Бешенство гидрофобия у взрослых клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Бешенство (гидрофобия, рабиес) представляет собой острую вирусную зоонозную инфекцию, характеризующуюся тяжелейшим прогрессирующим поражением центральной нервной системы (энцефаломиелитом). Заболевание относится к группе особо опасных инфекций из-за абсолютной летальности: при развитии клинических симптомов спасение больного в настоящее время не представляется возможным.

Патология вызывается нейротропным вирусом и передается человеку преимущественно через слюну инфицированных животных при укусах или контакте с поврежденными кожными покровами. Несмотря на достижения современной медицины, бешенство остается глобальной проблемой здравоохранения, ежегодно уносящей тысячи жизней, особенно в регионах Азии и Африки.

Этиология и патогенез

Возбудителем инфекции является РНК-содержащий вирус Neuroryctes rabid, относящийся к роду Lyssavirus семейства Rhabdoviridae. Вирион имеет характерную пулевидную форму. Вирус неустойчив во внешней среде: он быстро инактивируется при кипячении, воздействии ультрафиолета и дезинфицирующих средств, однако сохраняет жизнеспособность при низких температурах.

Механизм развития болезни:

1. Заражение: Вирус проникает в организм через поврежденную кожу или слизистые оболочки.
2. Невральная фаза: Возбудитель внедряется в периферические нервные окончания и начинает центростремительное движение (ретроградный аксональный транспорт) к спинному и головному мозгу. Скорость продвижения вируса влияет на длительность инкубационного периода.
3. Поражение ЦНС: Достигнув центральной нервной системы, вирус активно размножается в нейронах (особенно в гиппокампе, продолговатом мозге, ядрах черепных нервов), вызывая специфический энцефалит.
4. Диссеминация: После репликации вирус распространяется центробежно по нервным путям к различным органам, включая слюнные железы, что делает больного заразным.

Патологоанатомическая картина характеризуется наличием специфических включений в нейронах — телец Бабеша-Негри, однако грубая деструкция тканей мозга часто отсутствует, и смерть наступает вследствие нарушения функции жизненно важных центров (дыхательного и сосудодвигательного).

Эпидемиология

Бешенство является типичным зоонозом. Основным резервуаром вируса в природе служат дикие хищники (лисицы, волки, енотовидные собаки) и летучие мыши. В антропургических (городских) очагах главную опасность представляют безнадзорные собаки и кошки.

Пути передачи:

• Контактный (основной): Через укус больного животного или попадание его слюны на поврежденную кожу/слизистые (ослюнение).
• Аэрогенный: Крайне редко, возможен в пещерах с миллионными колониями летучих мышей или в лабораторных условиях.
• Трансплантационный: Описаны случаи передачи при пересадке органов (роговицы, почек, печени) от умершего донора, у которого диагноз не был установлен при жизни.

Человек является тупиком инфекционной цепи. Передача от человека к человеку теоретически возможна, но эпидемиологического значения не имеет. В РФ преобладает «лесной» тип бешенства, поддерживаемый дикими плотоядными.

МКБ

В Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), патология кодируется рубрикой A82:

• A82.0 — Лесное бешенство.
• A82.1 — Городское бешенство.
• A82.9 — Бешенство неуточненное.

Классификация заболевания или состояния

Клинически выделяют несколько форм течения инфекции:

1. Бульбарная форма — с преимущественным поражением ядер продолговатого мозга.
2. Паралитическая («тихое бешенство», тип Ландри) — характеризуется развитием вялых параличей без выраженного периода возбуждения.
3. Менингоэнцефалитическая — с общемозговой и менингеальной симптоматикой.
4. Мозжечковая — с преобладанием координаторных нарушений.

Клиническая картина заболевания или состояния

Инкубационный период варьирует от 10 дней до года (в среднем 1–3 месяца). Он короче при укусах в лицо, шею и кисти рук (наиболее опасная локализация).

Течение болезни классически делится на три стадии:

1. Продромальная стадия (депрессии): Длится 1–3 дня. В месте укуса (даже если рана зажила) появляются зуд, жжение, тянущие боли. Наблюдается субфебрильная температура, бессонница, чувство страха, тоска, повышенная чувствительность к свету и звукам.
2. Стадия возбуждения: Характеризуется приступами психомоторного возбуждения.
   • Гидрофобия (водобоязнь): Патогномоничный симптом. Попытка пить, вид воды или даже упоминание о ней вызывают болезненный спазм глотательной мускулатуры.
   • Аэрофобия: Судороги провоцируются движением воздуха.
   • Симптомы: Слюнотечение (сиалорея), потливость, тахикардия, расширение зрачков, агрессивное поведение, галлюцинации. Периоды буйства сменяются кратким прояснением сознания.
3. Паралитическая стадия: Наступает через 2–3 дня после возбуждения. Судороги прекращаются, пациент успокаивается («зловещее успокоение»), может пить и есть. Однако нарастают вялые параличи конечностей и черепных нервов, температура повышается до 40–42°C. Смерть наступает от паралича дыхательного или сосудодвигательного центра.

Диагностика заболевания или состояния

Прижизненная диагностика основывается преимущественно на эпидемиологическом анамнезе (факт укуса) и характерной клинике (гидрофобия, аэрофобия). Лабораторные методы используются для подтверждения и дифференциальной диагностики.

Лабораторные методы:

• Выявление антигена вируса (РИФ/РНИФ): Исследуются отпечатки роговицы или биоптат кожи затылочной области (в волосяных фолликулах).
• Молекулярно-генетические методы (ПЦР): Обнаружение РНК вируса в слюне, ликворе или биоптатах.
• Гистологический метод (посмертно): Обнаружение телец Бабеша-Негри в клетках головного мозга (аммонов рог, мозжечок). Считается классическим, но менее чувствительным методом.

Инструментальная диагностика:

• Люмбальная пункция (в ликворе — лимфоцитарный плеоцитоз).
• МРТ/КТ головного мозга (неспецифические признаки отека и энцефалита).

Дифференциальную диагностику проводят со столбняком, энцефалитами другой этиологии, отравлением атропином, белой горячкой и истерией.

Лечение заболевания

Этиотропная терапия бешенства после появления симптомов не разработана. Противовирусные препараты неэффективны.

Тактика ведения пациента:

• Лечение носит исключительно паллиативный характер.
• Цель — облегчение страданий пациента.
• Обеспечение полного покоя, защита от внешних раздражителей (шум, свет).
• Седативная терапия, использование наркотических анальгетиков, противосудорожных средств.
• Инфузионная терапия для коррекции водно-электролитного баланса.
• ИВЛ при нарушениях дыхания (по показаниям, часто нецелесообразна из-за прогноза).

Примечание: Известный экспериментальный метод «Милуокский протокол» (введение в искусственную кому с массивной противовирусной терапией) не показал воспроизводимой эффективности и не рекомендован медицинским сообществом как стандарт.

Медицинская реабилитация

В связи с неизбежным летальным исходом при развившейся клинической картине, реабилитационные мероприятия не проводятся.

Профилактика Бешенства гидрофобия у взрослых

Это единственный способ спасти жизнь пострадавшему. Специфическая профилактика (постэкспозиционная) должна начинаться немедленно после контакта с подозрительным животным.

Алгоритм действий (антирабическая помощь):

1. Первичная обработка раны: Немедленное и тщательное промывание раны водой с мылом (или любым детергентом) в течение не менее 15 минут. Обработка краев раны антисептиком (йод, спирт).

   • Важно: Хирургическое иссечение краев раны и наложение швов противопоказано (за исключением жизненных показаний или косметических на лице, после введения иммуноглобулина), так как это может ускорить проникновение вируса в нервы.

2. Специфическая иммунизация:

   • Антирабическая вакцина: Вводится внутримышечно (в дельтовидную мышцу, детям — в бедро). Стандартный курс: 0 (день обращения), 3, 7, 14, 30 и 90 дни.
   • Антирабический иммуноглобулин (АИГ): Показан при укусах опасной локализации (голова, шея, кисти, гениталии), множественных и глубоких укусах, а также любых повреждениях, нанесенных дикими животными. АИГ вводится до первой дозы вакцины или одновременно с ней (инфильтрация вокруг раны). Он создает пассивный иммунитет на время, пока организм не выработает собственные антитела.

Ветеринарный контроль: Если животное известно, за ним устанавливается наблюдение на 10 дней. Если животное остается здоровым, курс вакцинации прекращают.

Организация медицинской помощи

Помощь оказывается поэтапно:

1. Амбулаторный этап (травмпункты, хирургические кабинеты): Первичная обработка раны, назначение и проведение курса вакцинации, введение иммуноглобулина.
2. Стационарный этап:
   • Госпитализация пострадавших с тяжелыми укусами, беременных, лиц с отягощенным анамнезом для начала иммунизации.
   • Госпитализация больных с клиническими признаками бешенства осуществляется в инфекционные стационары (отделения реанимации) для проведения паллиативной терапии и изоляции.

Медицинский персонал при работе с больными должен использовать средства индивидуальной защиты для предотвращения контакта со слюной.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Для оценки эффективности оказания помощи используются следующие критерии:

• Своевременность и полнота сбора эпидемиологического анамнеза.
• Правильность и тщательность первичной хирургической обработки раны (отсутствие преждевременного наложения швов).
• Обоснованность назначения курса антирабической вакцинации и иммуноглобулина (соответствие категории повреждения).
• Соблюдение схемы вакцинации.
• Проведение необходимых лабораторных исследований (ОАК, биохимия, специфические тесты при возможности).
• Адекватное обезболивание и седация паллиативных пациентов.