Врожденный подклапанный стеноз аорты клинические рекомендации

Введение

Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА) — это врожденная аномалия сердца, при которой возникает обструкция кровотока в выводном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) непосредственно под аортальным клапаном. Это состояние создает препятствие для нормального изгнания крови из сердца в аорту, что со временем приводит к перегрузке левого желудочка и развитию серьезных осложнений.

Этиология и патогенез

Анатомической основой ПСА могут выступать различные структуры. Наиболее часто обструкция вызвана дискретной фиброзной мембраной или серповидной складкой, которая сужает ВОЛЖ. Реже встречается фиброзно-мышечный валик — циркулярное утолщение, охватывающее выводной тракт. Самой тяжелой формой является туннелевидный стеноз, представляющий собой протяженное и ригидное фиброзно-мышечное сужение. Патогенез часто связан с особенностями гемодинамики в ВОЛЖ; турбулентный поток крови может стимулировать пролиферацию фиброзной ткани. ПСА может быть изолированным пороком или сочетаться с другими аномалиями, такими как дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или коарктация аорты. В ряде случаев он развивается вторично после хирургической коррекции других ВПС.

Эпидемиология

Врожденный подклапанный стеноз аорты является относительно редкой патологией, составляя около 1-1,5% от всех врожденных пороков сердца (ВПС). Отмечается, что у лиц мужского пола данная аномалия встречается в 1,5-2 раза чаще. Порок имеет прогрессирующее течение: обструкция может усиливаться с ростом ребенка, приводя к нарастанию градиента давления. Важной особенностью ПСА является его частое сочетание (до 88% случаев) с другими кардиальными дефектами и развитие вторичной недостаточности аортального клапана из-за повреждающего действия высокоскоростной струи крови.

МКБ

Кодирование по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10):
Q24.4 – Врожденный субаортальный стеноз.

Классификация заболевания или состояния

Клинически значимая классификация ПСА основана на морфологическом субстрате обструкции. Выделяют следующие основные типы:

• Мембранозный (дискретный): наличие тонкой фиброзной мембраны под аортальным клапаном.
• Фиброзно-мышечный (валикообразный): циркулярное или полулунное утолщение, состоящее из фиброзной и мышечной ткани.
• Туннелевидный: протяженное сужение ВОЛЖ, образующее ригидный тоннель.
  Также классификация может учитывать вовлеченность смежных структур, например, аномалии митрального клапана, приводящие к сужению ВОЛЖ.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ПСА зависят от степени стеноза. При легкой степени порок может долгое время протекать бессимптомно. По мере прогрессирования обструкции появляются жалобы на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, головокружения. У пациентов с тяжелым стенозом могут возникать синкопальные состояния (обмороки), боли в области сердца (стенокардия) и признаки застойной сердечной недостаточности. При аускультации сердца выслушивается грубый систолический шум, который лучше всего определяется во втором-третьем межреберье справа от грудины и иррадиирует на сонные артерии.

Диагностика заболевания или состояния

Золотым стандартом в диагностике ПСА является эхокардиография (Эхо-КГ). Этот метод позволяет визуализировать анатомический тип обструкции, оценить степень гипертрофии миокарда левого желудочка, функцию клапанов и, что наиболее важно, измерить градиент систолического давления (ГСД) между левым желудочком и аортой, который является ключевым показателем тяжести стеноза.
Дополнительные методы исследования включают:

• Электрокардиография (ЭКГ): выявляет признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца, а также возможные нарушения ритма.
• Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ): применяются в сложных случаях для детальной оценки анатомии ВОЛЖ, аорты и сопутствующих аномалий, а также для 3D-моделирования перед операцией.
• Катетеризация сердца: инвазивный метод, используемый редко, в основном при недостаточной информативности неинвазивных тестов или при наличии нескольких уровней обструкции.

Лечение заболевания

Лечение врожденного подклапанного стеноза аорты преимущественно хирургическое. Показания к операции определяются на основе гемодинамических и клинических данных. Вмешательство рекомендуется при:

• Пиковом ГСД > 50 мм рт. ст. или среднем ГСД > 30 мм рт. ст.
• Наличии симптомов (обмороки, стенокардия).
• Прогрессировании аортальной недостаточности.
• Снижении сократительной функции левого желудочка (ФВ < 50%).

Тип операции зависит от анатомии порока:

• Иссечение мембраны (мембранэктомия): при дискретном стенозе.
• Миоэктомия: резекция гипертрофированной мышечной ткани.
• Расширяющие пластики ВОЛЖ (операция Konno, Ross-Konno): при туннельных формах и гипоплазии фиброзного кольца аортального клапана.

После имплантации механического протеза клапана назначается пожизненная антикоагулянтная терапия.

Медицинская реабилитация

Реабилитационные мероприятия направлены на восстановление после операции и безопасную интеграцию пациента в повседневную жизнь. В первые 3-6 месяцев после хирургического вмешательства рекомендуется ограничение интенсивных физических нагрузок. В дальнейшем уровень допустимой активности определяется индивидуально на основе результатов обследования (Эхо-КГ, нагрузочные тесты) и зависит от наличия остаточной обструкции или клапанной недостаточности. Детям с легкой степенью ПСА разрешаются занятия большинством видов спорта, тогда как при тяжелой степени рекомендуется низкоинтенсивная активность. Важным компонентом является обучение пациента и его семьи принципам здорового образа жизни для профилактики приобретенных сердечно-сосудистых заболеваний.

Профилактика Врожденного подклапанного стеноза аорты

Профилактика при ПСА направлена на предотвращение осложнений и своевременное выявление прогрессирования заболевания. Всем пациентам, как оперированным, так и неоперированным, показано пожизненное диспансерное наблюдение у кардиолога.
Основные компоненты наблюдения:

• Регулярные осмотры: ежегодно или чаще, в зависимости от тяжести состояния.
• Инструментальный контроль: плановое выполнение ЭКГ и Эхо-КГ для оценки динамики ГСД, функции левого желудочка и состояния аортального клапана.
• Профилактика инфекционного эндокардита: рекомендуется в течение 6 месяцев после операции с использованием синтетических материалов, а также пожизненно при наличии остаточных дефектов.
• Контроль антикоагулянтной терапии: для пациентов с механическими протезами клапанов необходим строгий мониторинг МНО.

Организация медицинской помощи

Плановая госпитализация пациентов с ПСА осуществляется для проведения хирургической коррекции порока. Экстренная госпитализация требуется при резком ухудшении состояния, развитии острой сердечной недостаточности, жизнеугрожающих аритмий, тромбозе протеза клапана или кровотечении на фоне антикоагулянтной терапии. Выписка из стационара возможна после стабилизации состояния, отсутствия гемодинамически значимых осложнений и подбора адекватной медикаментозной терапии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Качество оказания медицинской помощи при врожденном подклапанном стенозе аорты оценивается по совокупности критериев. Ключевыми являются своевременная диагностика с использованием Эхо-КГ, выполнение хирургического лечения при наличии показаний и адекватное послеоперационное ведение. Оценка включает проведение полного спектра необходимых исследований (ЭКГ, Эхо-КГ, КТ по показаниям) перед операцией и в динамике. У пациентов с имплантированными механическими протезами обязательным критерием является назначение и мониторинг антикоагулянтной терапии. Эффективность помощи определяется достижением стабильного клинического состояния, отсутствием значимой остаточной обструкции и адекватной организацией диспансерного наблюдения.