Дерматит герпетиформный клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Герпетиформный дерматит (также известный как болезнь Дюринга) представляет собой хроническое воспалительное поражение кожных покровов аутоиммунного генеза. Данная патология тесно ассоциирована с глютенчувствительной энтеропатией (целиакией) и является, по сути, ее специфическим кожным проявлением. Клинически заболевание манифестирует полиморфной сыпью, сопровождающейся мучительным зудом, а гистологически характеризуется накоплением иммуноглобулинов класса А (IgA) в сосочковом слое дермы. Болезнь протекает длительно, с чередованием периодов обострений и ремиссий.

Этиология и патогенез

В основе развития герпетиформного дерматита лежит сложный иммунологический ответ на поступающий с пищей глютен — белковый компонент злаковых культур (пшеницы, ржи, ячменя). Генетическая предрасположенность играет ключевую роль: подавляющее большинство пациентов являются носителями гаплотипов HLA-DQ2 или HLA-DQ8.

Патогенетический каскад можно представить следующим образом:

1. Поступление антигена: При употреблении глютенсодержащих продуктов глиадин (компонент глютена) проникает через слизистую оболочку тонкой кишки.
2. Ферментативная обработка: Тканевая трансглютаминаза (tTG) в кишечнике дезаминирует глиадин, что способствует образованию иммунных комплексов.
3. Иммунный ответ: Активированные Т-лимфоциты стимулируют выработку антител к тканевой трансглютаминазе.
4. Перекрестная реакция: Вследствие феномена генерализации эпитопа иммунная система начинает атаковать схожий фермент в коже — эпидермальную трансглютаминазу (eTG).
5. Поражение кожи: Циркулирующие комплексы IgA с эпидермальной трансглютаминазой откладываются в сосочках дермы. Это привлекает нейтрофилы, вызывает воспаление и протеолитическое разрушение тканей на уровне базальной мембраны, что приводит к формированию субэпидермальных полостей (пузырей).

Эпидемиология

Болезнь Дюринга относится к категории редких дерматозов. Наибольшая распространенность фиксируется в странах Северной Европы, что коррелирует с генетическим профилем населения. Дебют патологии чаще всего приходится на возрастную группу 30–40 лет, однако описаны случаи манифестации как в педиатрической практике, так и у пожилых людей.

Статистические данные указывают на гендерную диспропорцию: мужчины подвержены заболеванию чаще женщин (соотношение варьирует от 1,1:1 до 1,9:1). Эпидемиологические показатели заболеваемости и распространенности варьируют в широких пределах в зависимости от региона.

Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем

В системе МКБ-10 данная нозология имеет следующий код:
L13.0 — Дерматит герпетиформный.

Классификация заболевания или состояния

На текущий момент единая общепринятая классификация отсутствует. Однако, основываясь на преобладании тех или иных морфологических элементов сыпи, клиницисты условно выделяют несколько форм течения болезни Дюринга:

• Герпесоподобная;
• Буллезная (пузырная);
• Трихофитоидная;
• Строфулезная.

Клиническая картина заболевания или состояния

Ключевым симптомом, заставляющим пациента обратиться к врачу, является интенсивный, подчас нестерпимый зуд и чувство жжения в местах будущих высыпаний.

Характерные признаки сыпи:

• Истинный полиморфизм: Одновременное наличие на коже пятен, уртикарных элементов (волдырей), папул и пузырей различного диаметра.
• Симметричность и группировка: Высыпания склонны к герпетиформной группировке (скученности) и симметричному расположению.
• Типичная локализация: Разгибательные поверхности конечностей (локти, колени), волосистая часть головы, область крестца, ягодицы и плечи.

Пузыри имеют плотную покрышку и напряженный вид, их содержимое может быть прозрачным, мутным или геморрагическим. После вскрытия полостных элементов образуются эрозии, которые быстро эпителизируются, оставляя после себя участки гиперпигментации. Слизистая оболочка полости рта поражается крайне редко. Общее самочувствие пациентов, как правило, не страдает, несмотря на наличие скрытой энтеропатии.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностический поиск направлен на подтверждение диагноза, исключение других буллезных дерматозов и оценку системных нарушений.

Основные методы:

1. Физикальное обследование: Оценка морфологии сыпи, ее локализации и жалоб пациента.
2. Цитология: Исследование жидкости из пузыря выявляет выраженную эозинофилию.
3. Гистология: В биоптате из свежего элемента обнаруживаются субэпидермальные полости и скопления нейтрофилов и эозинофилов в верхушках сосочков дермы (микроабсцессы Пири).
4. Прямая реакция иммунофлюоресценции (РИФ) — «Золотой стандарт»: Исследуется биоптат клинически здоровой кожи рядом с очагом поражения. Диагностическим критерием является обнаружение гранулярных отложений IgA в сосочковом слое дермы.
5. Серологическая диагностика: Определение в крови антител к тканевой трансглютаминазе и эндомизию. Эти маркеры высокоспецифичны для целиакии и болезни Дюринга.

Для оценки статуса мальабсорбции (нарушения всасывания) рекомендуется мониторинг уровней железа, витамина B12 и фолиевой кислоты. Также необходимы консультации гастроэнтеролога и эндокринолога для исключения сопутствующих аутоиммунных патологий (например, тиреоидита).

Лечение заболевания

Терапевтическая стратегия базируется на двух принципах: элиминация триггера и подавление воспаления.

1. Диетотерапия (Патогенетическое лечение)
Пожизненная строгая безглютеновая диета является фундаментом лечения. Исключение пшеницы, ржи и ячменя позволяет не только купировать кожные проявления, но и восстановить слизистую кишечника. Важно информировать пациента, что эффект от диеты наступает не сразу (от нескольких месяцев до лет), поэтому медикаментозная поддержка на старте обязательна.

2. Системная медикаментозная терапия

• Препараты сульфонового ряда: Дапсон является препаратом первой линии. Он быстро снимает зуд и предотвращает появление новых элементов. Требуется тщательный контроль показателей крови (риск агранулоцитоза и гемолиза).
• Сульфасалазин: Используется при непереносимости дапсона.
• Антигистаминные препараты: Назначаются симптоматически для купирования зуда.

3. Наружная терапия
Применяется для профилактики вторичной инфекции и ускорения заживления. Используются топические глюкокортикостероиды, а также растворы анилиновых красителей (фукорцин, бриллиантовый зеленый) для обработки вскрывшихся пузырей.

Медицинская реабилитация

Специфических реабилитационных мероприятий для пациентов с герпетиформным дерматитом не разработано. Основной упор делается на поддержание качества жизни через контроль симптомов и соблюдение диетических рекомендаций.

Профилактика Дерматита герпетиформного

Первичная профилактика (предотвращение развития болезни) на данный момент не существует.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение рецидивов:

• Строжайшее соблюдение аглютеновой диеты. Клинический опыт показывает, что возвращение глютена в рацион неизбежно приводит к обострению дерматоза, хотя сроки рецидива могут варьировать.
• Диспансерное наблюдение у дерматовенеролога, гастроэнтеролога и терапевта (осмотры раз в 6–12 месяцев).
• Мониторинг лабораторных показателей для контроля безопасности длительного приема сульфонов.

Организация медицинской помощи

Лечение преимущественно амбулаторное.
Показания для госпитализации в стационар:

• Тяжелое течение заболевания, не поддающееся амбулаторной терапии.
• Распространенный характер высыпаний с появлением новых элементов.
• Присоединение вторичной бактериальной инфекции (пиодермия).

Критерием готовности к выписке служит стабилизация процесса, эпителизация большинства эрозий и купирование зуда.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности работы медицинского персонала используются следующие индикаторы:

1. Проведение полного спектра лабораторных исследований (общий анализ крови, биохимия, анализ мочи).
2. Гистологическая и иммунофлюоресцентная верификация диагноза (подтверждение наличия IgA-депозитов).
3. Назначение адекватной системной терапии препаратами сульфонового ряда (или их аналогами) в сочетании с рекомендациями по безглютеновой диете.