Врожденный стеноз клапана легочной артерии клинические рекомендации

Введение

Стеноз клапана легочной артерии (сЛА) представляет собой врожденную аномалию сердца, при которой создается препятствие для оттока крови из правого желудочка (ПЖ) в легочную артерию (ЛА). Это сужение приводит к перегрузке правых отделов сердца и является одним из наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца (ВПС).

Этиология и патогенез

В основе патологии лежит аномальное развитие створок клапана ЛА в эмбриональном периоде. Чаще всего створки срастаются между собой, формируя куполообразную мембрану с центральным или эксцентричным отверстием. В более редких случаях (около 20%) причиной стеноза является дисплазия клапана, при которой его створки утолщены, ригидны и состоят из измененной фиброзно-миксоматозной ткани.

Нарушение гемодинамики напрямую зависит от степени сужения. Чтобы протолкнуть кровь через стенозированный клапан, правому желудочку приходится работать с повышенной нагрузкой. Это приводит к значительному росту систолического давления в его полости и, как следствие, к компенсаторной гипертрофии (утолщению) миокарда ПЖ. Длительная перегрузка давлением вызывает дилатацию и гипертрофию правого предсердия (ПП). У некоторых пациентов это может привести к открытию овального окна и сбросу венозной крови в левые отделы сердца, вызывая цианоз.

Эпидемиология

Изолированный стеноз клапана ЛА является распространенным ВПС, его частота составляет от 7% до 12% от всех врожденных аномалий сердца. Он представляет собой до 90% всех случаев обструкции выводного отдела правого желудочка. Данный порок может быть ассоциирован с генетическими синдромами, такими как синдром Нунан, синдром Вильямса и синдром Алажиля.

МКБ

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра, заболевание кодируется следующим образом:

• Q22.1 — Врожденный стеноз клапана легочной артерии.

Классификация заболевания или состояния

Клиническая классификация стеноза ЛА основана на градиенте систолического давления между правым желудочком и легочной артерией, который измеряется при эхокардиографии или катетеризации сердца:

• Умеренный стеноз: градиент < 25 мм рт. ст.
• Стеноз средней степени: градиент от 25 до 49 мм рт. ст.
• Выраженный стеноз: градиент от 50 до 79 мм рт. ст.
• Тяжелый (критический) стеноз: градиент ≥ 80 мм рт. ст.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления напрямую коррелируют со степенью стеноза. При умеренном сужении заболевание может десятилетиями протекать бессимптомно. С увеличением градиента давления появляются жалобы на одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость, головокружения и боли в области сердца, связанные с ишемией гипертрофированного миокарда ПЖ.

У новорожденных с критическим стенозом ЛА состояние может быть крайне тяжелым, проявляясь выраженным цианозом (из-за сброса крови через открытое овальное окно), одышкой и признаками тяжелой сердечной недостаточности, что требует немедленного медицинского вмешательства.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика сЛА является комплексной и включает несколько этапов:

1. Физикальное обследование: При аускультации выслушивается характерный грубый систолический шум во втором межреберье слева от грудины, который иррадиирует в левую ключицу и спину. Пальпаторно в этой же области может определяться систолическое дрожание.
2. Электрокардиография (ЭКГ): Показывает признаки перегрузки и гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. Степень изменений на ЭКГ соответствует тяжести стеноза.
3. Рентгенография органов грудной клетки: Выявляет увеличение размеров правых отделов сердца и характерное постстенотическое расширение ствола легочной артерии при нормальном или обедненном легочном сосудистом рисунке.
4. Эхокардиография (ЭхоКГ): Является золотым стандартом диагностики. Позволяет визуализировать анатомию клапана, оценить степень его сужения, выявить гипертрофию ПЖ, а с помощью допплерографии — точно измерить градиент давления и оценить тяжесть порока.
5. Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томография: Применяются в сложных случаях для уточнения анатомии легочной артерии и ее ветвей, а также для точной оценки объемов и функции правого желудочка.
6. Катетеризация сердца: Инвазивный метод, который проводится для прямого измерения давления в полостях сердца и легочной артерии. Чаще всего выполняется непосредственно перед или во время эндоваскулярного лечения.

Лечение заболевания

Тактика лечения зависит от тяжести стеноза и клинических симптомов.

• Консервативное лечение: Пациенты с умеренным стенозом без симптомов в лечении не нуждаются, но требуют регулярного наблюдения. При появлении симптомов сердечной недостаточности могут назначаться диуретики и бета-адреноблокаторы.
• Эндоваскулярное лечение: Транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП) является методом выбора для большинства пациентов с выраженным и тяжелым клапанным стенозом. Через сосуды в полость сердца вводится катетер с баллоном, который раздувается в месте сужения, разрывая сросшиеся створки и увеличивая просвет клапана.
• Хирургическое лечение: Открытая операция на сердце (пластика или протезирование клапана ЛА в условиях искусственного кровообращения) показана при неэффективности ТЛБВП или при анатомических особенностях, не позволяющих выполнить эндоваскулярное вмешательство (например, выраженная дисплазия клапана, сопутствующая подклапанная обструкция).

Медицинская реабилитация

После успешной коррекции порока большинство пациентов могут вести активный образ жизни.

• Физическая активность: Детям с легкой степенью стеноза разрешены занятия спортом без ограничений. При умеренной и тяжелой степени, а также после операции, рекомендуется избегать соревновательных и высокоинтенсивных нагрузок. Программы кардиореабилитации, включающие дозированные аэробные тренировки, способствуют восстановлению.
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендуется пациентам после сложных операций для восстановления в специализированных кардиологических центрах.

Профилактика Врожденного стеноза клапана легочной артерии

Первичная профилактика сЛА не разработана, так как порок является врожденным. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений. Ключевым аспектом является пожизненное диспансерное наблюдение у кардиолога.

• Диспансерное наблюдение: Частота визитов зависит от тяжести исходного порока и результатов его коррекции. Стандартное обследование включает ЭКГ и ЭхоКГ.
• Профилактика инфекционного эндокардита: Рекомендуется в течение 6 месяцев после имплантации протеза или использования синтетических материалов, а также пожизненно при наличии остаточных дефектов.

Организация медицинской помощи

Госпитализация показана при наличии симптомов сердечной недостаточности, легочной гипертензии или для проведения планового хирургического/эндоваскулярного лечения. Экстренная госпитализация необходима при резком ухудшении состояния, прогрессировании сердечной недостаточности или появлении жизнеугрожающих аритмий. Выписка возможна после стабилизации состояния и компенсации гемодинамических нарушений.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Качество оказания медицинской помощи пациентам со стенозом ЛА оценивается по своевременности и полноте диагностики, адекватности выбора метода лечения и его результатам. Ключевыми показателями являются:

• Проведение ЭхоКГ для установления диагноза и оценки тяжести.
• Выполнение хирургического или эндоваскулярного вмешательства при наличии показаний (градиент давления ≥ 50 мм рт. ст.).
• Достижение гемодинамически удовлетворительного результата после коррекции (значительное снижение градиента на клапане).
• Организация адекватного диспансерного наблюдения для контроля отдаленных результатов.