП универсален и не зависит от первопричины. В основе лежит критическое уменьшение массы действующих нефронов. Оставшиеся нефроны подвергаются компенсаторной гипертрофии и гиперфильтрации, что со временем приводит к гломерулосклерозу, тубулоинтерстициальному фиброзу и дальнейшей потере функций. Этот процесс сопровождается сложным каскадом метаболических нарушений: развитием почечной анемии из-за дефицита эритропоэтина, минерально-костными нарушениями (МКН-ХБП) вследствие гиперфосфатемии и вторичного гиперпаратиреоза, а также задержкой роста из-за резистентности к гормону роста.

Эпидемиология

Точные эпидемиологические данные по распространенности ХБП у детей варьируют, поскольку ранние стадии часто протекают бессимптомно и остаются недиагностированными. Оценочная распространенность составляет от 15 до 75 случаев на миллион детского населения в зависимости от региона. При этом терминальная стадия, требующая заместительной почечной терапии (ЗПТ), встречается реже, но характеризуется высокой ресурсоемкостью и влиянием на качество жизни.

Существуют гендерные различия: у мальчиков ХБП диагностируется чаще, что связано с большей распространенностью врожденных обструктивных уропатий в мужской популяции. Также отмечается этническая предрасположенность к определенным формам гломерулопатий.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) для кодирования стадий хронической болезни почек используется рубрика N18.

• N18.1 — Хроническая болезнь почек, стадия 1.
• N18.2 — Хроническая болезнь почек, стадия 2.
• N18.3 — Хроническая болезнь почек, стадия 3 (включает 3а и 3б).
• N18.4 — Хроническая болезнь почек, стадия 4.
• N18.5 — Хроническая болезнь почек, стадия 5 (терминальная).
• N18.9 — Хроническая болезнь почек неуточненная.

Для кодирования этиологического фактора используются дополнительные коды (например, Q60-Q64 для врожденных аномалий или N00-N08 для гломерулярных болезней).

Классификация заболевания или состояния

Современная классификация ХБП, утвержденная KDIGO, базируется на двух ключевых критериях: категории скорости клубочковой фильтрации (С) и категории альбуминурии (А). Это позволяет точно стратифицировать риск прогрессирования и развития сердечно-сосудистых осложнений.

Категории СКФ (мл/мин/1,73 м²):

• С1 (≥90): Нормальная или повышенная (при наличии признаков повреждения почек).
• С2 (60–89): Незначительно сниженная.
• С3а (45–59): Умеренно сниженная.
• С3б (30–44): Существенно сниженная.
• С4 (15–29): Резко сниженная.
• С5 (<15): Почечная недостаточность (терминальная стадия).

Категории альбуминурии:

• А1: Нормальная или незначительно повышенная (<30 мг/сут).
• А2: Умеренно повышенная (30–300 мг/сут).
• А3: Значительно повышенная (>300 мг/сут), включая нефротический уровень.

Важно учитывать, что для детей младше 2 лет существуют свои возрастные нормы СКФ, которые ниже, чем у взрослых и старших детей.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая презентация ХБП у детей разнообразна и зависит от стадии процесса и основного заболевания. На ранних этапах (С1–С2) болезнь часто протекает латентно. Дети с ВАРМС могут иметь в анамнезе рецидивирующие инфекции мочевых путей.

По мере снижения функции почек появляются неспецифические симптомы:

• Нарушение роста: Одно из самых ранних и драматичных проявлений у детей. Отставание в физическом развитии может быть единственным симптомом тубулопатий.
• Полиурия и полидипсия: Характерны для тубулоинтерстициальных поражений и дисплазий, проявляются ночным энурезом или потребностью пить воду ночью.
• Анемический синдром: Бледность, вялость, снижение толерантности к физическим нагрузкам.
• Костные изменения: Деформации скелета (вальгусное искривление ног), боли в костях, переломы вследствие почечной остеодистрофии.
• Артериальная гипертензия: Часто протекает бессимптомно, но ведет к поражению органов-мишеней (гипертрофия левого желудочка).

На поздних стадиях (С4–С5) присоединяются симптомы уремической интоксикации: тошнота, рвота, анорексия, кожный зуд, нарушения сна, запах аммиака изо рта и отечный синдром (при гломерулярных патологиях).

Диагностика заболевания или состояния

Диагностический поиск направлен на верификацию этиологии, стадирование ХБП и выявление осложнений.

Лабораторная диагностика:

• Оценка функции почек: Золотым стандартом скрининга является расчет СКФ по формуле Шварца («прикроватная» формула 2009 г. или модификация Лиона), использующая уровень креатинина (стандартизированного по IDMS) и рост ребенка. Для уточнения может использоваться Цистатин С.
• Анализы мочи: Оценка протеинурии/альбуминурии (соотношение белок/креатинин или альбумин/креатинин в разовой порции), анализ мочевого осадка.
• Биохимический профиль: Контроль электролитов (K, Na, Cl), кислотно-основного состояния (выявление метаболического ацидоза), показателей фосфорно-кальциевого обмена (Ca, P, ЩФ, ПТГ, витамин D), уровня железа и ферритина.

Инструментальная диагностика:

• УЗИ почек и мочевого пузыря: Базовый метод визуализации структурных аномалий.
• СМАД (суточное мониторирование АД): Необходим для исключения маскированной гипертензии и оценки суточного профиля («нон-дипперы»).
• Эхокардиография: Для выявления гипертрофии миокарда.
• Рентгенография костей: Для диагностики остеодистрофии.
• Биопсия почки: Проводится по строгим показаниям для верификации морфологического диагноза при гломерулопатиях.

Лечение заболевания

Терапия ХБП у детей требует мультидисциплинарного подхода и делится на консервативную (на преддиализных стадиях) и заместительную почечную терапию.

Консервативное лечение:

1. Диетотерапия: В отличие от взрослых, жесткое ограничение белка детям не рекомендуется, так как это усугубляет задержку роста. Питание должно быть калорийным (для предотвращения катаболизма) и сбалансированным. При необходимости используется зондовое питание или гастростома. Ограничивается потребление фосфора и натрия (при гипертензии/отеках).
2. Ренопротекция: Назначение ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА) для контроля протеинурии и артериального давления. Целевой уровень АД — ниже 50–75 перцентиля.
3. Коррекция анемии: Применение препаратов железа и эритропоэз-стимулирующих средств (ЭСС) при снижении гемоглобина ниже целевых значений.
4. Лечение МКН-ХБП: Контроль гиперфосфатемии с помощью диеты и фосфат-биндеров (предпочтительно безкальциевых, например, севеламер). Коррекция дефицита витамина D (нативные и активные формы) для подавления гиперпаратиреоза.
5. Коррекция роста: Применение рекомбинантного гормона роста (рГР) показано детям со стойкой задержкой роста при отсутствии противопоказаний.

Заместительная почечная терапия (ЗПТ):
При достижении терминальной стадии (С5) рассматриваются варианты ЗПТ.

• Трансплантация почки: Является методом выбора ("золотой стандарт") для детей, обеспечивающим наилучшее качество жизни и прогноз. Приоритетна превентивная трансплантация (до начала диализа), особенно от родственного донора.
• Диализ: Перитонеальный диализ часто предпочтителен для детей младшего возраста (сохранение сосудов, возможность лечения дома), гемодиализ — для старших детей и подростков.

Медицинская реабилитация

Реабилитация детей с ХБП направлена на физическую, психологическую и социальную адаптацию.

• Физическая активность: Рекомендуется посильная нагрузка (ЛФК, аэробные упражнения) для профилактики мышечной атрофии, укрепления костной ткани и улучшения сердечно-сосудистого профиля.
• Психологическая поддержка: Помощь в принятии хронического заболевания, борьба с депрессией и тревожностью, особенно у подростков.
• Санаторно-курортное лечение: Возможно в стадии ремиссии (климатические курорты, бальнеотерапия) с учетом противопоказаний (тяжелая гипертензия, декомпенсация).

Профилактика Хронической болезни почек

Первичная профилактика включает медико-генетическое консультирование, пренатальную диагностику ВАРМС и адекватное ведение беременности. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования уже имеющейся патологии (строгий контроль АД, протеинурии, метаболических нарушений).

Крайне важна вакцинация. Дети с ХБП должны быть привиты согласно календарю, дополнительно рекомендована вакцинация от пневмококка, гриппа и гепатита В. Живые вакцины противопоказаны на фоне иммуносупрессии и после трансплантации.

Следует избегать нефротоксичных препаратов (НПВС, аминогликозиды) и эпизодов дегидратации.

Организация медицинской помощи

Оказание помощи детям с ХБП строится по принципу преемственности: врач-педиатр — детский нефролог — центр трансплантации/диализа.
Пациенты подлежат пожизненному диспансерному наблюдению. Частота визитов зависит от стадии ХБП (от 1 раза в 3 месяца до ежемесячного контроля на поздних стадиях).
Важнейшим организационным этапом является транзит (переход) подростка во взрослую нефрологическую службу. Этот процесс должен быть плавным, начинаться заранее (с 13–14 лет) и включать обучение пациента навыкам самоконтроля и ответственности за лечение.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности ведения пациентов с ХБП используются следующие критерии (индикаторы качества):

1. Выполнение полного спектра лабораторных исследований (креатинин, электролиты, показатели МКН, гемоглобин) с необходимой периодичностью.
2. Регулярный расчет СКФ по валидированным формулам.
3. Проведение инструментальной диагностики (УЗИ почек, ЭхоКГ).
4. Контроль артериального давления, включая проведение СМАД по показаниям.
5. Оценка нутритивного статуса и физического развития (измерение роста, веса, ИМТ).
6. Своевременное назначение нефропротективной, антианемической терапии и коррекция фосфорно-кальциевого обмена.
7. Своевременная подготовка к ЗПТ и направление на трансплантацию почки.