Врожденная митральная недостаточность клинические рекомендации

Введение

Врожденная митральная недостаточность (ВМН) — это порок сердца, который формируется еще на этапе внутриутробного развития. Суть патологии заключается в дефекте строения митрального клапана, разделяющего левое предсердие (ЛП) и левый желудочек (ЛЖ). Из-за неполного смыкания его створок во время сокращения (систолы) левого желудочка происходит обратный заброс (регургитация) крови в левое предсердие, что нарушает нормальную гемодинамику.

Этиология и патогенез

Основой ВМН являются аномалии развития одного или нескольких компонентов клапанного аппарата: фиброзного кольца, створок, сухожильных хорд или папиллярных мышц. Эти дефекты могут возникать из-за нарушений в эмбриогенезе, генетических синдромов с поражением соединительной ткани (например, синдром Марфана) или миксоматозной дегенерации клапана.

Патогенез заболевания связан с постоянной объемной перегрузкой левых отделов сердца. Обратный ток крови в ЛП приводит к его дилатации и увеличению давления. Чтобы компенсировать этот объем, левый желудочек вынужден работать с большей нагрузкой, что со временем вызывает его гипертрофию и дилатацию. По мере прогрессирования порока сократительная функция ЛЖ снижается, сердечный выброс падает, а давление в легочных венах растет, что приводит к развитию легочной гипертензии и, в конечном итоге, к хронической сердечной недостаточности (ХСН).

Эпидемиология

Изолированная врожденная митральная недостаточность встречается нечасто, составляя около 0,6% от всех врожденных пороков сердца (ВПС). Однако значительно чаще аномалии митрального клапана являются частью более сложных ВПС. Пролапс митрального клапана, одна из причин ВМН, выявляется у 2-6% населения и часто ассоциирован с наследственными заболеваниями соединительной ткани.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) данное состояние кодируется следующим образом:

• Q23.3 — Врожденная митральная недостаточность.
  Другие коды, такие как I34.0 (Митральная (клапанная) недостаточность) или I34.1 (Пролапс митрального клапана), могут использоваться для уточнения неревматической природы приобретенной или выявленной в более позднем возрасте патологии.

Классификация заболевания или состояния

Классификация ВМН многогранна и помогает определить тактику ведения пациента.

1. По анатомо-функциональным характеристикам (классификация Carpentier):
   • Тип I: Нормальное движение створок (причина — дилатация кольца, расщепление створки).
   • Тип II: Пролапс створок (избыточное движение из-за удлиненных хорд).
   • Тип III: Ограничение подвижности створок (из-за сращения комиссур, укорочения хорд).
2. По степени тяжести (стадии):
   • Стадия A: Пациенты с риском развития МН, но без значимой регургитации.
   • Стадия B: Прогрессирующая, но бессимптомная МН (от умеренной до тяжелой).
   • Стадия C: Тяжелая МН без симптомов, но с признаками дилатации или начальной дисфункции ЛЖ (C1: сохранная ФВ, C2: снижение ФВ).
   • Стадия D: Тяжелая МН с клиническими симптомами сердечной недостаточности.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления напрямую зависят от объема митральной регургитации. На ранних стадиях заболевание может протекать бессимптомно и быть случайной находкой при аускультации сердца. По мере прогрессирования появляются жалобы, характерные для ХСН:

• Одышка при физической нагрузке, а затем и в покое.
• Повышенная утомляемость, слабость.
• Сердцебиение, аритмии (часто — фибрилляция предсердий).
• При развитии легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности — отеки, увеличение печени, асцит.
  При аускультации выслушивается характерный пансистолический шум на верхушке сердца, иррадиирущий в левую подмышечную область.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ВМН — это комплексный процесс, включающий сбор анамнеза, физикальное обследование и инструментальные методы.

• Электрокардиография (ЭКГ): Позволяет выявить признаки перегрузки и гипертрофии левых отделов сердца (ЛП и ЛЖ), а также нарушения ритма.
• Рентгенография органов грудной клетки: Демонстрирует кардиомегалию (увеличение тени сердца) и признаки венозного застоя в легких.
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Является «золотым стандартом» диагностики. Трансторакальная ЭхоКГ позволяет визуализировать анатомию митрального клапана, выявить причину недостаточности, оценить размеры и функцию камер сердца, а также количественно оценить степень регургитации с помощью допплеровских методик (Vena contracta, PISA, EROA). Чреспищеводная ЭхоКГ (ЧПЭхоКГ) предоставляет более детальное изображение и незаменима при планировании хирургического вмешательства.
• МРТ сердца: Используется в сложных диагностических случаях для точной оценки объемов желудочков, фракции выброса и объема регургитации.
• Катетеризация сердца: Проводится при подозрении на высокую легочную гипертензию для точного измерения давления в легочной артерии.

Лечение заболевания

Тактика лечения зависит от тяжести МН, наличия симптомов и степени дисфункции ЛЖ.

• Консервативное лечение: Направлено на контроль симптомов сердечной недостаточности. Применяются ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, диуретики. Медикаментозная терапия является мостом к операции или основным методом лечения у неоперабельных пациентов.
• Хирургическое лечение: Является основным методом коррекции тяжелой ВМН. Показано пациентам с симптомами или при появлении признаков дисфункции ЛЖ (снижение ФВ <60%, увеличение КСР >40 мм).
  • Пластика (реконструкция) митрального клапана: Является операцией выбора, особенно у детей. Она позволяет сохранить собственный клапан, избежать пожизненной антикоагулянтной терапии и обеспечивает лучшие отдаленные результаты.
  • Протезирование митрального клапана: Выполняется при невозможности или неэффективности реконструкции. Требует пожизненного приема антикоагулянтов (варфарин) при установке механического протеза.

Медицинская реабилитация

Послеоперационная реабилитация является важным этапом восстановления. Она включает в себя:

• Постепенное расширение физической активности под контролем специалистов.
• Ограничение интенсивных нагрузок на срок до 3-6 месяцев после операции.
• Модификацию образа жизни, направленную на профилактику сердечно-сосудистых рисков.
  Пациентам с легкой остаточной МН разрешаются практически все виды физической активности, тогда как при тяжелой дисфункции клапана рекомендуются только низкоинтенсивные нагрузки.

Профилактика Врожденной митральной недостаточности

Первичная профилактика ВМН невозможна. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений и своевременное принятие решения о хирургическом лечении. Она включает:

• Пожизненное диспансерное наблюдение у кардиолога.
• Регулярное проведение ЭхоКГ для мониторинга динамики регургитации, размеров и функции ЛЖ. Частота обследований варьируется от 1 раза в 6 месяцев (при тяжелой МН) до 1 раза в 1-2 года (при легкой степени).
• Антикоагулянтная терапия (варфарин с контролем МНО) является обязательной и пожизненной после имплантации механического протеза митрального клапана.

Организация медицинской помощи

Госпитализация пациентов с ВМН показана в следующих случаях:

• Для проведения углубленной диагностики и определения тактики лечения.
• Для планового хирургического вмешательства.
• В экстренном порядке при развитии острой сердечной недостаточности, отека легких или других жизнеугрожающих осложнений.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Качество оказания помощи пациентам с ВМН оценивается на основании своевременности и полноты выполнения ключевых диагностических и лечебных процедур. Основные критерии включают:

• Выполнение ЭхоКГ для установления диагноза и динамического наблюдения.
• Проведение хирургического лечения (пластики или протезирования) при наличии показаний.
• Назначение и адекватный контроль антикоагулянтной терапии после протезирования клапана.
• Организация диспансерного наблюдения для мониторинга состояния пациента и функции клапана в отдаленном периоде.