Эмболия амниотической жидкостью клинические рекомендации

Введение

Эмболия амниотической жидкостью (ЭАЖ), в современной литературе все чаще называемая анафилактоидным синдромом беременных, представляет собой одну из самых драматичных и опасных катастроф в акушерской практике. Это острое, непредсказуемое состояние, характеризующееся внезапным развитием сердечно-сосудистого коллапса, тяжелой дыхательной недостаточности и диссеминированного внутрисосудистого свертывания (ДВС-синдрома).

Патология возникает при попадании околоплодных вод и их компонентов в легочный кровоток матери во время беременности, в процессе родов или в раннем послеродовом периоде (обычно первые 12 часов). Несмотря на развитие медицинских технологий, ЭАЖ остается одной из ведущих причин материнской смертности и инвалидизации, требуя от врачей мгновенной реакции и слаженной работы мультидисциплинарной команды.

Этиология и патогенез

Современные представления о механизмах развития данного состояния существенно изменились. Если ранее считалось, что основной причиной является механическая закупорка легочных капилляров, то сегодня доминирует теория иммунного ответа. Патофизиология процесса напоминает тяжелую анафилактическую реакцию или септический шок.

Амниотическая жидкость содержит множество биологически активных веществ: простагландины, лейкотриены, цитокины, брадикинин, а также фетальные антигены (чешуйки эпидермиса, меконий, лануго). Попадание этого «коктейля» в кровоток матери запускает каскад патологических реакций:

1. Легочная вазоконстрикция: Резкий спазм сосудов легких приводит к острой правожелудочковой недостаточности и тяжелой гипоксемии.
2. Дисфункция левого желудочка: Вслед за перегрузкой правых отделов сердца развивается недостаточность левого желудочка, снижается сердечный выброс, возникает артериальная гипотония и шок.
3. Коагулопатия потребления: Прокоагулянтные компоненты амниотической жидкости активируют систему гемостаза, что приводит к массивному образованию микротромбов и быстрому истощению факторов свертывания и тромбоцитов (ДВС-синдром).

Факторы риска:
Хотя ЭАЖ может возникнуть на фоне полного здоровья, выделяют предрасполагающие факторы:

• Материнские: возраст старше 35 лет, эклампсия, травмы живота, многоводие.
• Акушерские: кесарево сечение, инструментальное родоразрешение, разрывы матки или шейки матки, предлежание или преждевременная отслойка плаценты.
• Ятрогенные: индукция родов, гиперстимуляция матки.
• Со стороны плода: макросомия, дистресс плода, антенатальная гибель.

Эпидемиология

Истинная частота встречаемости ЭАЖ трудно поддается точной оценке из-за сложностей диагностики и отсутствия единых регистров. По разным данным, она варьируется от 1 случая на 20 000 до 1 на 80 000 родов.

Несмотря на редкость, вклад патологии в структуру материнской смертности крайне высок. В развитых странах показатели летальности составляют от 10% до 60% и более, в зависимости от скорости начала реанимационных мероприятий. Большинство случаев (около 70%) манифестируют непосредственно во время родов, реже — во время операции кесарева сечения или сразу после вагинальных родов.

Особенности кодирования по МКБ

В Международной статистической классификации болезней (МКБ-10) данное состояние относится к классу XV «Беременность, роды и послеродовый период»:

• O88.1 — Эмболия амниотической жидкостью (включает анафилактоидный синдром беременных).
• O75.1 — Шок матери во время или после родов и родоразрешения (акушерский шок).
• O88.8 — Другая акушерская эмболия.

Классификация заболевания или состояния

Клинически выделяют два основных варианта течения, которые определяют тактику интенсивной терапии:

1. Классический тип (тип сердечно-легочного коллапса): На первый план выходят симптомы острой дыхательной и сердечной недостаточности, шок.
2. Геморрагический тип (ДВС-тип): Преобладают признаки массивного кровотечения и коагулопатии, иногда без выраженной начальной кардиореспираторной нестабильности.

Клиническая картина заболевания или состояния

ЭАЖ часто развивается «как гром среди ясного неба». Манифестации может предшествовать короткий продромальный период: чувство страха смерти, тревога, озноб, кашель, нехватка воздуха.

Классическая клиническая триада включает:

1. Гипоксию и дыхательную недостаточность: Внезапная одышка, цианоз (особенно носогубного треугольника), падение сатурации (SpO2 < 90%), быстрое развитие отека легких или респираторного дистресс-синдрома (ОРДС).
2. Гемодинамический коллапс: Резкое падение артериального давления, тахикардия, потеря сознания, вплоть до остановки кровообращения (электромеханическая диссоциация).
3. Коагулопатию: Развивается либо сразу, либо отсрочено (в течение нескольких часов). Проявляется кровотечением из родовых путей, мест инъекций, слизистых оболочек. Характерна атония матки, не поддающаяся медикаментозной терапии.

Со стороны плода: Практически в 100% случаев наблюдается острая гипоксия (брадикардия), которая может быть первым и единственным признаком катастрофы до появления симптомов у матери.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз «эмболия амниотической жидкостью» является диагнозом исключения. Специфических лабораторных тестов, подтверждающих ЭАЖ «у постели больного», не существует. Диагностика базируется на клинической картине: гипотония + гипоксия + коагулопатия при отсутствии других причин.

Лабораторные исследования:

• Гемостазиограмма: Критически важна оценка уровня фибриногена (снижается < 2 г/л), протромбинового времени, АЧТВ. "Золотым стандартом" для экспресс-диагностики являются вязкоэластические тесты (ТЭГ, РОТЭМ), позволяющие выявить гиперфибринолиз и дефицит факторов свертывания за считанные минуты.
• ОАК: Тромбоцитопения, снижение гемоглобина.
• КЩС и газы крови: Метаболический и респираторный ацидоз, гипоксемия, гиперкапния.
• Маркеры повреждения: Тропонины, натрийуретический пептид (могут быть повышены из-за перегрузки сердца), лактат.

Инструментальные методы:

• ЭКГ: Признаки перегрузки правых отделов сердца (P-pulmonale, блокада правой ножки пучка Гиса).
• Эхокардиография: Дилатация правого желудочка, снижение его сократимости, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки (признак легочной гипертензии).
• Пульсоксиметрия и мониторинг АД: Непрерывный контроль витальных функций.
• КТГ: Регистрация дистресса плода.

Дифференциальная диагностика проводится с ТЭЛА, инфарктом миокарда, эклампсией, септическим шоком, анафилаксией на лекарственные препараты и массивным акушерским кровотечением другой этиологии.

Лечение заболевания

Терапия должна быть агрессивной, незамедлительной и патогенетически обоснованной. Основная цель — поддержание оксигенации и перфузии органов.

1. Реанимационные мероприятия (СЛР):

• При остановке сердца — немедленная СЛР по протоколам (компрессии, дефибрилляция при необходимости).
• Ключевой момент: Если срок беременности более 20 недель, необходимо смещение матки влево для устранения аортокавальной компрессии.
• Правило 4 минут: Если в течение 4 минут реанимации не восстановлен сердечный ритм, показано экстренное родоразрешение (кесарево сечение) для спасения плода и улучшения венозного возврата у матери.

2. Респираторная поддержка:

• Оксигенотерапия 100% кислородом.
• При необходимости — ранняя интубация трахеи и ИВЛ с протективными параметрами.

3. Гемодинамическая поддержка:

• Восполнение ОЦК кристалоидами, однако следует избегать гиперволемии из-за риска отека легких на фоне правожелудочковой недостаточности.
• Раннее применение вазопрессоров (норэпинефрин) и инотропов (добутамин, эпинефрин) для поддержания среднего АД > 65 мм рт. ст. и насосной функции сердца.

4. Коррекция коагулопатии:

• Применение протокола массивной трансфузии (соотношение эритроцитов, плазмы и тромбоцитов 1:1:1).
• Введение транексамовой кислоты (антифибринолитик).
• Заместительная терапия криопреципитатом (источник фибриногена) или концентратом фибриногена.

5. Хирургический гемостаз:
При неконтролируемом маточном кровотечении, не поддающемся консервативной терапии и утеротоникам, выполняется гистерэктомия. Решение должно приниматься быстро, так как «матка — это «мотор» ДВС-синдрома» в данном случае.

6. Дополнительные методы:
В центрах высокого уровня при рефрактерной сердечно-легочной недостаточности возможно применение экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО).

Медицинская реабилитация

Специфических протоколов реабилитации после ЭАЖ не разработано. Основные усилия направлены на восстановление после критического состояния, которое может включать длительную ИВЛ и полиорганную недостаточность.

Особое внимание уделяется неврологической реабилитации, так как гипоксия может привести к повреждению головного мозга. Также пациентки часто нуждаются в психологической помощи из-за посттравматического стрессового расстройства, особенно в случаях перинатальной потери.

Профилактика Эмболии амниотической жидкостью

На сегодняшний день эффективных методов первичной профилактики эмболии амниотической жидкостью не существует, так как этиология процесса до конца не ясна и носит вероятностный характер.

Вторичная профилактика сводится к:

• Строгому соблюдению показаний к индукции родов и оперативному родоразрешению.
• Избеганию гиперстимуляции матки окситоцином.
• Повышению настороженности персонала в отношении групп риска.
• Регулярному проведению симуляционных тренингов для мультидисциплинарных бригад по сценариям «Акушерский коллапс» и «Массивное кровотечение».

Организация медицинской помощи

Пациентки с подозрением на ЭАЖ должны получать помощь в условиях отделений реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ). При возникновении ситуации в учреждении низкого уровня, после стабилизации состояния (или параллельно с реанимационными мероприятиями, если позволяет логистика) необходима консультация с акушерским дистанционным консультативным центром (АДКЦ) и вызов выездной бригады.

Транспортировка в стационар 3-го уровня осуществляется только при условии относительной стабилизации гемодинамики и газообмена.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности действий медицинского персонала используются следующие чек-листы и критерии:

1. Своевременное начало мониторинга (пульсоксиметрия, АД, ЧСС).
2. Выполнение расширенной коагулограммы (включая фибриноген, D-димер) и/или тромбоэластографии.
3. Оценка уровня сознания (шкала Глазго).
4. Корректный старт инфузионной и вазопрессорной терапии при гипотонии.
5. Соблюдение протокола СЛР (смещение матки влево, кесарево сечение на 4-5 минуте при отсутствии эффекта).
6. Своевременный перевод на ИВЛ при дыхательной недостаточности.
7. Контроль КЩС и лактата в динамике.
8. Обеспечение надежного венозного доступа (минимум 2 периферических катетера большого диаметра).
9. Применение компонентов крови и факторов свертывания при развитии коагулопатии.