Краниальные мононейропатии у взрослых клинические рекомендации

Введение

Поражения черепных нервов — это обширная группа неврологических расстройств, характеризующихся нарушением функции одного или нескольких из двенадцати пар черепных нервов. Эти нервы отвечают за широкий спектр функций, включая чувствительность лица, движения глаз, слух, вкус, глотание и речь. Поражения могут возникать на любом участке нерва, от его выхода из головного мозга до иннервируемых им органов и тканей. Своевременная диагностика и адекватное лечение имеют решающее значение для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

Этиология и патогенез

Этиология поражений черепных нервов разнообразна. К основным причинам относятся:

• Инфекции: Вирус простого герпеса, опоясывающий лишай (Herpes Zoster), бактериальные инфекции (например, болезнь Лайма).
• Сосудистые нарушения: Инсульты, аневризмы, артериовенозные мальформации.
• Травмы: Черепно-мозговые травмы, переломы основания черепа.
• Опухоли: Невриномы, менингиомы, глиомы, метастатические поражения.
• Демиелинизирующие заболевания: Рассеянный склероз.
• Аутоиммунные заболевания: Синдром Гийена-Барре, саркоидоз.
• Ятрогенные факторы: Осложнения хирургических вмешательств, косметологических процедур.
• Идиопатические причины: Паралич Белла (нейропатия лицевого нерва).

Патогенез зависит от этиологии. Например, при тригеминальной невралгии часто наблюдается нейроваскулярный конфликт (сдавление нерва сосудом), приводящий к демиелинизации и эктопической генерации импульсов. При вирусных инфекциях развивается воспаление нерва и его ганглия. Опухоли вызывают компрессию или инфильтрацию нервных волокон.

Эпидемиология

Эпидемиологические данные варьируются в зависимости от конкретного поражения черепного нерва и его этиологии.

• Тригеминальная невралгия: Распространенность составляет 0,03-0,3%. Чаще встречается у лиц старше 50 лет.
• Паралич Белла: Заболеваемость — 8-32 случая на 100 000 населения в год. Равномерно распределен между мужчинами и женщинами, чаще встречается в возрасте 40-60 лет.
• Гемифациальный спазм: Заболеваемость 14,5 на 100 000 женщин и 7,4 на 100 000 мужчин.

МКБ

Основные коды МКБ-10 для поражений черепных нервов:

• G50: Поражения тройничного нерва.
• G51: Поражения лицевого нерва.
• G52: Поражения других черепных нервов.
• G53.0: Постгерпетическая невралгия тройничного нерва.

Классификация заболевания или состояния

Классификация поражений черепных нервов основана на нескольких критериях:

• Пораженный нерв: Тройничный, лицевой, языкоглоточный, блуждающий и др.
• Этиология: Инфекционные, сосудистые, травматические, опухолевые, идиопатические.
• Характер поражения: Невралгия (приступообразная боль), невропатия (стойкое нарушение функции).
• Локализация поражения: Внутричерепная, экстракраниальная, периферическая.

Для лицевого нерва выделяют поражения с симптомами выпадения (нейропатия) и раздражения (гемифациальный спазм, миокимия). Тригеминальная невралгия классифицируется как классическая (с нейроваскулярным конфликтом), идиопатическая или симптоматическая.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина зависит от пораженного нерва и степени его повреждения.

• Тригеминальная невралгия: Кратковременные, интенсивные приступы стреляющей боли в области иннервации одной или нескольких ветвей тройничного нерва, провоцируемые легкими прикосновениями.
• Паралич Белла: Острое развитие односторонней слабости мимических мышц лица, затруднение закрытия глаза, нарушение вкуса, слезотечение или сухость глаза.
• Гемифациальный спазм: Безболезненные, непроизвольные сокращения мышц одной половины лица.
• Невралгия языкоглоточного нерва: Приступы острой боли в области глотки, миндалин, языка, уха.

Другие поражения могут проявляться нарушением зрения, слуха, обоняния, глотания, речи, а также вегетативными расстройствами.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика включает:

• Тщательный сбор анамнеза и неврологический осмотр: Оценка чувствительности, двигательной функции, рефлексов, краниальных нервов.
• Инструментальные методы:
  • МРТ головного мозга: Для исключения опухолей, демиелинизирующих заболеваний, нейроваскулярного конфликта. Особое внимание уделяется режимам FIESTA и 3D TOF для визуализации нервов.
  • КТ височных костей: При подозрении на отогенные причины или травмы.
  • Электронейромиография (ЭНМГ): Для оценки функции лицевого нерва, выявления степени повреждения и прогноза восстановления.
• Лабораторные исследования: Общий и биохимический анализ крови, серологические тесты (на вирус простого герпеса, опоясывающий лишай, болезнь Лайма), исследование уровня гормонов щитовидной железы.
• Консультации специалистов: Оториноларинголога, офтальмолога, стоматолога, нейрохирурга, психиатра.

Лечение заболевания

Лечение зависит от этиологии и тяжести поражения.

• Медикаментозная терапия:
  • Противовирусные препараты: Ацикловир, валацикловир (при вирусных инфекциях).
  • Антибиотики: Доксициклин (при болезни Лайма).
  • Кортикостероиды: Преднизолон, метилпреднизолон (для уменьшения воспаления и отека нерва).
  • Противоэпилептические препараты: Карбамазепин, окскарбазепин, габапентин, прегабалин (для лечения невралгий).
  • Антидепрессанты: Амитриптилин, дулоксетин, венлафаксин (для лечения хронической боли).
  • Миорелаксанты: Баклофен (для лечения гемифациального спазма).
  • Анальгетики: НПВП (для купирования острой боли).
• Ботулинотерапия: Инъекции ботулинического токсина в мышцы лица для лечения гемифациального спазма и синкинезий.
• Физиотерапия и лечебная физкультура: Массаж, упражнения для восстановления функции мышц лица.
• Хирургическое лечение:
  • Микроваскулярная декомпрессия: Устранение сдавления нерва сосудом при тригеминальной невралгии и гемифациальном спазме.
  • Радиочастотная абляция: Деструкция нервных волокон для облегчения боли.
  • Невролиз: Удаление рубцовой ткани вокруг нерва.
  • Реиннервация: Восстановление нервных связей с помощью нервных трансплантатов.

Медицинская реабилитация

Реабилитация направлена на восстановление функции мышц лица, уменьшение боли и улучшение качества жизни. Она включает:

• Лечебную физкультуру: Упражнения для укрепления и расслабления мышц лица, улучшения координации движений.
• Массаж: Улучшение кровообращения, уменьшение отека и спазма мышц.
• Биологическую обратную связь: Обучение пациентов контролю над мышцами лица с помощью визуальной или слуховой обратной связи.
• Психотерапию: Помощь в адаптации к заболеванию и преодолении эмоциональных проблем.

Профилактика Краниальных мононейропатий у взрослых

Профилактика включает:

• Вакцинацию против опоясывающего лишая (для предотвращения постгерпетической невралгии).
• Своевременное лечение инфекционных заболеваний.
• Предотвращение травм головы и лица.
• Контроль артериального давления и уровня холестерина для профилактики сосудистых нарушений.

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи пациентам с поражениями черепных нервов должно быть комплексным и мультидисциплинарным. Важно обеспечить взаимодействие неврологов, нейрохирургов, оториноларингологов, офтальмологов, стоматологов, физиотерапевтов и психологов.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи включают:

• Своевременную и точную диагностику.
• Адекватное лечение, основанное на современных клинических рекомендациях.
• Индивидуальный подход к каждому пациенту.
• Оценку эффективности лечения и реабилитации.
• Улучшение качества жизни пациентов.
• Снижение риска осложнений и рецидивов.

В заключение, поражения черепных нервов представляют собой серьезную проблему, требующую комплексного подхода к диагностике и лечению. Своевременное выявление причины поражения, адекватная медикаментозная терапия, реабилитационные мероприятия и, при необходимости, хирургическое вмешательство позволяют улучшить прогноз и качество жизни пациентов.