Врожденный клапанный стеноз аорты клинические рекомендации

Введение

Врожденный клапанный стеноз аорты (КСА) представляет собой порок развития сердца, при котором создается обструкция кровотоку из левого желудочка в аорту непосредственно на уровне аортального клапана. Это состояние приводит к повышению нагрузки на левый желудочек и, в зависимости от степени сужения, может вызывать серьезные гемодинамические нарушения, требующие своевременной диагностики и лечения.

Этиология и патогенез

Патогенез КСА связан с аномальным развитием аортального клапана в эмбриональном периоде. Наиболее частой причиной является формирование двустворчатого аортального клапана (ДАК) вместо нормального трехстворчатого, что происходит из-за сращения створок в процессе вальвулогенеза. Другие, более редкие анатомические варианты включают одностворчатый, трехстворчатый диспластичный клапан или наличие субаортальной мембраны. Патология не всегда ограничивается клапаном; у многих пациентов, особенно с ДАК, наблюдается аортопатия — гистологические изменения в стенке аорты, повышающие риск ее дилатации и расслоения в будущем.

Эпидемиология

КСА является одним из распространенных врожденных пороков сердца, его частота достигает 3–6% среди всех врожденных пороков сердца (ВПС) и встречается примерно у 0,4–2% населения в целом, со значительным преобладанием у лиц мужского пола (в 4 раза чаще). Доказана семейная предрасположенность к порокам аортального клапана. Высокая частота ДАК (12–38%) отмечается у пациентов с синдромом Шерешевского-Тернера. Нередко КСА сочетается с другими ВПС, такими как коарктация аорты и открытый артериальный проток.

МКБ

Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра, заболевание кодируется следующим образом:

• Q23.0 – Врожденный стеноз аортального клапана.
• Q23.1 – Врожденная недостаточность аортального клапана.

Классификация заболевания или состояния

Классификация КСА базируется на двух основных принципах: морфологии клапана и степени гемодинамических нарушений.

1. Анатомическая классификация: Учитывает количество и структуру створок (одно-, дву-, трех-, четырехстворчатый клапан).
2. Гемодинамическая классификация: Основана на градиенте систолического давления (ГСД) между левым желудочком (ЛЖ) и аортой (Ао), который измеряется с помощью допплер-эхокардиографии. Степень тяжести определяется следующим образом:
   • Умеренный стеноз: ГСД ЛЖ/Ао до 50 мм рт. ст.
   • Выраженный стеноз: ГСД ЛЖ/Ао 50–80 мм рт. ст.
   • Резкий (критический) стеноз: ГСД ЛЖ/Ао > 80 мм рт. ст.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина КСА может долгое время оставаться стертой, и порок часто обнаруживается случайно при аускультации сердца. Появление симптомов свидетельствует о гемодинамически значимом стенозе. Пациенты могут жаловаться на повышенную утомляемость, одышку при нагрузке, головокружения, обмороки (синкопе) и стенокардитические боли в груди. Отдельную группу составляют новорожденные с «критическим аортальным стенозом» — жизнеугрожающим состоянием, проявляющимся тяжелой сердечной недостаточностью и кардиогенным шоком сразу после рождения. Их выживание зависит от функционирования открытого артериального протока.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика КСА является комплексной и включает несколько этапов.

• Физикальное обследование: Осмотр выявляет характерные аускультативные признаки: грубый систолический шум во втором межреберье справа от грудины с иррадиацией на сонные артерии, а также возможное ослабление II тона.
• Электрокардиография (ЭКГ): Показывает признаки гипертрофии и перегрузки левого желудочка, которые коррелируют с тяжестью стеноза.
• Эхокардиография (Эхо-КГ): Является «золотым стандартом» диагностики. Позволяет детально оценить морфологию клапана, измерить градиент давления, оценить размеры и функцию ЛЖ, а также выявить сопутствующие аномалии.
• КТ и МРТ: Применяются для уточнения анатомии аорты и сердца, особенно перед планированием сложных хирургических вмешательств, и для оценки состояния восходящей аорты.
• Катетеризация сердца: Инвазивный метод, используемый для точного измерения градиентов давления и оценки коронарной анатомии, как правило, в сложных диагностических случаях или при одномоментном выполнении лечебной процедуры.

Лечение заболевания

Тактика лечения КСА зависит от возраста пациента, тяжести стеноза и клинической симптоматики.

• Медикаментозное лечение: У новорожденных с критическим стенозом и дуктус-зависимым кровообращением неотложная терапия включает инфузию #алпростадила** для поддержания открытого артериального протока. Также применяются инотропные препараты и диуретики для стабилизации состояния.
• Эндоваскулярное лечение: Транслюминальная баллонная вальвулопластика — малоинвазивная процедура, часто используемая у новорожденных и детей первого года жизни как жизнеспасающее вмешательство или «мост» к последующей радикальной операции.
• Хирургическое лечение: Открытая хирургия в условиях искусственного кровообращения является основным методом лечения тяжелого КСА. Варианты включают:
  • Пластику аортального клапана: Сохранение собственного клапана пациента.
  • Протезирование аортального клапана: Имплантация механического или биологического протеза.
  • Операция Росса: Протезирование аортального клапана собственным легочным клапаном (аутографтом) пациента.

Медицинская реабилитация

Реабилитационные мероприятия направлены на восстановление физической активности, улучшение качества жизни и профилактику осложнений. Пациентам с легкой степенью стеноза разрешены практически все виды активности, тогда как при умеренной и тяжелой формах вводятся ограничения на интенсивные и соревновательные виды спорта. После хирургической коррекции в течение 3–6 месяцев рекомендуется ограничение физических нагрузок с последующим курсом реабилитации в специализированных кардиологических центрах или санаториях.

Профилактика Врожденного клапанного стеноза аорты

Профилактика включает скрининг ближайших родственников пациентов с двустворчатым аортальным клапаном с помощью Эхо-КГ из-за семейной предрасположенности. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений и включает:

• Пожизненное диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры кардиолога и Эхо-КГ.
• Антикоагулянтная терапия: Обязательна после имплантации механических протезов (#варфарин** под контролем МНО) для предотвращения тромбозов.
• Профилактика инфекционного эндокардита: Назначается антибиотикопрофилактика перед стоматологическими и другими инвазивными процедурами в течение 6 месяцев после операции или пожизненно при наличии остаточных дефектов.

Организация медицинской помощи

Госпитализация пациентов с КСА показана для проведения планового хирургического лечения, при появлении или усугублении симптомов сердечной недостаточности, а также для коррекции антикоагулянтной терапии. Экстренная госпитализация необходима в случаях критического состояния новорожденного, острой дисфункции протеза, развития жизнеугрожающих аритмий или других острых осложнений. Выписка возможна после стабилизации состояния, отсутствия значимых гемодинамических нарушений и подбора адекватной терапии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Оценка качества медицинской помощи при КСА основывается на своевременности и полноте диагностических мероприятий, адекватности выбора метода лечения и эффективности диспансерного наблюдения. Ключевыми критериями являются выполнение Эхо-КГ для верификации диагноза и оценки тяжести порока, обоснованное назначение хирургического или эндоваскулярного лечения при наличии показаний, а также адекватный контроль антикоагулянтной терапии у пациентов с механическими протезами клапанов. Важным показателем является также организация преемственности между стационарным и амбулаторным этапами ведения пациента.