Врожденный подклапанный стеноз аорты клинические рекомендации

Введение

Врожденный подклапанный стеноз аорты (ПСА) представляет собой заболевание сердечно-сосудистой системы, характеризующееся обструкцией выносящего тракта левого желудочка (ВОЛЖ) непосредственно под аортальным клапаном. Это препятствие кровотоку может иметь различные анатомические формы и степени выраженности, приводя к нарушению гемодинамики и потенциальным осложнениям. Врожденный ПСА является важной проблемой в педиатрической кардиологии и требует своевременной диагностики и адекватного лечения.

Этиология и патогенез

Этиология врожденного ПСА многофакторна и до конца не изучена. В основе патогенеза лежат аномалии развития структур под аортальным клапаном и окружающих анатомических образований, включая митральный клапан. Различают несколько основных анатомических типов ПСА:

• Мембранозно-диафрагмальный тип – характеризуется наличием фиброзной мембраны или складки в ВОЛЖ, непосредственно под аортальным клапаном. Мембрана может иметь одно или несколько отверстий, ограничивая отток крови.
• Валикообразный тип – представляет собой циркулярное фиброзное утолщение в ВОЛЖ, расположенное несколько ниже аортального клапана.
• Фибромускульный тип – описывается как фиброзно-мышечный "воротник", охватывающий ВОЛЖ ниже аортального клапана, часто контактирующий с передней створкой митрального клапана. Сужение может быть протяженным.
• Туннелевидный тип – является наиболее тяжелой формой, характеризующейся выраженной гипертрофией мышц ВОЛЖ, формирующей фиброзно-мышечный тоннель, значительно сужающий просвет.

Аномалии митрального клапана, такие как аномальное прикрепление передней створки, дополнительная ткань, расщепление створки или парашютообразная деформация, также могут способствовать развитию подклапанного стеноза.

Патогенез ПСА обусловлен механической обструкцией ВОЛЖ, что приводит к повышению давления в левом желудочке (ЛЖ) во время систолы. В ответ на повышенную нагрузку развивается гипертрофия миокарда ЛЖ, что в долгосрочной перспективе может привести к диастолической и систолической дисфункции, сердечной недостаточности, аритмиям и внезапной сердечной смерти.

Эпидемиология

Врожденный ПСА встречается относительно редко, составляя 1-1,5% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и 10-31,2% среди обструктивных поражений ВОЛЖ. Хирургическая коррекция ПСА требуется примерно в 0,59% случаев среди всех операций по поводу ВПС в РФ.

Отмечается некоторое преобладание ПСА у мужчин (в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин). Часто ПСА сочетается с другими ВПС, такими как двустворчатый аортальный клапан, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), тетрада Фалло и полная форма атриовентрикулярной коммуникации. По данным различных исследований, сопутствующие ВПС встречаются у 20-88% пациентов с врожденным ПСА. В половине случаев ПСА сопровождается прогрессирующей недостаточностью аортального клапана. ПСА также может быть компонентом синдрома Shone.

Изолированный врожденный ПСА редко диагностируется у новорожденных и грудных детей. Клинические проявления чаще возникают в возрасте старше года, что связано с прогрессирующим характером заболевания.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) врожденный подклапанный стеноз аорты кодируется как Q24.4 – Врожденный субаортальный стеноз., входящий в рубрику Q24 "Другие врожденные аномалии [пороки развития] сердца".

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько классификаций врожденного ПСА, основанных на морфологическом субстрате стеноза и степени гемодинамических нарушений.

Классификация В.Н. Гетманского:

• Мембранозно-диафрагмальный
• Валикообразный
• Фибромускульный
• Туннелевидный

Классификация R. Freedom и соавт. (более детальная анатомическая):

• а) Дискретная фиброзная мембрана
• б) Фиброзно-мышечный туннель
• в) Аномальное прикрепление хордального аппарата митрального клапана к межжелудочковой перегородке
• г) ДМЖП с дискретной субаортальной мембраной
• д) Субаортальная обструкция, обусловленная смещением инфундибулярной перегородки кзади
• е) Подклапанный стеноз аорты, обусловленный гипертрофической кардиомиопатией

Гемодинамическая классификация (по степени градиента систолического давления между ЛЖ и аортой):

• Умеренный стеноз: Градиент систолического давления (ГСД) ЛЖ/Ао до 50 мм рт.ст.
• Выраженный стеноз: ГСД ЛЖ/Ао 50-80 мм рт.ст.
• Резкий стеноз: ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт.ст.

Альтернативно, для определения степени тяжести стеноза может использоваться средний градиент давления ЛЖ/Ао:

• Незначительный стеноз: Средний градиент давления ЛЖ/Ао менее 25 мм рт. ст.
• Умеренный стеноз: Средний градиент давления ЛЖ/Ао 25–40 мм рт. ст.
• Выраженный стеноз: Средний градиент давления ЛЖ/Ао более 40 мм рт. ст.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина врожденного ПСА может варьировать от бессимптомного течения до выраженных проявлений сердечной недостаточности. Прогрессирующий характер заболевания обуславливает увеличение количества диагностированных случаев у детей старше года.

Основные жалобы:

• Одышка, особенно при физической нагрузке
• Повышенная утомляемость
• Потливость
• Отставание в физическом развитии (у детей)

У пациентов старшего возраста могут появляться:

• Синкопальные состояния (обмороки), связанные с уменьшением церебральной перфузии
• Боли в области сердца, обусловленные относительной коронарной недостаточностью
• Застойная сердечная недостаточность

Однако, даже при значительных градиентах давления, клинические проявления могут отсутствовать, особенно на ранних стадиях. В раннем детском возрасте ПСА часто "маскируется" сопутствующими ВПС, и обнаруживается при обследовании по их поводу.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика врожденного ПСА основывается на комплексной оценке анамнеза, клинической картины и данных инструментальных методов исследования.

Основные методы диагностики:

• Анамнез и физикальное обследование: Сбор жалоб на утомляемость, одышку, обмороки. При физикальном обследовании может выявляться расширение границ сердца, усиленный верхушечный толчок, систолическое дрожание и грубый систолический шум во втором межреберье справа с иррадиацией на сонные артерии.
• Электрокардиография (ЭКГ): Может быть нормальной при умеренном стенозе. При выраженном стенозе выявляются признаки гипертрофии левого желудочка.
• Рентгенография органов грудной клетки: Неспецифична, может выявлять увеличение размеров левых отделов сердца и усиление легочного рисунка при гемодинамически значимом стенозе без расширения восходящей аорты.
• Эхокардиография (Эхо-КГ): Является ключевым методом диагностики. Позволяет визуализировать морфологию стеноза, оценить степень обструкции (измерение градиента давления), размеры полостей сердца, функцию ЛЖ и выявить сопутствующие ВПС. Эхо-КГ позволяет дифференцировать различные типы ПСА. Допплер-эхокардиография является основным методом оценки градиента давления ЛЖ/Ао.
• Эхокардиография с физической нагрузкой: Может быть показана при умеренном стенозе и наличии симптомов для оценки динамики градиента давления.
• Ретроградная катетеризация левых отделов сердца и левая вентрикулография: Выполняется при выраженном стенозе (ГСД > 60 мм рт.ст.) в сочетании с другими ВПС для уточнения уровня обструкции и гемодинамических параметров. Ангиография позволяет визуализировать дефекты наполнения в подклапанном пространстве и "второй желудочек".
• Панаортография с коронарографией: Включается в протокол ангиокардиографического исследования для оценки состояния аорты и коронарных артерий, что важно для планирования хирургического лечения.
• Компьютерная томография (КТ) сердца с контрастированием: Используется как дополнение к Эхо-КГ или альтернатива инвазивным методам для детальной визуализации морфологии порока и трехмерного моделирования операции. Особенно ценна для оценки экстракардиальных структур.

Лечение заболевания

Консервативное лечение:

Медикаментозное лечение врожденного ПСА как такового не существует. Консервативная терапия сводится к профилактике инфекционного эндокардита у пациентов с высоким риском.

Хирургическое лечение:

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения гемодинамически значимого врожденного ПСА.

Показания к хирургическому лечению:

• Максимальный ГСД ЛЖ/Ао ≥ 50 мм рт.ст. или средний ГСД ЛЖ/Ао ≥ 30 мм рт.ст. по данным Эхо-КГ.
• ПСА, сочетающийся с прогрессирующей аортальной регургитацией и увеличением размеров ЛЖ, даже при меньших градиентах давления.
• ПСА при прогрессирующей регургитации на митральном клапане, даже при меньших градиентах давления.
• ПСА при прогрессирующей гипертрофии ЛЖ, даже при меньших градиентах давления.

Типы хирургических операций:

• Иссечение подаортальной мембраны (мембранэктомия) или миоэктомия: При дискретном подклапанном стенозе. Осложнения редки при соблюдении техники.
• Модифицированная операция Konno (аортовентрикулопластика без протезирования аортального клапана): При туннельной форме ПСА без вовлечения аортального клапана и гипоплазии фиброзного кольца.
• Операции Ross-Konno, Konno-Rastan: При ПСА с сопутствующей гемодинамически значимой аортальной регургитацией и/или стенозом и гипоплазией фиброзного кольца аортального клапана.

Эндоваскулярные вмешательства:

• Транслюминальная баллонная дилатация ПСА: В некоторых случаях дискретного мембранозного стеноза как альтернатива открытой хирургии. Эффективна при тонких мембранах (толщиной не более 3 мм).

Медицинская реабилитация

Реабилитация после хирургической коррекции ПСА включает:

• Реабилитация в специализированном кардиологическом центре: Рекомендована в течение 6 месяцев после операции с искусственным кровообращением при осложненном послеоперационном периоде (сердечная недостаточность, инфекции, повторные операции).
• Ограничение физических нагрузок: В течение 3 месяцев после выписки из стационара.

Реабилитация направлена на минимизацию последствий операции и адаптацию к новым гемодинамическим условиям. Важно динамическое наблюдение для выявления и коррекции потенциальных осложнений, таких как резидуальный стеноз, рецидив обструкции, аортальная или митральная регургитация, ятрогенный ДМЖП, нарушения ритма, протез-зависимые осложнения (при протезировании).

Профилактика Врожденного подклапанного стеноза аорты

Первичной профилактики врожденного ПСА не существует. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений и прогрессирования заболевания.

Диспансерное наблюдение:

• Пожизненное диспансерное наблюдение у кардиолога для всех пациентов с ПСА (оперированных и неоперированных).
• Ограничение физических нагрузок при умеренном и тяжелом стенозе.
• Плановые обследования (ЭКГ, Эхо-КГ) 1 раз в год для неоперированных асимптомных пациентов с умеренным стенозом и стабильной гемодинамикой.
• Частые осмотры кардиологом после операции: не менее 1 раза в 7 дней в первый месяц и 1 раз в 3 месяца в течение года.
• Динамическое Эхо-КГ обследование 1 раз в год после операции.

Профилактика инфекционного эндокардита:

• Рекомендована в течение 6 месяцев после хирургического или чрескожного вмешательства.
• Проводится при стоматологических вмешательствах, сопровождающихся повреждением слизистой оболочки полости рта.
• Используются антибиотики (амоксициллин или клиндамицин при аллергии на пенициллины).

Антикоагулянтная терапия:

• Пожизненный прием непрямых антикоагулянтов (варфарин) пациентам с механическими протезами клапанов сердца.
• Пероральный прием антитромботических средств (с последующим переходом на антиагреганты) в течение 6 месяцев после операции Росса-Конно.

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации:

• Симптомы сердечной недостаточности.
• Плановое оперативное лечение ПСА.
• Коррекция показателей свертывающей системы крови перед операциями у пациентов с механическими протезами.

Показания для экстренной госпитализации:

• Ухудшение функционального статуса и прогрессирование сердечной недостаточности.
• Нарушения ритма сердца.
• Кровотечения у пациентов с протезами.
• Острая дисфункция/тромбоз протеза.
• Острая коронарная недостаточность (после операции Ross-Konno).
• Дисфункция ЛЖ.
• Инфекционный эндокардит.

Критерии выписки:

• Отсутствие значимого градиента давления на ВОЛЖ или протезе клапана.
• Компенсация симптомов сердечной недостаточности.
• Отсутствие гемодинамически значимых нарушений ритма.
• Подбор антикоагулянтной терапии (при наличии протезов).

Критерии оценки качества медицинской помощи

Этап постановки диагноза:

1. Сбор анамнеза и жалоб пациента.
2. Аускультация сердца.
3. Электрокардиография.
4. Рентгенография органов грудной клетки.
5. Эхокардиография.
6. Ретроградная катетеризация левых отделов сердца и левая вентрикулография сердца (по показаниям).
7. Компьютерная томография сердца с контрастированием (по показаниям).

Этап консервативного и хирургического лечения:

1. Хирургическое лечение по устранению ПСА (мембранэктомия, миоэктомия, аортовентрикулопластика) при наличии показаний.

Этап послеоперационного контроля:

1. Электрокардиография перед выпиской.
2. Эхокардиография перед выпиской.
3. Подбор антикоагулянтной терапии (при наличии механического протеза в аортальной позиции).

Представленные критерии оценки качества медицинской помощи направлены на обеспечение своевременной и адекватной диагностики и лечения врожденного подклапанного стеноза аорты, что способствует улучшению прогноза и качества жизни пациентов.