Болезнь Паркинсона клинические рекомендации

Введение

Паркинсонизм – это клинический синдром, характеризующийся сочетанием гипокинезии (замедленности движений), ригидности (повышенного мышечного тонуса), тремора покоя и постуральной неустойчивости. Важно отметить, что паркинсонизм – это не диагноз, а именно синдром, который может быть вызван различными причинами.

Болезнь Паркинсона (БП) – это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, являющееся наиболее частой причиной паркинсонизма. БП характеризуется моторными (двигательными) и немоторными симптомами, приводящими к инвалидизации и снижению качества жизни пациентов.

Этиология и Патогенез

В развитии БП играют роль как генетические, так и экзогенные факторы. Примерно 5-7% случаев БП носят наследственный характер (моногенные формы), а большинство случаев являются спорадическими и имеют мультифакториальную природу. Патоморфологически при БП наблюдается дегенерация дофаминергических нейронов в черной субстанции мозга, что приводит к дефициту дофамина в стриатуме. Помимо дофаминергических нейронов, при БП дегенерации подвергаются и другие нейрональные популяции, включая норадренергические, серотонинергические и холинергические системы, что обуславливает широкий спектр немоторных симптомов.

Вторичный паркинсонизм возникает как осложнение другого заболевания, например, сосудистого поражения мозга, лекарственной терапии или воздействия токсических веществ.

Паркинсонизм при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях развивается при мультифокальном поражении ЦНС, вовлекающем как экстрапирамидные, так и другие системы мозга. К таким заболеваниям относятся мультисистемная атрофия (МСА), прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), деменция с тельцами Леви (ДТЛ) и кортикобазальная дегенерация (КБД).

Эпидемиология

Распространенность БП составляет от 120 до 180 на 100 000 населения, а заболеваемость – от 12 до 20 на 100 000 населения. Заболеваемость БП увеличивается с возрастом, достигая пика у лиц старше 70 лет. Мужчины заболевают несколько чаще, чем женщины. Лекарственный паркинсонизм развивается у 15-60% пациентов, принимающих антипсихотические препараты. Распространенность ПНП, МСА, ДТЛ и КБД не превышает 10 случаев на 100 000 населения.

МКБ

• G20 Болезнь Паркинсона
• G21.1 Другие формы вторичного паркинсонизма, вызванного лекарственными средствами
• G21.2 Вторичный паркинсонизм, вызванный другими внешними факторами
• G21.4 Сосудистый паркинсонизм
• G23.1 Прогрессирующий надъядерный паралич (Стила — Ричардсона - Ольшевского)
• G23.2 Множественная системная атрофия, паркинсонический тип
• G23.3 Множественная системная атрофия, мозжечковый тип
• G23.8 Другие уточненные дегенеративные болезни базальных ганглиев

Классификация

По этиологическому признаку паркинсонизм подразделяется на:

• Первичный паркинсонизм (БП, юношеский паркинсонизм)
• Вторичный (симптоматический) паркинсонизм (сосудистый, лекарственный, токсический, постэнцефалитический, посттравматический)
• Паркинсонизм при других дегенеративных и наследственных заболеваниях ЦНС (МСА, ПНП, ДТЛ, КБД, болезнь Альцгеймера, болезнь Гентингтона, спиноцеребеллярные дегенерации и др.)

Клиническая Картина

Клиническая картина БП включает моторные и немоторные симптомы.

Моторные симптомы:

• Гипокинезия (брадикинезия, олигокинезия, акинезия)
• Тремор покоя
• Мышечная ригидность
• Постуральная неустойчивость
• Нарушения ходьбы

Немоторные симптомы:

• Гипосмия/аносмия
• Нарушения сна (инсомния, гиперсомния, РПБДГ)
• Вегетативная дисфункция (запоры, ортостатическая гипотензия, нарушения мочеиспускания)
• Психические нарушения (депрессия, когнитивные нарушения, психотические расстройства, поведенческие расстройства)

Клиническая картина вторичного паркинсонизма и паркинсонизма при мультисистемных нейродегенеративных заболеваниях имеет свои особенности (см. соответствующие разделы).

Диагностика

Диагноз БП устанавливается на основании клинических критериев MDS (Международного общества изучения расстройств движения и болезни Паркинсона). Важным является исключение других причин паркинсонизма.

Диагностические методы:

• Клинический осмотр и неврологическое обследование (оценка моторных и немоторных симптомов, исключение "красных флажков")
• Сбор анамнеза у пациента и информанта (родственника)
• МРТ головного мозга (для исключения структурных причин паркинсонизма)
• Транскраниальная сонография черной субстанции (в диагностически сложных случаях)
• Нейропсихологическое тестирование (для оценки когнитивных функций)
• Скрининговые исследования расстройств сна, аффективных нарушений, психотических и поведенческих нарушений.

Лечение

Лечение БП включает нейропротекторную, симптоматическую терапию, хирургическое лечение и реабилитацию.

Симптоматическая терапия:

• Препараты леводопы (леводопа + карбидопа, леводопа + бенсеразид, леводопа + энтакапон + карбидопа)
• Агонисты дофаминовых рецепторов (прамипексол, ропинирол, пирибедил)
• Ингибиторы МАО-B (разагилин)
• Производные адамантана (амантадин)
• Антихолинергические средства (тригексифенидил, бипериден)

Выбор препарата и тактика лечения зависят от возраста пациента, стадии заболевания, выраженности симптомов и наличия сопутствующих заболеваний.

При развитии моторных флуктуаций и дискинезий проводится коррекция дозы и режима приема препаратов леводопы, добавление ингибиторов КОМТ, агонистов дофаминовых рецепторов. В тяжелых случаях рассматривается возможность установки помпы с леводопа-карбидопа гелем для интестинального введения или хирургического лечения (глубокая стимуляция мозга).

Лечение немоторных симптомов включает применение антидепрессантов, снотворных средств, препаратов для коррекции вегетативной дисфункции, психотических нарушений и когнитивных расстройств.

Медицинская Реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в улучшении качества жизни пациентов с БП. Реабилитационные мероприятия включают лечебную физкультуру, эрготерапию, логопедию, когнитивный тренинг.

Профилактика

Первичной профилактики БП не существует. Вторичная профилактика направлена на замедление прогрессирования заболевания и поддержание качества жизни пациентов.

Организация Медицинской Помощи

Медицинская помощь пациентам с БП оказывается врачами-неврологами. При необходимости привлекаются врачи других специальностей (психиатры, терапевты, нейрохирурги, специалисты по реабилитации).

Критерии Оценки Качества Медицинской Помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи пациентам с БП включают:

• Своевременную диагностику заболевания
• Адекватную симптоматическую терапию
• Регулярный мониторинг состояния пациента
• Проведение реабилитационных мероприятий
• Обучение пациента и его семьи правилам ухода и самопомощи.

Список сокращений

• АДР - агонисты дофаминовых рецепторов
• БП – болезнь Паркинсона
• ДТЛ – деменция с тельцами Леви
• ДС – дневная сонливость
• КР - когнитивными расстройствами
• КБД – кортикобазальная дегенерация
• КТ – компьютерная томография
• МСА – мультсистемная атрофия
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• ПНП – прогрессирующий надъядерный паралич
• РПБДГ – расстройство поведения в фазе сна с быстрыми движениями глаз
• СП - сосудистый паркинсонизм
• СИОЗС - селективные ингибиторы обратного захвата серотонина

ВАЖНО: Данный текст предназначен для информационных целей и не должен использоваться для самодиагностики или самолечения. При появлении симптомов паркинсонизма необходимо обратиться к врачу.