Хроническая болезнь почек у детей клинические рекомендации

Введение

Хроническая болезнь почек (ХБП) у детей представляет собой серьезную проблему здравоохранения, характеризующуюся стойкими нарушениями функции почек на протяжении трех и более месяцев. Это состояние определяется как наличие структурных или функциональных аномалий почек, приводящих к снижению их клиренсной функции. В педиатрической практике ХБП требует особого внимания, поскольку ее развитие в детском возрасте может иметь долгосрочные последствия для здоровья, включая задержку роста, сердечно-сосудистые осложнения и необходимость заместительной почечной терапии (ЗПТ). Ранняя диагностика и комплексное лечение ХБП критически важны для замедления прогрессирования заболевания и улучшения качества жизни детей.

Этиология и патогенез

Этиология ХБП у детей отличается от таковой у взрослых, где ведущими причинами являются диабетическая нефропатия и гипертоническая болезнь. В детском возрасте преобладают врожденные аномалии почек и мочевыводящих путей (CAKUT), составляющие около 60% случаев. К другим распространенным причинам относятся гломерулярные заболевания (например, фокальный сегментарный гломерулосклероз, гломерулонефрит), наследственные заболевания (цистиноз, оксалоз, наследственный нефрит) и интерстициальный нефрит. В ряде случаев этиология ХБП остается неясной.

Патогенез ХБП сложен и многофакторен. По мере прогрессирования заболевания происходит снижение количества функционирующих нефронов, что приводит к нарушению экскреторной, секреторной и эндокринной функций почек. Ключевыми механизмами патогенеза являются:

• Нарушение азотовыделительной функции: Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) ведет к накоплению в организме уремических токсинов, таких как мочевина и креатинин, вызывая уремию.
• Дисбаланс водно-электролитного и кислотно-щелочного равновесия: Почки теряют способность регулировать объем жидкости, концентрацию электролитов (натрия, калия, фосфора, кальция) и кислотно-основное состояние, что приводит к артериальной гипертензии, гиперкалиемии, гиперфосфатемии, метаболическому ацидозу и другим нарушениям.
• Нарушение эндокринной функции: Снижается выработка эритропоэтина, что вызывает анемию; нарушается синтез активной формы витамина D (кальцитриола), что способствует развитию вторичного гиперпаратиреоза и минерально-костных нарушений.
• Белково-энергетическая недостаточность (БЭН): Уремия, воспаление и диетические ограничения могут приводить к снижению аппетита, мальабсорбции и катаболизму, вызывая БЭН и задержку роста.
• Хроническое воспаление: ХБП ассоциируется с хроническим воспалением, которое играет важную роль в развитии БЭН, анемии, сердечно-сосудистых осложнений и прогрессировании почечной недостаточности.
• Минерально-костные нарушения (МКН-ХБП): Дисбаланс кальция, фосфора, витамина D и паратиреоидного гормона (ПТГ) приводит к костной болезни, внекостной кальцификации и сердечно-сосудистым осложнениям.
• Сердечно-сосудистые осложнения: Артериальная гипертензия, гиперволемия, анемия, МКН-ХБП и уремия способствуют развитию гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, аритмий и других сердечно-сосудистых заболеваний, являющихся основной причиной смертности при ХБП.

Эпидемиология

Распространенность ХБП в детской популяции, по разным оценкам, варьирует от 2 до 16 случаев на 1 миллион детского населения в год. Истинная частота может быть выше, поскольку ранние стадии ХБП часто протекают бессимптомно и остаются недиагностированными. Неонатальная ХБП встречается примерно у 1 из 10 000 живорожденных, а потребность в ЗПТ составляет около 9-15 новых случаев на миллион детского населения в год.

Существуют географические различия в распространенности ХБП. В странах Ближнего Востока и Юго-Восточной Азии отмечается более высокая распространенность, что может быть связано с большей частотой наследственных заболеваний. В Северной Америке ХБП чаще встречается у афроамериканцев, чем у детей европеоидной расы. Мальчики болеют ХБП чаще, чем девочки, что связано с более высокой частотой врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) ХБП кодируется рубрикой N18 "Хроническая болезнь почек". Для обозначения стадий ХБП используются следующие коды:

• N18.1 – Хроническая болезнь почек, стадия 1
• N18.2 – Хроническая болезнь почек, стадия 2
• N18.3 – Хроническая болезнь почек, стадия 3 (подразделяется на 3а и 3б стадии)
• N18.4 – Хроническая болезнь почек, стадия 4
• N18.5 – Хроническая болезнь почек, стадия 5
• N18.9 – Хроническая болезнь почек, стадия неуточненная

Для кодирования этиологического фактора ХБП (основного заболевания, вызвавшего ХБП) используются дополнительные коды МКБ-10. При подготовке к ЗПТ к коду N18.5 добавляются коды Z49.0-Z49.2, указывающие на вид диализа. Для кодирования осложнений ХБП (анемии, вторичного гиперпаратиреоза, БЭН и др.) используются соответствующие коды из других рубрик МКБ-10.

Классификация заболевания или состояния

Классификация ХБП у детей основана на критериях, разработанных KDIGO (Kidney Disease Improving Global Outcomes) в 2012 году. Основными критериями являются:

• Маркеры повреждения почек, сохраняющиеся более 3 месяцев, включая:
  • Альбуминурия (скорость экскреции альбумина ≥30 мг/сут или отношение альбумин/креатинин в моче ≥30 мг/г).
  • Изменения мочевого осадка (гематурия, лейкоцитурия, цилиндры).
  • Электролитные и другие нарушения, обусловленные канальцевой дисфункцией.
  • Гистологические изменения, выявленные при биопсии почки.
  • Структурные аномалии почек, выявленные методами визуализации (УЗИ, КТ, МРТ).
  • Трансплантация почки в анамнезе.
• Снижение СКФ менее 60 мл/мин/1,73 м² (стадии С3а-С5), также сохраняющееся более 3 месяцев.

Стадии ХБП классифицируются по уровню СКФ:

• С1: СКФ ≥90 мл/мин/1,73 м² (нормальная или повышенная).
• С2: СКФ 60-89 мл/мин/1,73 м² (незначительно сниженная).
• С3а: СКФ 45-59 мл/мин/1,73 м² (умеренно сниженная).
• С3б: СКФ 30-44 мл/мин/1,73 м² (существенно сниженная).
• С4: СКФ 15-29 мл/мин/1,73 м² (резко сниженная).
• С5: СКФ <15 мл/мин/1,73 м² (терминальная почечная недостаточность).

Также учитывается категория альбуминурии (А1, А2, А3) для оценки риска прогрессирования ХБП. Полный диагноз ХБП включает причину заболевания, стадию СКФ и категорию альбуминурии.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ХБП у детей разнообразны и зависят от этиологии, стадии и степени почечной недостаточности. На ранних стадиях (С1-С2) заболевание часто протекает бессимптомно или малосимптомно. По мере прогрессирования ХБП (стадии С3-С5) появляются следующие симптомы и синдромы:

• Задержка роста и развития: Снижение аппетита, БЭН, метаболический ацидоз, анемия и МКН-ХБП могут приводить к задержке физического развития, особенно роста.
• Анемия: Слабость, утомляемость, бледность кожи, одышка, сердцебиение.
• Артериальная гипертензия: Головная боль, головокружение, нарушения зрения, отеки. Часто протекает бессимптомно.
• Отечный синдром: Отеки на лице, ногах, в тяжелых случаях – анасарка.
• Минерально-костные нарушения: Рахитоподобные деформации скелета, боли в костях, переломы, мышечная слабость, судороги.
• Диспепсические расстройства: Снижение аппетита, тошнота, рвота, изменение вкусовых ощущений.
• Полиурия и никтурия: Учащенное мочеиспускание и ночные мочеиспускания, особенно при CAKUT и тубулоинтерстициальных поражениях.
• Симптомы уремии: Слабость, утомляемость, кожный зуд, нарушения сна, снижение когнитивных функций, судороги, кома (на поздних стадиях).
• Сердечная недостаточность: Одышка, утомляемость, отеки, тахикардия, признаки застоя в легких.

Клиническая картина может варьировать в зависимости от причины ХБП (гломерулярные или негломерулярные заболевания). Гломерулярные заболевания чаще проявляются протеинурией, гематурией и отечным синдромом, в то время как негломерулярные – полиурией и нарушениями концентрационной способности почек.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ХБП у детей включает комплексное обследование, направленное на выявление маркеров повреждения почек и снижение СКФ. Основные методы диагностики:

• Сбор анамнеза и физикальное обследование: Выявление факторов риска, жалоб, признаков задержки роста, отеков, артериальной гипертензии, деформаций скелета.
• Лабораторные исследования:
  • Общий анализ мочи: Оценка протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, цилиндров, удельного веса мочи.
  • Анализ мочи на альбуминурию/протеинурию: Количественная оценка экскреции белка с мочой (суточная протеинурия, отношение альбумин/креатинин или общий белок/креатинин в моче).
  • Биохимический анализ крови: Оценка уровня креатинина, мочевины, электролитов (натрия, калия, фосфора, кальция), общего белка, альбумина, щелочной фосфатазы, ПТГ, витамина D, показателей кислотно-основного состояния и газов крови, общего анализа крови (гемоглобин, эритроциты, лейкоциты, тромбоциты, ретикулоциты).
  • Расчет СКФ: Использование формул, основанных на уровне креатинина или цистатина С (формулы Шварца, Шварца-Лиона, CKiD).
• Инструментальные исследования:
  • УЗИ почек с допплерографией: Оценка размеров, структуры почек, состояния паренхимы и чашечно-лоханочной системы, выявление аномалий развития, оценка почечного кровотока.
  • Электрокардиография (ЭКГ): Выявление нарушений ритма, признаков гипертрофии левого желудочка, электролитных расстройств.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ): Оценка структуры и функции сердца, выявление гипертрофии левого желудочка, сердечной недостаточности, легочной гипертензии.
  • Суточное мониторирование артериального давления (СМАД): Диагностика артериальной гипертензии, оценка суточного профиля АД.
  • Рентгенография костей: Выявление признаков минерально-костных нарушений.
  • Денситометрия костей (DXA): Оценка минеральной плотности кости (при необходимости).
  • Биопсия почки: Морфологическая верификация диагноза (в отдельных случаях).

Лечение заболевания

Лечение ХБП у детей направлено на:

• Лечение основного заболевания, вызвавшего ХБП (этиотропная терапия).
• Замедление прогрессирования ХБП (нефропротективная терапия).
• Коррекцию осложнений ХБП:
  • Диетотерапия: Обеспечение адекватного питания, контроль потребления белка, фосфора, калия, натрия и жидкости, коррекция БЭН.
  • Медикаментозная терапия:
    • Коррекция анемии: Препараты железа, эритропоэз-стимулирующие средства (ЭСС).
    • Лечение артериальной гипертензии: Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов ангиотензина II, диуретики, бета-блокаторы, антагонисты кальция и другие антигипертензивные препараты.
    • Коррекция метаболического ацидоза: Препараты бикарбоната натрия.
    • Лечение минерально-костных нарушений: Ограничение фосфора в диете, фосфат-связывающие препараты (фосфат-биндеры), препараты витамина D и его активные метаболиты, кальцимиметики.
    • Коррекция гиперкалиемии: Диетические ограничения калия, калий-связывающие смолы, диуретики, в тяжелых случаях – диализ.
    • Коррекция гипокальциемии: Препараты кальция, препараты витамина D и его активные метаболиты.
    • Гормональная терапия: Соматропин (рекомбинантный гормон роста) при задержке роста.
• Заместительная почечная терапия (ЗПТ): Перитонеальный диализ (ПД), гемодиализ (ГД), трансплантация почки. Трансплантация почки является предпочтительным методом ЗПТ у детей.

Выбор метода лечения зависит от стадии ХБП, этиологии, наличия осложнений и индивидуальных особенностей пациента.

Медицинская реабилитация

Специфические программы медицинской реабилитации для детей с ХБП в настоящее время не разработаны. Реабилитационные мероприятия могут включать лечебную физкультуру, направленную на поддержание физической активности и мышечной силы, а также психологическую поддержку для улучшения качества жизни и адаптации к хроническому заболеванию. Санаторно-курортное лечение противопоказано при ХБП стадии 5.

Профилактика Хронической болезни почек

Профилактика ХБП у детей включает:

• Пренатальную диагностику врожденных аномалий почек и мочевыводящих путей: УЗИ плода во время беременности.
• Раннюю диагностику и лечение заболеваний почек: Своевременное выявление и лечение инфекций мочевыводящих путей, гломерулонефритов и других нефрологических заболеваний.
• Предупреждение острого повреждения почек (ОПП): Избегать нефротоксических препаратов, обезвоживания, гипоперфузии почек.
• Вакцинацию: Проведение вакцинации согласно национальному календарю прививок для предотвращения инфекционных заболеваний.
• Контроль артериального давления: Своевременное выявление и лечение артериальной гипертензии.
• Поддержание здорового образа жизни: Сбалансированное питание, достаточная физическая активность.
• Мониторинг функции почек у детей группы риска: Недоношенные дети, дети с низкой массой тела при рождении, дети с семейным анамнезом ХБП.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь детям с ХБП оказывается на амбулаторном и стационарном уровнях. Диспансерное наблюдение осуществляется врачом-педиатром, врачом-нефрологом и другими специалистами (при необходимости). Госпитализация показана при обострении ХБП, развитии осложнений, необходимости проведения ЗПТ. Трансплантация почки проводится в специализированных центрах, имеющих опыт педиатрической трансплантологии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи детям с ХБП включают:

• Своевременную диагностику ХБП на основе альбуминурии/протеинурии и рСКФ у детей группы риска.
• Проведение ультразвукового исследования почек при подозрении на ХБП.
• Консультацию врача-нефролога при диагностике ХБП.
• Регулярное лабораторное обследование (общий анализ крови, биохимический анализ крови, исследование кислотно-основного состояния, уровень ПТГ, витамина D).
• Оценку СКФ и альбуминурии/протеинурии для определения стадии и риска прогрессирования ХБП.
• Мониторинг физического развития (вес, рост, ИМТ, SDS роста, скорость роста).
• Диагностику и лечение системных осложнений ХБП (анемии, артериальной гипертензии, МКН-ХБП, БЭН).
• Своевременное начало ЗПТ (в плановом порядке, с использованием постоянного диализного доступа).
• Выполнение нефробиопсии при наличии показаний.
• Проведение ЭКГ, ЭхоКГ, СМАД для оценки сердечно-сосудистой системы.
• Проведение рентгенографии конечностей при признаках МКН-ХБП.
• Оценку уровня инсулиноподобного фактора роста-1 и гормонов щитовидной железы при задержке роста.
• Биоимпедансную спектроскопию для оценки гидробаланса у пациентов на диализе.
• Клиническую диагностику и лечение системных осложнений ХБП в соответствии с клиническими рекомендациями.