Злокачественное новообразование бронхов и легкого клинические рекомендации

Введение

Рак легкого, также известный как злокачественное новообразование бронхов и легкого, представляет собой группу заболеваний, характеризующихся неконтролируемым ростом атипичных эпителиальных клеток в тканях легких. Это собирательное понятие объединяет различные гистологические типы опухолей, отличающиеся по происхождению, клиническому течению и ответу на лечение. Развитие опухоли может начинаться из слизистой оболочки бронхов, бронхиол, бронхиальных желез и альвеол. Рак легкого является одной из наиболее распространенных и агрессивных форм злокачественных новообразований в мире, представляя серьезную проблему для общественного здравоохранения.

Этиология и патогенез

Основным этиологическим фактором развития рака легкого является курение, как активное, так и пассивное. Подавляющее большинство случаев заболевания (85-90%) связано именно с воздействием табачного дыма. Патогенез злокачественных новообразований бронхов и легкого представляет собой сложный многоступенчатый процесс, включающий генетические и эпигенетические изменения в клетках эпителия дыхательных путей под воздействием канцерогенных веществ, содержащихся в табачном дыме и других факторах риска. К другим значимым факторам риска относятся:

• Радиационное воздействие: Ранее проведенная лучевая терапия на органы грудной клетки, воздействие радона.
• Профессиональные вредности: Контакт с асбестом, мышьяком и другими канцерогенами на производстве.

Патогенез рака легкого включает в себя активацию онкогенов и инактивацию генов-супрессоров опухолевого роста, что приводит к нарушению клеточного цикла, пролиферации и метастазированию. Молекулярные механизмы развития злокачественных новообразований бронхов и легкого активно изучаются, что способствует разработке новых таргетных методов лечения.

Эпидемиология

Рак легкого занимает лидирующие позиции в структуре онкологической заболеваемости и смертности во всем мире. В России злокачественное новообразование бронхов и легкого является наиболее распространенным онкологическим заболеванием среди мужчин и ведущей причиной смерти от рака как у мужчин, так и у женщин. Ежегодно регистрируется значительное количество новых случаев, и, несмотря на некоторое снижение показателя летальности, рак легкого остается крайне опасным заболеванием. Заболеваемость раком легкого демонстрирует тенденцию к росту, что подчеркивает важность профилактических мер и ранней диагностики.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) злокачественное новообразование бронхов и легкого кодируется рубрикой C34. Данная рубрика подразделяется на следующие подкатегории, уточняющие локализацию опухоли:

• C34.0 Злокачественное новообразование главного бронха, киля трахеи, корня легкого.
• C34.1 Злокачественное новообразование верхней доли, бронха или легкого.
• C34.2 Злокачественное новообразование средней доли, бронха или легкого.
• C34.3 Злокачественное новообразование нижней доли, бронха или легкого.
• C34.8 Поражение бронхов или легкого, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций.
• C34.9 Злокачественное новообразование бронхов или легкого неуточненной локализации.

Кодирование по МКБ-10 является важным инструментом для статистического учета, эпидемиологического анализа и организации медицинской помощи пациентам с раком легкого.

Классификация заболевания или состояния

Классификация рака легкого основывается на различных критериях, включая гистологическое строение опухоли, клинико-анатомическую локализацию и стадию заболевания.

Гистологическая классификация (ВОЗ, 2015) выделяет основные типы злокачественных новообразований бронхов и легкого:

• Аденокарцинома: Наиболее распространенный тип, часто встречается у некурящих.
• Плоскоклеточный рак: Часто связан с курением, локализуется преимущественно в центральных отделах легкого.
• Мелкоклеточный рак: Агрессивный тип, характеризуется быстрым ростом и ранним метастазированием.
• Крупноклеточный рак: Менее дифференцированный тип, исключающий признаки плоскоклеточного или железистого рака.
• Нейроэндокринные опухоли: Включают карциноиды и крупноклеточные нейроэндокринные карциномы.

Клинико-анатомическая классификация разделяет рак легкого на:

• Центральный рак: Локализуется в крупных бронхах.
• Периферический рак: Развивается в периферических отделах легкого.

Стадирование рака легкого осуществляется по международной системе TNM (8-е издание, 2017), которая оценивает размер и распространенность первичной опухоли (T), поражение регионарных лимфатических узлов (N) и наличие отдаленных метастазов (M). Стадия заболевания является ключевым фактором при определении тактики лечения и прогноза.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления рака легкого могут быть разнообразными и зависят от локализации, размера опухоли, гистологического типа и стадии заболевания. На ранних стадиях злокачественное новообразование бронхов и легкого может протекать бессимптомно. По мере прогрессирования могут появляться следующие симптомы:

• Кашель: Часто сухой, надсадный, со временем может сопровождаться мокротой.
• Кровохарканье: От прожилок крови в мокроте до массивного кровотечения.
• Одышка: Усиливается по мере роста опухоли и нарушения функции легких.
• Боль в груди: Различной интенсивности, может быть связана с прорастанием опухоли в плевру и грудную стенку.
• Общие симптомы: Слабость, утомляемость, снижение аппетита, потеря веса.
• Паранеопластические синдромы: Связаны с продукцией опухолью биологически активных веществ, могут проявляться различными симптомами со стороны нервной системы, эндокринной системы, кожи и других органов.

При раке верхушки легкого (синдром Панкоста) может наблюдаться специфический симптомокомплекс, включающий боль в плече, синдром Горнера, атрофию мышц руки.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика рака легкого является комплексным процессом, включающим клиническое обследование, инструментальные и лабораторные методы. Основная цель диагностики - верификация диагноза, определение распространенности опухолевого процесса (стадирование) и гистологического типа опухоли.

Основные методы диагностики:

• Рентгенография органов грудной клетки: Первичный метод выявления патологических изменений в легких.
• Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки: Более информативный метод, позволяет детально оценить структуру легких, средостения и лимфатических узлов.
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ/КТ): Метод функциональной визуализации, используется для стадирования, выявления отдаленных метастазов и оценки ответа на лечение.
• Бронхоскопия: Эндоскопическое исследование бронхов, позволяет визуально оценить опухоль, взять биопсию для гистологического исследования и провести цитологическое исследование.
• Трансторакальная биопсия: Пункция опухоли через грудную стенку под контролем рентгеноскопии или УЗИ, используется для верификации периферических образований.
• Медиастиноскопия, торакоскопия: Хирургические методы, применяются для диагностики и стадирования медиастинальных лимфатических узлов.
• Лабораторные исследования: Общий и биохимический анализы крови, исследование онкомаркеров (CYFRA 21-1, SCC, РЭА, СА-125, NSE), молекулярно-генетическое тестирование (EGFR, ALK, ROS1, BRAF, PD-L1).

Молекулярно-генетическое тестирование играет ключевую роль в выборе таргетной терапии при немелкоклеточном раке легкого.

Лечение заболевания

Лечение рака легкого является мультидисциплинарным и зависит от стадии, гистологического типа опухоли, молекулярно-генетических характеристик и общего состояния пациента. Основные методы лечения:

• Хирургическое лечение: Основной метод для ранних стадий немелкоклеточного рака легкого (НМРЛ) и карциноидных опухолей. Включает лобэктомию, билобэктомию, пневмонэктомию с медиастинальной лимфодиссекцией.
• Лучевая терапия (ЛТ): Используется в радикальном и паллиативном режимах, самостоятельно или в комбинации с химиотерапией. Стереотаксическая лучевая терапия применяется для лечения ранних стадий и метастазов.
• Химиотерапия (ХТ): Системный метод лечения, используется на различных стадиях рака легкого, как адъювантная, неоадъювантная, химиолучевая терапия и паллиативная терапия. Применяются платиносодержащие дуплеты и другие режимы.
• Таргетная терапия: Направлена на молекулярные мишени в опухолевых клетках (EGFR, ALK, ROS1, BRAF). Ингибиторы тирозинкиназ EGFR, ALK, ROS1 и BRAF/MEK ингибиторы применяются при наличии соответствующих мутаций.
• Иммунотерапия (ИТ): Использует ингибиторы контрольных точек иммунного ответа (PD-1/PD-L1, CTLA-4) для активации противоопухолевого иммунитета. Пембролизумаб, ниволумаб, атезолизумаб, дурвалумаб применяются в монотерапии и в комбинации с химиотерапией.

Выбор метода лечения определяется консилиумом врачей с учетом индивидуальных особенностей пациента.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в комплексном лечении рака легкого, направлена на восстановление функционального состояния, улучшение качества жизни и социальной адаптации пациентов. Реабилитация включает:

• Предреабилитация: Физическая подготовка перед оперативным лечением, направленная на улучшение функции дыхательной системы.
• Ранняя послеоперационная реабилитация: Ранняя мобилизация, дыхательная гимнастика, кинезиологическое тейпирование, вибрационный массаж.
• Второй и третий этапы реабилитации: Лечебная физкультура, аэробные нагрузки, психологическая поддержка, методы релаксации.
• Реабилитация при химио- и лучевой терапии: Акупунктура, физические упражнения, физиотерапия, БОС-терапия, низкоинтенсивная лазеротерапия.

Индивидуальная программа реабилитации разрабатывается для каждого пациента с учетом проведенного лечения и функциональных нарушений.

Профилактика Злокачественного новообразования бронхов и легкого

Профилактика рака легкого включает первичные и вторичные меры.

Первичная профилактика:

• Отказ от курения: Наиболее эффективная мера профилактики.
• Избегание пассивного курения.
• Снижение воздействия профессиональных вредностей: Использование средств индивидуальной защиты при контакте с канцерогенами.
• Лечение хронических заболеваний легких: Своевременное лечение ХОБЛ и других заболеваний, повышающих риск рака легкого.

Вторичная профилактика (ранняя диагностика):

• Скрининг рака легкого: Низкодозная КТ органов грудной клетки для групп высокого риска (курильщики в возрасте 55-80 лет).
• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры и обследования пациентов, перенесших лечение рака легкого, для своевременного выявления рецидивов и метастазов.

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациентам с раком легкого регламентируется нормативно-правовыми актами и клиническими рекомендациями. Медицинская помощь оказывается на различных уровнях:

• Первичная медико-санитарная помощь: Выявление подозрения на рак легкого, направление на консультацию к онкологу.
• Специализированная, в том числе высокотехнологичная, медицинская помощь: Диагностика, лечение, реабилитация в онкологических диспансерах и медицинских организациях, оказывающих помощь онкологическим пациентам.

Оказание медицинской помощи осуществляется в соответствии с порядками оказания медицинской помощи по профилю «онкология» и на основе клинических рекомендаций. Тактика лечения определяется консилиумом врачей. Сроки оказания медицинской помощи регламентированы законодательством.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при раке легкого включают показатели, отражающие своевременность и полноту диагностики, адекватность лечения и реабилитации. К основным критериям относятся:

• Выполнение КТ органов грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, УЗИ шейных и надключичных лимфоузлов, сцинтиграфии костей, МРТ/КТ головного мозга при установлении диагноза.
• Проведение бронхоскопии и морфологической верификации диагноза.
• Выполнение молекулярно-генетического тестирования и определение экспрессии PD-L1.
• Проведение хирургического лечения в радикальном объеме с медиастинальной лимфодиссекцией.
• Проведение адъювантной и неоадъювантной лекарственной терапии по показаниям.
• Проведение химиолучевой терапии при неоперабельных стадиях.
• Проведение таргетной и иммунотерапии при наличии показаний.
• Проведение паллиативной и симптоматической терапии.
• Выполнение общего и биохимического анализов крови.

Достижение высоких показателей качества медицинской помощи способствует улучшению результатов лечения и выживаемости пациентов с раком легкого.