Желчнокаменная болезнь клинические рекомендации

Введение

Желчнокаменная болезнь (ЖКБ), также известная как холелитиаз, представляет собой дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы. В основе патологии лежит нарушение метаболизма холестерина и/или билирубина, приводящее к формированию конкрементов в желчных путях. В зависимости от локализации камней выделяют холецистолитиаз (камни в желчном пузыре), холедохолитиаз (в общем желчном протоке) и внутрипеченочный холелитиаз (во внутрипеченочных протоках). ЖКБ является важной проблемой в педиатрической практике, требующей своевременной диагностики и адекватного лечения.

Этиология и патогенез

Холелитиаз – мультифакторное заболевание, как у взрослых, так и у детей. Ключевым фактором в образовании желчных камней является перенасыщение желчи. Существует два основных типа камней: холестериновые и пигментные.

Холестериновые камни формируются при избытке холестерина в желчи, снижении уровня желчных кислот и фосфолипидов, а также нарушении моторики желчного пузыря. Процесс камнеобразования включает несколько этапов: перенасыщение желчи холестерином, нуклеация (образование зародышей кристаллов) и рост кристаллов моногидрата холестерина. Нарушение моторики желчного пузыря, часто связанное со снижением чувствительности к холецистокинину, также играет важную роль, способствуя застою желчи и камнеобразованию.

Пигментные камни делятся на черные и коричневые. Черные пигментные камни состоят преимущественно из билирубината кальция и часто связаны с гемолизом и циррозом печени. Коричневые пигментные камни содержат кальциевые соли неконъюгированного билирубина, муциновые гликопротеины и холестерин, и часто связаны с бактериальной инфекцией желчных путей.

В детском возрасте нутритивные нарушения играют значительную роль в этиологии ЖКБ. Несбалансированное питание, особенно в раннем возрасте, может повысить риск образования камней. Грудное вскармливание, напротив, снижает этот риск благодаря содержанию таурина, который улучшает метаболизм липидов и желчных кислот. Ожирение и метаболический синдром также являются важными факторами риска ЖКБ у детей, повышая инсулинорезистентность и способствуя литогенности желчи.

Нарушение микробиоценоза кишечника и воздействие ксенобиотиков также могут влиять на метаболизм желчных кислот и способствовать камнеобразованию. Генетическая предрасположенность играет значимую роль, влияя на активность ферментов, контролирующих синтез и транспорт холестерина, желчных кислот и фосфолипидов. Исследования выявили связь определенных генетических вариантов с повышенным риском ЖКБ, включая гены ABCG5/G8, CYP7A1, MDR3 (ABCB4) и другие.

Холангит и хронический холецистит часто ассоциированы с ЖКБ, но могут возникать и без нее. Застой желчи, вызванный сгущением и образованием камней, является инициирующим фактором, приводящим к воспалению желчного пузыря и желчных протоков. Бактериальная инфекция может усугублять воспалительный процесс.

Эпидемиология

ЖКБ имеет высокую распространенность в странах западного мира, достигая 10-20% населения. В последние десятилетия отмечается рост заболеваемости ЖКБ среди детей и подростков, что связано с увеличением доступности ультразвуковой диагностики и изменениями в образе жизни, включая питание с высоким содержанием простых углеводов. Распространенность ЖКБ у детей колеблется от 0,13% до 0,22%.

В детском возрасте наблюдаются гендерные различия в заболеваемости ЖКБ. До 7 лет мальчики болеют чаще, чем девочки, однако с возрастом соотношение меняется, и к подростковому возрасту девочки начинают преобладать, что связывают с влиянием эстрогенов. Ожирение является значимым фактором риска, и среди детей с ожирением ЖКБ встречается чаще.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) желчнокаменная болезнь [холелитиаз] кодируется рубрикой K80 и включает следующие уточнения:

• K80.0 – Камни желчного пузыря с острым холециститом
• K80.1 – Камни желчного пузыря с другим холециститом
• K80.2 – Камни желчного пузыря без холецистита
• K80.3 – Камни желчного протока с холангитом
• K80.4 – Камни желчного протока с холециститом
• K80.5 – Камни желчного протока без холангита или холецистита
• K80.8 – Другие формы холелитиаза

Дополнительно используются коды:

• K81.1 – Хронический холецистит
• K82.8 – Другие уточненные болезни желчного пузыря
• K83.0 – Холангит
• K83.8 – Другие уточненные болезни желчевыводящих путей
• K83.9 – Болезнь желчевыводящих путей неуточненная

Классификация заболевания или состояния

В педиатрии общепринятой классификации ЖКБ не существует. Часто используется классификация, выделяющая стадии заболевания:

• I стадия (предкаменная):
  • Густая неоднородная желчь.
  • Билиарный сладж (БС) с микролитами.
  • БС с замазкообразной желчью.
  • БС с микролитами и замазкообразной желчью.
• II стадия (формирование камней):
  • Учитывается локализация, количество, состав конкрементов и клиническое течение.
• III стадия: Хронический рецидивирующий калькулезный холецистит.
• IV стадия: Стадия осложнений.

Также классификация может быть основана на:

• Локализации камней: в желчном пузыре, общем желчном протоке, печеночных протоках.
• Количестве конкрементов: единичные, множественные.
• Составе камней: холестериновые, пигментные, смешанные.
• Клиническом течении: латентное (бессимптомное камненосительство), симптоматическое (болевая, диспепсическая, под маской других заболеваний).

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ЖКБ у детей вариабельны и могут включать:

• Латентное течение (бессимптомное камненосительство): Камни обнаруживаются случайно при обследовании по другим причинам. Эта стадия может длиться долго и составляет значительную долю случаев ЖКБ у детей.
• Болевая форма: Типичные желчные колики встречаются реже, чем у взрослых. Приступы боли в животе могут быть связаны с погрешностями в диете, физической нагрузкой. В редких случаях возможна рефлекторная рвота и иктеричность склер.
• Диспепсическая форма: Наиболее распространенная форма ЖКБ у детей. Проявляется разнообразными неспецифическими диспепсическими симптомами: тошнотой, рвотой, изжогой, отрыжкой, непереносимостью жирной пищи, метеоризмом, неустойчивым стулом. Вегетативные дисфункции могут проявляться головными болями, аллергическими реакциями, мраморностью кожи, потливостью, нарушениями сердечного ритма.
• Маскированные формы: ЖКБ может проявляться симптомами, имитирующими другие заболевания органов пищеварения, такие как гастрит, панкреатит, дискинезия желчевыводящих путей.

Холангит и хронический холецистит могут протекать как бессимптомно, так и с периодическими эпизодами обструкции желчных путей, проявляясь болями в животе и желтухой. Важно учитывать возможность холецистита при дифференциальной диагностике у детей с болями в животе и желтухой, особенно при наличии системных заболеваний и факторов риска ЖКБ.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ЖКБ у детей основывается на комплексном подходе, включающем сбор анамнеза, физикальное обследование, лабораторные и инструментальные методы исследования.

Анамнез и жалобы: Важно выяснить наличие болей, их характер, локализацию, иррадиацию, связь с приемом пищи, частоту и длительность приступов. Также необходимо обратить внимание на наличие тошноты, рвоты, изменение характера стула, желтуху, кожный зуд в анамнезе. Важно выявить наличие факторов риска ЖКБ, таких как ожирение, сахарный диабет, наследственная предрасположенность.

Физикальное обследование: Оценка общего состояния, цвета кожных покровов и слизистых оболочек. Пальпация живота, оценка болезненности, симптомов раздражения брюшины. Пальпация печени и желчного пузыря, оценка их размеров. Диагностическая ценность "точечных" и "пузырных" симптомов в детском возрасте ограничена.

Лабораторные исследования:

• Биохимический анализ крови: Оценка показателей холестаза (щелочная фосфатаза, гамма-глютамилтрансфераза, билирубин и его фракции). Исследование липидного спектра (холестерин, ЛПНП, ЛПВП, триглицериды) для оценки риска холестериновых камней.
• Общий анализ крови: Для исключения воспалительных изменений и гемолитической анемии, особенно при подозрении на пигментные камни. Определение С-реактивного белка, липазы, амилазы при подозрении на осложнения.

Инструментальные исследования:

• Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости: Основной метод диагностики ЖКБ у детей. Высокоинформативен для выявления камней в желчном пузыре и желчных протоках, оценки размеров желчного пузыря и общего желчного протока, состояния поджелудочной железы.
• Магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) и эндо-УЗИ: Применяются при недостаточной информативности УЗИ, подозрении на холедохолитиаз, для оценки анатомии желчных путей, дифференциальной диагностики с полипами и кистами. МРХПГ предпочтительнее как менее инвазивный метод.
• Динамическая гепатобилисцинтиграфия: Для оценки функциональной способности печени, желчного пузыря и сфинктеров желчевыводящих путей, диагностики "отключенного" желчного пузыря. Может быть дополнена ОФЭКТ/КТ для повышения информативности.
• Пероральная холецистография: Для оценки функции желчного пузыря, количества, размера и плавучести камней, состояния пузырного протока, особенно при планировании литолитической терапии.
• Обзорная рентгенография органов брюшной полости: Для исключения других причин "острого живота" и выявления рентгенконтрастных камней.
• Компьютерная томография (КТ): Для уточнения характера поражения стенки желчного пузыря, исключения опухолевого процесса, при недостаточной информативности УЗИ. КТ с контрастированием позволяет визуализировать мелкие и "мягкие" камни.

Дифференциальная диагностика: Проводится с эзофагитом, гастритом, гастродуоденитом, панкреатитом, дуоденальной непроходимостью, острым аппендицитом, ущемлением грыжи, язвенной болезнью, гинекологическими заболеваниями, заболеваниями мочевыводящей системы, объемными процессами органов брюшной полости. Важно исключить врожденную, наследственную патологию и инфекционные/паразитарные заболевания как причины ЖКБ. Холецистит дифференцируют с холангитом, разрывом желчного пузыря, почечной коликой, плевритом, гепатитами, печеночным абсцессом, синдромом раздраженного кишечника.

Лечение заболевания

Тактика лечения ЖКБ у детей зависит от наличия симптомов. Существуют консервативные и хирургические методы лечения.

Консервативное лечение:

• Купирование болевого синдрома: При желчной колике и холецистите применяют анальгетики. Препаратами первой линии являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) и/или препараты группы "другие анальгетики и антипиретики" (парацетамол, метамизол натрия) и/или спазмолитики (дротаверин, гиосцина бутилбромид). Опиоиды могут быть использованы в качестве терапии второй линии при неэффективности других препаратов.
• Литолитическая терапия: Направлена на растворение холестериновых камней. Применяется урсодезоксихолевая кислота (УДХК) в дозе 10-15 мг/кг/сутки длительно (6-12 месяцев). Условия для литолиза: холестериновые камни, сохраненная функция желчного пузыря, отсутствие воспаления, размер камней не более 10 мм, ранняя стадия заболевания. Эффективность литолиза невысока (7-30%), требуется длительная противорецидивная терапия. УЗИ-контроль эффективности каждые 6-10 месяцев. При отсутствии эффекта через 12 месяцев терапию прекращают.
• Диетотерапия: Режим питания дробный, 5-6 раз в день, небольшими порциями. Исключение жирных, жареных, копченых блюд, газированных напитков, приправ. Рекомендуется диета, обогащенная пищевыми волокнами.

Хирургическое лечение:

• Холецистэктомия: Показана при симптоматической ЖКБ и осложнениях (холецистит, холедохолитиаз, холангит, панкреатит). Предпочтение отдается лапароскопической холецистэктомии как малоинвазивному методу. Открытая холецистэктомия выполняется при технических трудностях лапароскопии.
• Эндоскопическая или хирургическая декомпрессия желчных протоков: При холедохолитиазе. Предпочтительна эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) с папиллосфинктеротомией. При невозможности ЭРХПГ выполняется хирургическое вмешательство. При холангите ЭРХПГ проводится экстренно.

Медицинская реабилитация

Реабилитация включает 3 этапа: клинический, амбулаторно-поликлинический, санаторный. Методы немедикаментозной реабилитации:

• Санаторно-курортное лечение: Показано при неосложненной ЖКБ вне обострения, без приступов желчной колики. Бальнеологические курорты с питьевыми минеральными водами. Противопоказания: частые приступы желчной колики, осложнения, активная инфекция.
• Климатотерапия, талассотерапия, бальнеотерапия (минеральные ванны, питьевое лечение минеральными водами): Селективное назначение в санаторно-курортных условиях.
• Лечебная физкультура (ЛФК) и медицинский массаж: Вне обострения ЖКБ, для улучшения самочувствия, кровообращения в гепатобилиарной системе, моторики желчевыводящих путей, нормализации массы тела.
• Психотерапия: Для детей школьного возраста вне обострения ЖКБ, для снятия невротических проявлений, регуляции моторики желчевыводящих путей, мобилизации к выполнению врачебных назначений.

Реабилитация после холецистэктомии: Направлена на предотвращение рецидивов камнеобразования, нормализацию желчеобразования и желчевыделения, профилактику постхолецистэктомического синдрома. Рекомендуется ЛФК.

Профилактика Желчнокаменной болезни

Профилактика ЖКБ подразделяется на первичную, вторичную и третичную.

Первичная профилактика: Формирование здорового образа жизни. Грудное вскармливание, сбалансированное питание для детей старшего возраста, достаточное потребление пищевых волокон, соблюдение гигиенических правил, создание благоприятных психоэмоциональных условий.

Вторичная профилактика: Раннее выявление факторов риска ЖКБ: наследственная отягощенность, нарушения обмена веществ, аномалии развития желчных путей.

Третичная профилактика: Предотвращение прогрессирования заболевания и осложнений после установления диагноза. Комплекс мероприятий зависит от характера заболевания.

Организация медицинской помощи

Первичная диагностика и лечение ЖКБ могут проводиться амбулаторно или в стационаре. В амбулаторных условиях педиатры направляют пациентов к гастроэнтерологу. Частота визитов к врачу определяется индивидуально, контрольные осмотры с УЗИ органов брюшной полости рекомендуются каждые 6-12 месяцев. После холецистэктомии диспансерное наблюдение в течение 2 лет с ежеквартальным УЗИ.

Показания к госпитализации:

• Экстренная: Выраженный болевой синдром, симптомы раздражения брюшины, механическая желтуха, высокая температура, симптомы интоксикации.
• Плановая: Неоднократные приступы желчной колики, сопутствующий хронический панкреатит, сниженная сократительная функция желчного пузыря, наличие осложнений.

Критерии выписки: Отсутствие признаков обострения и осложнений, необходимости в стационарном лечении.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи:

1. Назначено УЗИ органов брюшной полости (при установлении диагноза и динамическом наблюдении не реже 1 раза в 12 месяцев).
2. Назначен биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, ГГТ, билирубин прямой и непрямой).
3. Назначена урсодезоксихолевая кислота (при холестериновых камнях и отсутствии показаний к хирургическому лечению, при отсутствии противопоказаний).
4. Назначен диспансерный прием гастроэнтеролога и/или педиатра.

Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи:

1. Выполнено УЗИ органов брюшной полости.
2. Выполнен биохимический анализ крови (щелочная фосфатаза, ГГТ, билирубин прямой и непрямой) при установлении диагноза.
3. Выполнено лечение УДХК и/или НПВП или другими анальгетиками и/или холецистэктомия (лапароскопическая или малоинвазивная) в зависимости от показаний и противопоказаний.