Гемодинамически значимый артериальный проток у недоношенного новорожденного клинические рекомендации

Введение – определение заболевания.

Гемодинамически значимый функционирующий артериальный проток (ГЗФАП) у недоношенных детей представляет собой сосудистую аномалию, при которой фетальный коммуникантный сосуд, соединяющий легочную артерию и аорту, не закрывается после рождения. Это приводит к патологическому сбросу крови слева направо. Для неонатологии и педиатрии данная проблема является одной из наиболее острых, так как подобное состояние вызывает переполнение сосудистого русла легких и одновременное обеднение системного кровотока. В результате критически нарушается кровоснабжение головного мозга, кишечника и почек, что многократно повышает риски тяжелых осложнений, таких как внутрижелудочковые кровоизлияния, некротизирующий энтероколит и бронхолегочная дисплазия.

Этиология и патогенез.

В период внутриутробного развития артериальный проток жизненно необходим плоду: он позволяет оксигенированной крови из плаценты миновать нефункционирующие легкие и попадать сразу в большой круг кровообращения. После появления ребенка на свет и первых самостоятельных вдохов легочное сосудистое сопротивление стремительно падает, а системное — нарастает. В норме, под воздействием повышающегося уровня кислорода в крови, мышечный слой протока спазмируется, что ведет к его функциональному, а затем и анатомическому закрытию.

Однако у глубоко недоношенных младенцев этот механизм часто дает сбой. Причиной выступает незрелость гладкомышечной стенки сосуда, а также аномально высокая чувствительность тканей к сосудорасширяющему действию простагландинов (в частности, PGE2). Патогенез ГЗФАП разворачивается по принципу гемодинамического «обкрадывания»: огромный объем крови устремляется из аорты в малый круг, перегружая левые отделы сердца и вызывая ишемию периферических органов-мишеней.

Эпидемиология.

Риск персистирования открытого артериального протока (ОАП) находится в строгой обратной зависимости от гестационного возраста и массы тела младенца при рождении. У экстремально незрелых пациентов, родившихся на сроках 23–24 недели, частота развития ГЗФАП достигает ошеломляющих 93%. Для детей, появившихся на свет на 25–26 неделе, этот показатель снижается до 64%, а к 28 неделе составляет около 21%. Дополнительными факторами, повышающими эпидемиологическую вероятность развития патологии, являются отсутствие профилактики стероидами в антенатальном периоде, тяжелые формы респираторного дистресс-синдрома, применение сурфактантов и сепсис.

МКБ.

Согласно Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10), данное состояние кодируется в рубрике Р29.3 — Стойкое фетальное кровообращение у новорожденного. Важно отметить, что в современной клинической практике этот код используется как для обозначения задержки закрытия протока, так и для описания стойкой легочной гипертензии неонатального периода, что требует от врачей тщательной детализации диагноза в медицинской карте.

Классификация заболевания или состояния.

Оценка тяжести состояния базируется на комплексе эхокардиографических параметров и выраженности клинических симптомов. Принято выделять три степени значимости ОАП:

• Легкая степень: характеризуется небольшим диаметром сосуда, минимальной потребностью в кислородной поддержке (FiO2 <30%) и умеренными параметрами неинвазивной вентиляции.
• Умеренная степень: сопровождается нарастанием респираторной поддержки (FiO2 30-50%), снижением диуреза (олигурией) и необходимостью введения хотя бы одного инотропного препарата для поддержания давления.
• Тяжелая степень: проявляется зависимостью от жестких параметров инвазивной ИВЛ, риском массивных легочных кровотечений, острой почечной недостаточностью и потребностью в применении двух и более вазопрессоров из-за глубокой системной гипоперфузии.

Клиническая картина заболевания или состояния.

Симптомокомплекс ГЗФАП у глубоко недоношенных младенцев формируется из двух ключевых синдромов: легочной гиперволемии и системной нехватки кровотока. На начальных этапах компенсаторно возрастает сердечный выброс левого желудочка, что клинически проявляется увеличением пульсового давления (когда систолическое давление остается в норме, а диастолическое резко падает).

По мере истощения резервов миокарда развивается сердечная недостаточность. Из-за избытка жидкости в малом круге легкие теряют эластичность, потребность в кислороде непрерывно растет, могут возникать легочные геморрагии. Со стороны большого круга кровообращения наблюдается рефрактерная артериальная гипотензия. Ишемия внутренних органов приводит к непереносимости энтерального питания, рискам развития некротизирующего энтероколита, снижению выработки мочи и повреждению структур головного мозга (высокая вероятность ранних внутрижелудочковых кровотечений).

Диагностика заболевания или состояния.

Золотым стандартом диагностики открытого артериального протока в неонатологии является эхокардиография (Эхо-КГ) с допплеровским анализом. Исследование позволяет не только визуализировать проток (оценить его диаметр, обычно патологическим считается размер более 1,5 мм), но и зафиксировать направление сброса крови, измерить скорости кровотока, а также оценить степень перегрузки левого предсердия и желудочка. Важнейшим маркером системной гипоперфузии служит обнаружение нулевого или ретроградного кровотока в нисходящей аорте, мозговых или почечных артериях.

В качестве вспомогательных методов диагностики для оценки состояния органов-мишеней применяют:

• Нейросонографию (для исключения внутричерепных кровоизлияний).
• УЗИ органов брюшной полости (для мониторинга состояния кишечника).
• Рентгенографию органов грудной клетки (показана перед хирургическим закрытием для исключения пневмоторакса).
• Лабораторный мониторинг: общий анализ крови (особое внимание уровню тромбоцитов), биохимический профиль (креатинин, натрий, печеночные ферменты), коагулограмма и газовый состав крови.

Лечение заболевания.

Современный протокол ведения недоношенных с ГЗФАП подразумевает строго персонализированный подход. У младенцев с гестационным возрастом более 28 недель часто оправдана выжидательная тактика с тщательным Эхо-КГ мониторингом, так как высока вероятность спонтанного закрытия сосуда.

Для экстремально недоношенных (до 26 недель) при наличии протока тяжелой или умеренной степени показано раннее таргетное медикаментозное лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), в частности, внутривенным введением ибупрофена. Альтернативным вариантом, при наличии противопоказаний к НПВП, выступает парацетамол. Курс длится 3-7 суток. Если проток не закрылся, назначается повторный курс терапии. Медикаментозное вмешательство строго противопоказано при активных кровотечениях, тяжелой почечной дисфункции, снижении тромбоцитов и подозрении на острую абдоминальную патологию.

В случае неэффективности двух курсов лекарственной терапии и сохранении зависимости младенца от инвазивной ИВЛ, консилиум врачей принимает решение о хирургическом вмешательстве — оперативном лигировании (перевязке) протока.
Неотъемлемой частью терапии является оптимизация параметров ИВЛ (повышение PEEP) и поддержание трофического энтерального питания. Применение петлевых диуретиков (например, фуросемида) категорически не рекомендуется, так как они стимулируют выработку простагландинов и препятствуют спазмированию протока.

Медицинская реабилитация.

В классическом понимании специфическая реабилитационная программа именно для ГЗФАП не предусмотрена. Восстановление младенца происходит в рамках общего выхаживания глубоко недоношенного ребенка и коррекции сопутствующих патологий, возникших на фоне сердечно-сосудистых нарушений.

Профилактика заболевания или состояния.

Профилактическое назначение ингибиторов циклооксигеназы (ибупрофена) всем глубоко недоношенным в первые часы жизни в современной медицине не рекомендовано, так как риски побочных эффектов превышают потенциальную пользу, а шансы на естественное закрытие ОАП снижаются.
Основная немедикаментозная мера профилактики развития гемодинамически значимого шунта — строгий контроль водного баланса в первую неделю жизни. Критически важно избегать гипергидратации и перегрузки объемом (жидкость в первые сутки не должна превышать допустимых возрастных норм). Дальнейшее диспансерное наблюдение после выписки осуществляется детским кардиологом с регулярным проведением Эхо-КГ и ЭКГ.

Организация медицинской помощи.

Оказание помощи младенцам с данной патологией требует высокотехнологичной инфраструктуры. Медикаментозное закрытие проводится исключительно в условиях отделений реанимации и интенсивной терапии новорожденных (ОРИТН) стационаров третьего уровня.
Хирургическая коррекция выполняется в специализированных кардиохирургических центрах. В ситуациях, когда транспортировка недоношенного ребенка связана с высокими рисками для жизни, перевязка протока может быть выполнена выездной бригадой кардиохирургов непосредственно в неонатальном кювезе на базе ОРИТН.

Критерии оценки качества медицинской помощи.

Контроль качества оказанных медицинских услуг оценивается по выполнению ряда обязательных чек-листов:

1. Своевременное выполнение и мониторинг результатов Эхо-КГ.
2. Назначение медикаментозного лечения (ибупрофен или парацетамол) по решению врачебного консилиума в корректных дозировках.
3. Строгий контроль диуреза перед и во время терапии.
4. Проведение необходимых лабораторных тестов (клинический анализ крови с тромбоцитами, коагулограмма, почечные маркеры, газы крови).
5. Выполнение нейросонографии и УЗИ органов брюшной полости.
6. Рентгенологический контроль легких и мониторинг ЭКГ до и после операции.
7. Обоснованное проведение хирургической перевязки протока при документально подтвержденной неэффективности двух курсов фармакотерапии у пациентов на инвазивной ИВЛ.