Врожденный стеноз клапана легочной артерии клинические рекомендации

Введение

Стеноз клапана легочной артерии: Современный взгляд для медицинских работников

Стеноз клапана легочной артерии (СЛА) – это врожденный порок сердца, характеризующийся обструкцией выносящего тракта правого желудочка на уровне клапана легочной артерии. Это препятствие для нормального кровотока из правого желудочка в легочную артерию, ведущее к повышенной нагрузке на правый желудочек. В представленном обзоре мы рассмотрим ключевые аспекты СЛА, опираясь на современные клинические рекомендации, для обеспечения медицинских специалистов актуальной и практически значимой информацией.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев стеноз клапана легочной артерии является врожденным и возникает в результате аномального развития клапанных створок в процессе эмбриогенеза. Основными патоморфологическими вариантами являются:

• Классический клапанный стеноз: Сращение створок клапана, формирующее мембрану с центральным отверстием различного диаметра. Степень сращения и диаметр отверстия определяют тяжесть стеноза. Встречаются варианты с двухстворчатым или воронкообразным клапаном.
• Дисплазия клапана легочной артерии: Изменение структуры створок, представленных утолщенной эластической тканью с фиброзными изменениями. Дисплазия часто ассоциируется с синдромами, такими как Нунан, Вильямса и Алажеля.

Патогенез СЛА обусловлен механическим препятствием оттоку крови из правого желудочка. Это приводит к:

• Повышению давления в правом желудочке: Компенсаторный механизм, направленный на поддержание адекватного выброса крови в легочную артерию.
• Гипертрофии правого желудочка: Хроническое повышение давления приводит к утолщению миокарда правого желудочка, что, в свою очередь, может снижать его податливость и диастолическую функцию.
• Дилатации правого предсердия: Повышение давления в правом желудочке передается на правое предсердие, вызывая его дилатацию и гипертрофию.
• Открытию овального окна (в некоторых случаях): Повышение давления в правом предсердии может привести к открытию овального окна, что вызывает сброс крови справа налево и цианоз.

Гемодинамическим критерием тяжести стеноза является градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией.

Эпидемиология

Стеноз клапана легочной артерии – один из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, составляющий от 7% до 12% всех ВПС. Он является преобладающей формой обструкции выносящего тракта правого желудочка (80-90% случаев). Диспластические изменения клапана встречаются примерно в 20% случаев клапанного стеноза. Генетическая предрасположенность, особенно в сочетании с определенными синдромами, играет роль в этиологии СЛА.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденный стеноз клапана легочной артерии кодируется как Q22.1.

Классификация заболевания или состояния

Существуют различные классификации стеноза клапана легочной артерии, основанные на степени тяжести обструкции, которая коррелирует с клиническими проявлениями и прогнозом. Наиболее часто используются классификации, учитывающие градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, а также стадийность заболевания.

Классификация по градиенту давления (по E.K. Vogel):

• Умеренный стеноз: Градиент < 25 мм рт.ст.
• Стеноз средней степени тяжести: Градиент 25-49 мм рт.ст.
• Выраженный стеноз: Градиент 50-79 мм рт.ст.
• Тяжелый стеноз: Градиент ≥ 80 мм рт.ст.

Классификация по стадиям (по В.И. Пипия):

• I стадия (умеренный стеноз): Систолическое давление в правом желудочке до 60 мм рт.ст., минимальные клинические проявления.
• II стадия (выраженный стеноз): Систолическое давление в правом желудочке 61-100 мм рт.ст., выраженная клиническая картина.
• III стадия (резкий стеноз): Систолическое давление в правом желудочке > 100 мм рт.ст., тяжелое клиническое течение, признаки нарушения кровообращения.
• IV стадия (декомпенсация): Дистрофия миокарда, тяжелая сердечная недостаточность, возможно снижение давления в правом желудочке.

Также выделяют анатомические варианты клапанного стеноза:

• Дисплазия клапана
• Моно- или двухстворчатый клапан
• Воронкообразный клапан

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления стеноза клапана легочной артерии варьируют в широком диапазоне и зависят от степени обструкции. В легких случаях заболевание может протекать бессимптомно на протяжении длительного времени.

Основные симптомы:

• Одышка при физической нагрузке: Наиболее частый симптом, возникающий из-за недостаточного сердечного выброса во время активности. В тяжелых случаях одышка может быть и в покое.
• Утомляемость и снижение толерантности к физической нагрузке: Связаны с недостаточным кровоснабжением органов и тканей.
• Боли в области сердца: Могут быть обусловлены ишемией миокарда правого желудочка из-за гипертрофии и недостаточного коронарного кровотока.
• Цианоз: Характерен для тяжелых случаев стеноза, особенно у новорожденных с открытым овальным окном, из-за сброса венозной крови в системный кровоток.
• Симптомы сердечной недостаточности: Отеки, увеличение печени, асцит, возникающие при прогрессировании порока и декомпенсации правого желудочка.

У новорожденных с критическим стенозом клапана легочной артерии клиническая картина может быть тяжелой и требовать неотложной помощи, проявляясь выраженным цианозом и сердечной недостаточностью.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика стеноза клапана легочной артерии основывается на комплексе данных, включающем клиническое обследование и инструментальные методы исследования.

Обязательные методы диагностики:

• Электрокардиография (ЭКГ): Позволяет выявить признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. При умеренном стенозе изменения на ЭКГ могут быть минимальными или отсутствовать.
• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): Ключевой метод диагностики, позволяющий визуализировать клапан легочной артерии, оценить степень стеноза (градиент давления), морфологию клапана (клапанный, подклапанный, надклапанный стеноз, дисплазия), размеры и функцию правого желудочка и предсердия, а также исключить сопутствующие врожденные пороки сердца. Допплеровская ЭхоКГ является основным методом количественной оценки степени стеноза.

Дополнительные методы диагностики:

• Рентгенография органов грудной клетки: Позволяет оценить размеры сердца (кардиомегалия), конфигурацию сердечной тени и состояние легочного кровотока. При изолированном клапанном стенозе легочный рисунок обычно не изменен или обеднен, при этом может наблюдаться расширение ствола легочной артерии (постстенотическое расширение).
• Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием: Используется для уточнения анатомических деталей, особенно при планировании хирургического лечения, а также для диагностики сопутствующих ВПС и аномалий коронарных артерий. КТ обеспечивает высокую пространственную разрешающую способность.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца: Применяется для более детальной оценки структуры и функции правого желудочка, объемов камер сердца, легочной регургитации, а также для оценки легочных артерий и аорты. МРТ особенно ценна для количественной оценки функции правого желудочка.
• Катетеризация сердца и ангиография легочной артерии: Не является рутинным методом диагностики изолированного клапанного стеноза легочной артерии. Проводится в основном в случаях, когда планируется одновременное эндоваскулярное лечение (баллонная вальвулопластика), а также при подозрении на сопутствующие поражения (например, периферические стенозы легочных артерий).
• Коронарография или КТ-коронарография: Рекомендуется при сочетании стеноза клапана легочной артерии с обструкцией выносящего тракта правого желудочка для исключения аномалий коронарных артерий.

Лечение заболевания

Тактика лечения стеноза клапана легочной артерии определяется степенью тяжести стеноза и клиническими проявлениями.

Консервативное лечение:

• Медикаментозная терапия носит поддерживающий характер и направлена на уменьшение симптомов и улучшение функционального состояния пациентов.
  • Бета-адреноблокаторы или блокаторы кальциевых каналов: Могут применяться при динамической обструкции выносящего тракта правого желудочка для снижения частоты сердечных сокращений и градиента давления.
  • Диуретики (тиазидные, петлевые, антагонисты альдостерона): Назначаются при развитии отеков и признаках сердечной недостаточности.
  • Ингибиторы АПФ: Могут использоваться в комплексной терапии сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение:

• Хирургическая вальвулотомия (открытая операция): Рассечение сросшихся створок клапана легочной артерии. В настоящее время применяется реже, уступая место эндоваскулярным методам.
• Наложение системно-легочного анастомоза: Может быть показано новорожденным с тяжелым стенозом и гипоплазией правого желудочка для обеспечения адекватного легочного кровотока на первом этапе лечения.
• Полуторажелудочковая коррекция или операция Фонтена: Рассматриваются при сопутствующей гипоплазии правого желудочка и трикуспидального клапана.

Эндоваскулярные вмешательства:

• Транслюминальная баллонная вальвулопластика (ТЛБВП): Метод выбора для лечения клапанного стеноза легочной артерии. Включает в себя введение катетера с баллоном через бедренную вену к клапану легочной артерии и раздувание баллона для расширения стенозированного отверстия. ТЛБВП является менее инвазивной процедурой по сравнению с открытой хирургией и обеспечивает хорошие результаты в большинстве случаев.

Показания к хирургическому или эндоваскулярному лечению:

• Градиент систолического давления между правым желудочком и легочной артерией ≥ 50 мм рт.ст.
• Клинические проявления стеноза (одышка, утомляемость, цианоз, сердечная недостаточность).
• Критический стеноз клапана легочной артерии у новорожденных.

Противопоказания к ТЛБВП:

• Гипоплазия фиброзного кольца легочной артерии.
• Моностворчатый клапан легочной артерии.
• Подклапанный стеноз легочной артерии.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация после хирургической или эндоваскулярной коррекции стеноза клапана легочной артерии направлена на восстановление функционального состояния пациентов и адаптацию к жизни с пороком сердца.

Основные направления реабилитации:

• Ранняя активизация: Постепенное расширение двигательного режима после операции.
• Лечебная физкультура (ЛФК): Упражнения для укрепления сердечно-сосудистой системы и повышения толерантности к физической нагрузке.
• Психологическая реабилитация: Поддержка пациентов и их семей для адаптации к заболеванию.
• Санаторно-курортное лечение: Рекомендуется в специализированных кардиологических санаториях через 3 месяца после операции.

Ограничение физической нагрузки: Ограничение интенсивных физических нагрузок рекомендуется в течение 3 месяцев после операции. Через 6 месяцев при отсутствии противопоказаний возможно возвращение к спортивным занятиям.

Профилактика Врожденного стеноза клапана легочной артерии

Первичная профилактика стеноза клапана легочной артерии не разработана, так как это врожденный порок сердца.

Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений после коррекции порока и включает:

• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры кардиолога, ЭКГ, ЭхоКГ для контроля состояния и своевременного выявления возможных рецидивов стеноза или других осложнений. Частота диспансерного наблюдения определяется индивидуально в зависимости от тяжести порока и результатов лечения.
• Профилактика инфекционного эндокардита: Рекомендуется в течение 6 месяцев после хирургической коррекции, особенно при использовании синтетических материалов или протезов, а также при наличии резидуальных шунтов или регургитации на клапанах. Профилактика проводится антибиотиками перед стоматологическими и другими инвазивными процедурами.
• Вакцинация: Рекомендуется проводить вакцинацию не ранее чем через 3 месяца после открытой операции на сердце.

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации:

• Симптомы сердечной недостаточности.
• Легочная гипертензия.
• Плановое оперативное лечение (хирургическое или эндоваскулярное).

Показания для экстренной госпитализации:

• Ухудшение функционального статуса, прогрессирование сердечной недостаточности.
• Нарушения ритма сердца.
• Легочная гипертензия, требующая коррекции терапии.

Критерии выписки:

• Отсутствие значимого градиента давления на клапане легочной артерии после коррекции.
• Отсутствие или компенсация симптомов сердечной недостаточности.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при стенозе клапана легочной артерии включают:

Этап постановки диагноза:

1. Сбор анамнеза и жалоб.
2. Аускультация сердца.
3. Электрокардиограмма (ЭКГ).
4. Рентгенография органов грудной клетки.
5. Эхокардиография с допплеровским картированием и определением давления в легочной артерии.

Этап консервативного и хирургического лечения:

1. Назначение диуретиков при наличии симптомов сердечной недостаточности.
2. Выполнение хирургического или эндоваскулярного лечения при градиенте давления ≥ 50 мм рт.ст.

Этап послеоперационного контроля:

1. Электрокардиограмма (ЭКГ) перед выпиской.
2. Эхокардиография перед выпиской.

Заключение:

Стеноз клапана легочной артерии – распространенный врожденный порок сердца, требующий своевременной диагностики и лечения. Современные методы диагностики и лечения, особенно эндоваскулярная баллонная вальвулопластика, позволяют достичь хороших результатов и улучшить прогноз для пациентов с этим заболеванием. Диспансерное наблюдение и профилактические меры играют важную роль в долгосрочном ведении пациентов после коррекции порока.