Тотальный аномальный дренаж легочных вен клинические рекомендации

Введение

Тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это редкая врожденная аномалия сердечно-сосудистой системы, при которой все легочные вены, несущие насыщенную кислородом кровь от легких, не впадают в левое предсердие, как в норме, а дренируются в правое предсердие или в системные вены. Это приводит к смешиванию оксигенированной и дезоксигенированной крови, что вызывает цианоз и сердечную недостаточность, особенно у новорожденных и младенцев.

Этиология и патогенез

В основе ТАДЛВ лежит нарушение эмбриогенеза, а именно процесса формирования связи между легочным венозным сплетением и левым предсердием. В нормальном развитии легочные вены устанавливают прямое соединение с левым предсердием. При ТАДЛВ этот процесс нарушается, и легочные вены вместо этого соединяются с венозной системой большого круга кровообращения.

Патогенез ТАДЛВ характеризуется сбросом крови справа налево на уровне предсердий через межпредсердное сообщение (обычно открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки). Жизнеспособность пациента зависит от наличия и размера этого сообщения, поскольку именно через него кровь попадает в системный кровоток. Наличие обструкции в месте дренажа легочных вен усугубляет состояние, вызывая легочную гипертензию. В отсутствие обструкции, увеличенный легочный кровоток также приводит к легочной гипертензии из-за шунтирования крови в камерах сердца с низким давлением.

Эпидемиология

Тотальный аномальный дренаж легочных вен встречается с частотой от 0,5 до 1,1 случая на 10 000 живорожденных, что составляет около 0,4-0,9% всех врожденных пороков сердца. Среди детей первого года жизни, которым требуется хирургическая коррекция ВПС, ТАДЛВ диагностируется примерно в 2,9% случаев. Наиболее распространенной анатомической формой является супракардиальная, на долю которой приходится 44-49% случаев. Без своевременного лечения прогноз при ТАДЛВ неблагоприятный, особенно при обструктивных формах. Большинство детей с ТАДЛВ без хирургического вмешательства не доживают до года.

МКБ

Q26.2 - Тотальная аномалия соединения легочных вен.

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько классификаций ТАДЛВ, но наиболее распространенной является анатомическая классификация Darling, которая выделяет четыре основных типа в зависимости от места дренажа легочных вен:

1. Супракардиальная форма (44-49%): Дренаж в верхнюю полую вену (ВПВ) или ее притоки (левую безымянную, непарную вены). Часто встречается обструкция коллектора.
2. Кардиальная форма (16-21%): Дренаж в коронарный синус или непосредственно в правое предсердие. Обструкция встречается реже, чем при супракардиальной форме.
3. Инфракардиальная форма (26-28%): Дренаж в нижнюю полую вену (НПВ), печеночные или воротную вены, часто ниже диафрагмы. Характеризуется высоким риском обструкции легочного венозного кровотока.
4. Смешанная форма (5-9%): Комбинация дренажа на двух и более уровнях. Часто сочетается с другими сложными ВПС и синдромом гетеротаксии.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления ТАДЛВ варьируют в зависимости от наличия и степени обструкции легочного венозного возврата, размера межпредсердного сообщения и других факторов.

ТАДЛВ без обструкции:
Симптомы могут быть слабо выражены при рождении или отсутствовать. Позже могут развиться одышка, кашель, трудности при кормлении, рецидивирующие респираторные инфекции и признаки сердечной недостаточности. Цианоз может быть минимальным на ранних стадиях и усиливаться по мере прогрессирования заболевания.

ТАДЛВ с обструкцией:
Симптомы развиваются рано, часто в первые часы жизни, и быстро прогрессируют. Характерны выраженная одышка, трудности кормления, цианоз и признаки сердечной недостаточности. Инфракардиальный дренаж может вызывать усиление цианоза и одышки при нагрузке или глотании из-за сдавления коллектора легочных вен. Обструктивный ТАДЛВ – состояние, требующее неотложной медицинской помощи.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ТАДЛВ основывается на комплексном обследовании, включающем:

• Анамнез и физикальное обследование: Оценка жалоб на одышку, цианоз, утомляемость, задержку развития, склонность к инфекциям. При физикальном осмотре может выявляться усиленный верхушечный толчок, признаки правожелудочковой недостаточности (гепатомегалия, отеки), шумы в сердце (чаще при необструктивной форме).
• Эхокардиография (ЭхоКГ): Основной метод диагностики, позволяющий визуализировать аномальный дренаж легочных вен, оценить размеры камер сердца, давление в легочной артерии, наличие сопутствующих пороков. Допплеровское исследование помогает оценить наличие и степень обструкции венозного оттока.
• Рентгенография органов грудной клетки: Помогает оценить размеры и конфигурацию сердца, состояние легочного кровотока. Рентгенологическая картина может варьировать в зависимости от формы ТАДЛВ.
• Электрокардиография (ЭКГ): Позволяет выявить признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости.
• Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) с контрастированием: Используются для уточнения анатомии порока, особенно при сложных и обструктивных формах, а также для планирования хирургического лечения.
• Зондирование камер сердца: В редких случаях может потребоваться для оценки давления в легочной артерии и легочных венах, а также для исключения сопутствующих пороков.
• Лабораторные исследования: Общий и биохимический анализ крови, коагулограмма, анализ газов крови и кислотно-основного состояния выполняются для оценки общего состояния пациента и предоперационной подготовки.

Лечение заболевания

Хирургическое лечение является единственным радикальным методом коррекции ТАДЛВ и показано всем пациентам. Сроки операции зависят от клинического состояния и наличия обструкции. При обструктивных формах требуется неотложная операция.

Основная цель операции - восстановление нормального дренажа легочных вен в левое предсердие. Тип хирургического вмешательства зависит от анатомического типа ТАДЛВ:

• Супракардиальная форма: Создание анастомоза между общим коллектором легочных вен и левым предсердием, перевязка сообщения коллектора с ВПВ. Возможно выполнение операции Warden при высоком впадении в ВПВ.
• Кардиальная форма: Рассечение «крыши» коронарного синуса для обеспечения оттока крови в левое предсердие.
• Инфракардиальная форма: Разъединение коллектора с системой НПВ и создание анастомоза с левым предсердием.

Консервативное лечение играет вспомогательную роль и направлено на стабилизацию состояния пациента перед операцией и в послеоперационном периоде:

• Искусственная вентиляция легких (ИВЛ): Применяется при декомпенсации для стабилизации дыхания и снижения легочной гипертензии.
• Медикаментозная поддержка: Кардиотоники (допамин, эпинефрин, левосимендан, норэпинефрин) и диуретики (фуросемид, спиронолактон) используются для поддержания кровообращения и уменьшения отеков.
• Ингаляция оксида азота (NO): Может применяться в послеоперационном периоде при обструктивных формах для снижения легочной гипертензии.
• Простагландины: Назначаются на дооперационном этапе при рестриктивном межпредсердном сообщении для поддержания системного кровотока, но с осторожностью при обструктивных формах ТАДЛВ.
• Баллонная атриосептостомия: Может быть выполнена перед радикальной операцией при рестриктивном межпредсердном сообщении для увеличения сброса крови слева направо и улучшения системной перфузии.
• Экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО): В тяжелых случаях, при невозможности стабилизации состояния, ЭКМО может использоваться как мост к операции.

Медицинская реабилитация

После хирургической коррекции ТАДЛВ пациенты нуждаются в диспансерном наблюдении и реабилитации.

• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры кардиологом (не реже 1 раза в 6 месяцев, далее индивидуально), ЭКГ, ЭхоКГ для контроля состояния и своевременного выявления осложнений (стеноз легочных вен, нарушения ритма).
• Реабилитация: В течение 6 месяцев после операции, особенно при осложненном течении послеоперационного периода, рекомендуется реабилитация в специализированном кардиологическом центре. Реабилитационные мероприятия направлены на восстановление функционального состояния сердечно-сосудистой и дыхательной систем.

Профилактика Тотального аномального дренажа легочных вен

Первичная профилактика ТАДЛВ не разработана, так как это врожденный порок сердца, обусловленный генетическими и средовыми факторами, воздействовать на которые на данный момент невозможно.

Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений после хирургической коррекции и включает:

• Диспансерное наблюдение: Раннее выявление и лечение осложнений, таких как стеноз легочных вен и нарушения ритма.
• Профилактика инфекционного эндокардита: Рекомендуется пациентам с остаточными стенозами легочных вен и при проведении стоматологических и других инвазивных процедур. Стандартная антибиотикопрофилактика амоксициллином или альтернативными препаратами при аллергии на пенициллины.
• Вакцинация: Рекомендуется не ранее, чем через 3 месяца после операции.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с ТАДЛВ оказывается в специализированных кардиохирургических центрах, имеющих опыт лечения врожденных пороков сердца у детей.

Показания для плановой госпитализации:

• Симптомы сердечной недостаточности.
• Легочная гипертензия.
• Плановое хирургическое лечение.

Показания для экстренной госпитализации:

• Обструктивная форма ТАДЛВ.
• Ухудшение состояния пациента с прогрессированием сердечной недостаточности или нарушениями ритма.

Критерии выписки из стационара:

• Компенсация сердечной недостаточности.
• Перевод в другую медицинскую организацию (при необходимости).
• По требованию пациента (или законного представителя), если выписка не угрожает жизни.

Критерии оценки качества медицинской помощи