Транспозиция магистральных артерий клинические рекомендации

Введение

Транспозиция магистральных артерий (ТМА) – это группа врожденных пороков сердца, характеризующихся дискордантным желудочково-артериальным соединением при конкордантном предсердно-желудочковом соединении. Суть патологии заключается в аномальном расположении аорты и легочной артерии, отходящих не от тех желудочков, от которых должны в норме. Это приводит к формированию двух параллельных кругов кровообращения, несовместимых с жизнью без наличия межциркуляторных сообщений.

Этиология и патогенез

Этиология транспозиции магистральных артерий до конца не изучена. В основе патогенеза лежит нарушение эмбриогенеза на ранних этапах развития сердца, в частности, конотрункуса – эмбриональной структуры, из которой формируются магистральные артерии и выходные тракты желудочков. В результате этого аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь в большой круг кровообращения, а легочная артерия отходит от левого желудочка и возвращает артериальную кровь в легкие.

Жизнь при ТМА возможна только при наличии сообщений между кругами кровообращения, обеспечивающих смешивание оксигенированной и деоксигенированной крови. Такими сообщениями могут быть открытое овальное окно (ООО), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) и открытый артериальный проток (ОАП), а также дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Степень гипоксемии и тяжесть состояния пациента зависят от размера и количества этих сообщений, а также от наличия сопутствующих пороков и осложнений.

Эпидемиология

Транспозиция магистральных артерий является одним из наиболее распространенных цианотических врожденных пороков сердца, уступая по частоте только тетраде Фалло. На его долю приходится 2,5-5% всех врожденных пороков сердца. Чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, в соотношении примерно 2:1. Существует корреляция между сахарным диабетом у матери и повышенным риском развития ТМА у ребенка. Семейные случаи ТМА и связь с генетическими синдромами или хромосомными аномалиями не установлены.

Транспозиция магистральных артерий часто сочетается с другими врожденными пороками сердца, такими как дефект межжелудочковой перегородки (в 20-45% случаев), обструкция выводного тракта левого желудочка (5-25%), аномалии коронарных артерий (около 25%), коарктация аорты и перерыв дуги аорты (менее 5%), а также предсердный изомеризм (менее 1%).

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) транспозиция магистральных артерий кодируется как:

Q20.3 - Дискордантное желудочково-артериальное соединение

Классификация заболевания или состояния

Существуют различные классификации транспозиции магистральных артерий, учитывающие анатомические и клинические особенности порока. Наиболее распространенной является классификация, основанная на наличии или отсутствии дефекта межжелудочковой перегородки и обструкции выводного тракта левого желудочка:

• Транспозиция магистральных артерий с интактной межжелудочковой перегородкой (ИМЖП): также известная как "простая транспозиция".
• Транспозиция магистральных артерий с ИМЖП и обструкцией выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ).
• Транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП).
• Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ.

Также важной является классификация коронарных артерий при ТМА, так как их анатомия играет ключевую роль в хирургической коррекции. Используются различные системы классификации, такие как Лейденская классификация, классификация Yacoub и Radley-Smith, классификация госпиталя Marie Lannelongue и классификация по степени риска хирургического лечения. Эти классификации учитывают расположение устьев коронарных артерий, их ход и взаимоотношение с магистральными артериями, что имеет важное значение для планирования операции артериального переключения.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления транспозиции магистральных артерий манифестируют с рождения. Основным симптомом у новорожденных является цианоз, который может быть выраженным и не уменьшается при подаче кислорода. При сочетании ТМА с большим ДМЖП цианоз может быть менее заметным. Недостаточное смешивание крови может приводить к тяжелой артериальной гипоксемии, метаболическому ацидозу и сердечной недостаточности, которые усугубляются после закрытия артериального протока. Другие симптомы у новорожденных могут включать одышку при кормлении или в покое, вялость, плохую прибавку в весе.

У взрослых пациентов, перенесших хирургическую коррекцию ТМА, клинические проявления могут быть связаны с отдаленными осложнениями. Возможны симптомы сердечной недостаточности (как левожелудочковой, так и правожелудочковой), коронарной ишемии (стенокардия, инфаркт миокарда), нарушения ритма сердца (сердцебиение, перебои в работе сердца, обмороки). У пациентов после операции Растелли могут наблюдаться симптомы, связанные со стенозом кондуита ПЖ-ЛА, субаортальной обструкцией или резидуальным ДМЖП.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика транспозиции магистральных артерий основывается на комплексном обследовании, включающем:

• Анамнез и физикальное обследование: сбор анамнеза (включая пренатальную диагностику ВПС), оценка жалоб (одышка, цианоз, задержка развития), физикальное обследование (тахикардия, одышка, цианоз, гепатомегалия, шумы в сердце).
• Электрокардиография (ЭКГ): может выявить признаки гипертрофии правого желудочка, отклонение электрической оси вправо, нарушения ритма. Однако у новорожденных ЭКГ может быть и в пределах нормы.
• Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ): является основным методом диагностики ТМА. Позволяет визуализировать дискордантное желудочково-артериальное соединение, оценить анатомию порока, наличие сопутствующих дефектов, функцию желудочков, анатомию коронарных артерий. Чреспищеводная ЭхоКГ может быть использована при затруднениях с трансторакальной визуализацией.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография: может быть показана в сложных диагностических случаях, для оценки гемодинамики (в частности, легочной гипертензии) и анатомии коронарных артерий перед операцией.
• Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и сосудов с контрастированием: используются для уточнения анатомии порока, особенно при неоднозначных данных ЭхоКГ, а также для оценки состояния магистральных артерий и венозных коллекторов, массы миокарда.
• Пульсоксиметрия: для неинвазивной оценки степени гипоксемии.
• Лабораторные исследования: анализ газов крови и кислотно-основного состояния для оценки гипоксемии и метаболических нарушений, коагулограмма, общий и биохимический анализы крови для оценки общего состояния пациента и выявления сопутствующих состояний.

Лечение заболевания

Лечение транспозиции магистральных артерий преимущественно хирургическое. Медикаментозная терапия играет вспомогательную роль, особенно на этапе подготовки к операции и в послеоперационном периоде.

Консервативное лечение направлено на поддержание ОАП с помощью инфузии простагландинов для улучшения смешивания крови, коррекцию гипоксемии и ацидоза, лечение сердечной недостаточности (при необходимости).

Хирургическое лечение может быть паллиативным и радикальным.

• Паллиативное лечение: баллонная атриосептостомия по Рашкинд – процедура, выполняемая в первые дни жизни для создания или увеличения ДМПП, что улучшает смешивание крови и насыщение крови кислородом. Это стабилизирующая мера перед радикальной операцией.
• Радикальное лечение:
  • Операция артериального переключения (операция Джатен): операция выбора при "простой" ТМА и ТМА с ДМЖП. Выполняется в первые недели жизни (обычно до 2-4 недель), пока левый желудочек сохраняет способность работать как системный. Суть операции заключается в переключении магистральных артерий на "правильные" желудочки и реимплантации коронарных артерий в неоаорту.
  • Операции предсердного переключения (операции Сеннинга или Мустарда): исторически первые радикальные операции, в настоящее время применяются реже, в основном у пациентов, которым операция артериального переключения не может быть выполнена (например, из-за поздней диагностики или неблагоприятной анатомии коронарных артерий). Суть операций заключается в создании внутрипредсердных тоннелей, направляющих венозный возврат в левый желудочек, а легочный венозный возврат – в правый желудочек.
  • Операция Растелли: применяется при ТМА с ДМЖП и обструкцией ВТЛЖ. Включает в себя закрытие ДМЖП таким образом, чтобы левый желудочек был соединен с аортой через ДМЖП, а правый желудочек соединяется с легочной артерией с помощью кондуита (протеза с клапаном).
  • Другие операции: операция Damus-Kaye-Stansel, операция REV, операция Bex-Nikaidoh, операция трункального переключения – применяются в специфических анатомических ситуациях и при сопутствующих пороках.

Выбор хирургической тактики зависит от анатомии порока, возраста пациента, наличия сопутствующих пороков и общего состояния.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация пациентов после хирургической коррекции ТМА направлена на улучшение физической активности, социальной адаптации и качества жизни. Рекомендуется модификация образа жизни с акцентом на физическую активность, исключая изометрические и длительные нагрузки после теста толерантности к физическим нагрузкам. Детям рекомендуется полная активность в повседневной жизни, но следует избегать чрезмерных физических нагрузок.

В течение 6 месяцев после операции анатомической коррекции при осложненном течении послеоперационного периода показана реабилитация в специализированном санаторно-курортном учреждении кардиологического профиля. Санаторно-курортное лечение может включать климатотерапию, лечебное питание, адекватную физическую нагрузку, лечебный массаж, физиотерапевтические процедуры (антигипоксические, седативные, иммуностимулирующие и др.), психотерапию.

Профилактика Транспозиции магистральных артерий

Первичная профилактика ТМА не разработана ввиду неясности этиологии. Вторичная профилактика направлена на своевременное выявление и лечение осложнений после хирургической коррекции. Важную роль играет диспансерное наблюдение за пациентами на протяжении всей жизни у кардиолога или детского кардиолога, а также в специализированных центрах для взрослых с ВПС. Регулярные обследования (ЭКГ, ЭхоКГ, холтеровское мониторирование, нагрузочные тесты, МРТ сердца) позволяют своевременно выявлять и лечить отдаленные осложнения, такие как стенозы коронарных артерий, недостаточность клапанов, нарушения ритма, сердечная недостаточность.

Организация медицинской помощи

Родоразрешение женщин с пренатально диагностированной ТМА должно проводиться в специализированных стационарах, имеющих отделение реанимации новорожденных и кардиохирургический центр в транспортной доступности. Новорожденные после родов переводятся в ОРИТН для стабилизации состояния и подготовки к хирургическому лечению.

Плановая госпитализация показана для проведения диагностики, подготовки к операции и для плановых операций. Экстренная госпитализация показана при состояниях, угрожающих жизни. Выписка из стационара осуществляется при выздоровлении, стойком улучшении состояния, при необходимости перевода в другое учреждение или по письменному требованию пациента (если это не угрожает жизни).

Критерии оценки качества медицинской помощи

К критериям оценки качества медицинской помощи при ТМА относятся:

1. Выполнение электрокардиограммы на этапе диагностики.
2. Выполнение эхокардиографии на этапе диагностики.
3. Выполнение чреспищеводной катетеризации сердца с инвазивным мониторингом давления в легочной артерии перед хирургическим лечением при наличии показаний.
4. Выполнение коррекции транспозиции магистральных артерий.
5. Постановка пациента на диспансерное наблюдение.
6. Выполнение ежегодного обследования пациентам после оперативного лечения ТМА, включающего сбор анамнеза, ЭКГ (12 отведений) и эхокардиографию.