Ботулизм у взрослых клинические рекомендации

Введение

Ботулизм представляет собой острое, жизнеугрожающее заболевание инфекционно-токсической природы. Его развитие обусловлено воздействием мощного протеинового нейротоксина, продуцируемого вегетативными формами бактерии Clostridium botulinum. Клинически ботулизм характеризуется развитием прогрессирующих парезов и параличей поперечнополосатой и гладкой мускулатуры, нередко с предшествующим или сопутствующим синдромом гастроэнтерита в начальном периоде болезни.

Этиология и патогенез

Возбудитель ботулизма, Clostridium botulinum, является анаэробной грамположительной спорообразующей палочкой. Его патогенность связана со способностью вырабатывать экзотоксин – ботулинический токсин, один из самых сильных известных природных ядов. Существует семь антигенных типов ботулотоксина (А, B, C, D, E, F, G), из которых для человека наиболее значимы типы А, В, Е и, в редких случаях, F. Токсин типа А считается наиболее опасным. Ботулотоксин устойчив к воздействию пищеварительных ферментов и кислой среде желудка, однако разрушается при кипячении (100°C в течение 10-15 минут) и в щелочной среде.

Патогенез пищевого ботулизма начинается с всасывания токсина в желудочно-кишечном тракте. Гематогенно токсин достигает нервно-мышечных синапсов, где необратимо блокирует высвобождение ацетилхолина. Это приводит к нарушению передачи нервного импульса и развитию вялых параличей. Токсин не проникает через гематоэнцефалический барьер. Аналогичное действие токсин оказывает на холинергические синапсы вегетативной нервной системы, обусловливая такие симптомы, как сухость слизистых, мидриаз, запоры. Восстановление нервно-мышечной передачи происходит медленно, за счет образования новых нервных окончаний (спрутинг).

Эпидемиология

Основным путем заражения является пищевой – употребление продуктов, в которых произошло накопление ботулотоксина. Наибольшую опасность представляют консервированные продукты домашнего приготовления (грибы, овощи, мясо, рыба), а также вяленая и копченая рыба, мясные изделия, приготовленные с нарушением технологии. Споры Cl. botulinum широко распространены в почве и могут попадать на пищевые продукты. В анаэробных условиях (например, в герметично закрытых банках) споры прорастают, и бактерии начинают продуцировать токсин. Важно, что органолептические свойства продукта (вкус, цвет, запах) при этом могут не изменяться.

Реже встречаются раневой ботулизм (при загрязнении ран почвой или при инъекционном употреблении наркотиков, особенно "черного героина"), ботулизм новорожденных (связанный с колонизацией кишечника спорами и продукцией токсина in vivo, часто ассоциированный с употреблением меда), и ингаляционный ботулизм (при вдыхании аэрозоля токсина, например, при биотеррористических атаках).

МКБ

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10), ботулизм кодируется как:
А05.1 – Ботулизм

Классификация заболевания или состояния

I. По механизму заражения (классификация ВОЗ):

1. Пищевой ботулизм.
2. Раневой ботулизм.
3. Ботулизм детского возраста (младенческий ботулизм).
4. Ингаляционный ботулизм.
5. Ботулизм неуточненной природы.

II. По степени тяжести:

1. Легкая форма: минимальные неврологические проявления, часто ограничивающиеся офтальмоплегией.
2. Среднетяжелая форма: выраженные неврологические симптомы (поражение мышц глотки, гортани), но без декомпенсированной острой дыхательной недостаточности (ОДН) и с сохраненной способностью глотать жидкость.
3. Тяжелая форма: характеризуется дыхательной недостаточностью и/или тяжелыми бульбарными нарушениями (нарушение глотания жидкости любой степени). Наличие жалоб на "дыхательный дискомфорт" автоматически относит пациента к тяжелой форме.

III. Осложнения:

1. Вторичные бактериальные инфекции (аспирационная пневмония, гнойный трахеобронхит, пиелонефрит).
2. Миокардит.
3. Сывороточная болезнь (реакция на введение противоботулинической сыворотки).

Клиническая картина заболевания или состояния

Инкубационный период варьирует от нескольких часов до 2-5 суток (при раневом – до 14 дней). Заболевание чаще начинается остро.
Первоначальные симптомы у половины больных могут включать проявления гастроинтестинального синдрома: тошнота, рвота, боли в животе, кратковременная диарея, которая затем сменяется упорными запорами.
Вслед за этим или одновременно развивается неврологическая симптоматика, характеризующаяся симметричностью и нисходящим характером парезов и параличей при сохраненном сознании и отсутствии повышения температуры тела (или субфебрилитет).

Основные неврологические проявления:

• Офтальмоплегический синдром: "туман" или "сетка" перед глазами, двоение (диплопия), затруднение чтения, расширение зрачков (мидриаз) со слабой реакцией на свет, опущение век (птоз), ограничение движений глазных яблок.
• Бульбарный синдром: сухость во рту, нарушение глотания (дисфагия) – от поперхивания твердой пищей до полной невозможности глотать (афагия) и попадания жидкости в нос; изменение голоса (осиплость, гнусавость, дизартрия) вплоть до афонии.
• Общая мышечная слабость: прогрессирующая, распространяющаяся сверху вниз.
• Дыхательная недостаточность (ОДН): наиболее грозное проявление, обусловленное парезом дыхательной мускулатуры (межреберных мышц, диафрагмы). Характерно чувство нехватки воздуха, учащенное поверхностное дыхание, парадоксальное дыхание. Особенностью ОДН при ботулизме является то, что она может развиваться без выраженных клинических предвестников и манифестировать внезапной остановкой дыхания.

При раневом ботулизме гастроинтестинальный синдром отсутствует, может быть лихорадка.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз основывается на совокупности эпидемиологических данных (употребление подозрительных продуктов), характерной клинической картины и результатах лабораторных исследований.
1. Жалобы и анамнез: Выявление факта употребления консервов домашнего приготовления, вяленой/копченой рыбы, групповой характер заболевания. Характерные жалобы на зрительные нарушения, дисфагию, мышечную слабость.
2. Физикальное обследование: Оценка неврологического статуса (птоз, мидриаз, офтальмопарез, парез мягкого неба, снижение глоточного рефлекса), признаков ОДН. Пальпация живота (вздутие, ослабление перистальтики).
3. Лабораторные исследования:

• Общие анализы: В ОАК – норма или умеренный лейкоцитоз, СОЭ в норме или повышена. Биохимический анализ крови – возможно повышение КФК, АСТ, ЛДГ при тяжелом течении.
• Специфическая диагностика: Обнаружение ботулотоксина в крови, рвотных массах, промывных водах желудка, испражнениях, остатках пищи с помощью реакции биологической нейтрализации на мышах (золотой стандарт). Возможно выделение культуры Cl. botulinum. Современные методы (ИФА, ПЦР) могут использоваться, но требуют подтверждения биологической пробой. Материал для исследования забирается до введения противоботулинической сыворотки.
  4. Инструментальные исследования:
• ЭКГ: для выявления признаков миокардита.
• ЭНМГ (электронейромиография): выявляет характерные изменения (снижение амплитуды М-ответа, феномен "врабатывания" при высокочастотной стимуляции – инкремент), помогает в дифференциальной диагностике.
• Рентгенография органов грудной клетки: при подозрении на пневмонию.
• КТ/МРТ головного мозга: для исключения другой неврологической патологии.
  5. Консультации специалистов: Инфекционист, невролог, реаниматолог, при необходимости – хирург, кардиолог.

Дифференциальная диагностика проводится с пищевыми токсикоинфекциями, вирусными энцефалитами, полиомиелитом, синдромом Гийена-Барре, миастенией, отравлениями (атропином, ФОС), ОНМК в вертебро-базилярном бассейне.

Лечение заболевания

Все пациенты с подозрением на ботулизм подлежат немедленной госпитализации в инфекционное отделение, а при развитии ОДН – в ОРИТ.
Основные направления терапии:

1. Нейтрализация и выведение токсина:
   • Промывание желудка (через зонд при дисфагии) 5% раствором натрия гидрокарбоната.
   • Высокие сифонные клизмы с 5% раствором натрия гидрокарбоната.
   • Энтеросорбенты.
2. Специфическая антитоксическая терапия:
   • Введение противоботулинической сыворотки (ПБС) типов А, В, Е (или моновалентной при известном типе токсина) как можно раньше. Перед введением обязательна проба на чувствительность к чужеродному белку. Для профилактики анафилактических реакций возможно превентивное введение глюкокортикостероидов.
3. Борьба с дыхательной недостаточностью:
   • Оксигенотерапия.
   • При прогрессировании ОДН – интубация трахеи и перевод на ИВЛ. Показания к ИВЛ: снижение ЖЕЛ менее 30% от должной, выраженная одышка, гипоксемия, гиперкапния, клинические признаки утомления дыхательных мышц.
4. Антибактериальная терапия: Назначается для подавления возможной вегетации Cl. botulinum в ЖКТ (например, хлорамфеникол) или при раневом ботулизме (бензилпенициллин). Также для профилактики и лечения вторичных бактериальных осложнений.
5. Патогенетическая и симптоматическая терапия:
   • Коррекция водно-электролитных нарушений, дезинтоксикационная терапия.
   • Энтеральное (через зонд при дисфагии) или парентеральное питание.
   • Профилактика и лечение осложнений (пневмонии, пролежней, тромбозов).
   • Гипербарическая оксигенация (ГБО) может применяться как вспомогательный метод для уменьшения гипоксии.

При раневом ботулизме – хирургическая обработка раны.

Медицинская реабилитация

Реабилитационные мероприятия начинаются как можно раньше, после стабилизации состояния. Они включают:

• Лечебную физкультуру, направленную на восстановление мышечной силы и объема движений.
• Массаж.
• Физиотерапевтические процедуры.
• Логопедические занятия для восстановления речи и глотания.
  Процесс восстановления может быть длительным (несколько месяцев). Диспансерное наблюдение у невролога, инфекциониста, окулиста в течение 6-12 месяцев.

Профилактика Ботулизма у взрослых

Специфическая профилактика:

• Введение ПБС лицам, употреблявшим тот же продукт, что и заболевший (экстренная профилактика).
• Плановая активная иммунизация ботулиническим анатоксином для лиц из групп риска (сотрудники лабораторий).

Неспецифическая профилактика:

• Строгое соблюдение санитарно-гигиенических правил при домашнем консервировании (тщательное мытье продуктов, соблюдение режимов стерилизации). Не рекомендуется консервировать грибы, мясо, рыбу в домашних условиях в герметичной таре без автоклавирования.
• Перед употреблением консервов домашнего приготовления их следует прокипятить в течение 15-20 минут (токсин разрушается при нагревании).
• Не употреблять в пищу консервы из вздувшихся банок (бомбаж).
• Соблюдение условий и сроков хранения продуктов.
• Санитарно-просветительная работа среди населения.

Организация медицинской помощи

Пациенты с подозрением на ботулизм подлежат экстренной госпитализации. Выписка из стационара производится после полного клинического выздоровления, восстановления глотания, отсутствия диплопии и нормализации дыхания.

Критерии оценки качества медицинской помощи

1. Выполнена консультация врачом-инфекционистом и врачом-неврологом.
2. Проведена оценка неврологического статуса с выявлением характерных синдромов.
3. При наличии показаний (ОДН) проведена консультация анестезиолога-реаниматолога.
4. Выполнено промывание желудка и кишечника раствором натрия гидрокарбоната.
5. При наличии ОДН обеспечена проходимость дыхательных путей и адекватная респираторная поддержка.
6. Введен антитоксин ботулинический (ПБС) после проведения пробы на чувствительность.
7. Проведена адекватная инфузионная и симптоматическая терапия.
8. Достигнута стабилизация жизненно важных функций, восстановление самостоятельного дыхания и глотания перед выпиской.