Сквозной макулярный разрыв Витреомакулярный тракционный синдром клинические рекомендации

Введение

Сквозной макулярный разрыв (СМР), также известный как полное макулярное отверстие, представляет собой приобретенное заболевание глаз, характеризующееся полнослойным дефектом в центральной области сетчатки, называемой макулой. Этот дефект простирается от внутренней пограничной мембраны до пигментного эпителия и затрагивает фовеолярную область, отвечающую за наиболее острое зрение. Витреомакулярный тракционный синдром (ВМТС), напротив, является хроническим состоянием, предшествующим СМР и обусловленным неполной задней отслойкой стекловидного тела (ЗОСТ). ВМТС характеризуется тракционным воздействием стекловидного тела на макулу, вызывая ее деформацию и повреждение. Понимание различий и взаимосвязи между СМР и ВМТС имеет решающее значение для своевременной диагностики и эффективного лечения этих заболеваний.

Этиология и патогенез

Основным фактором развития идиопатического СМР является витреомакулярная тракция, возникающая при неполной задней отслойке стекловидного тела. Патологическая адгезия задней гиалоидной мембраны к внутренней пограничной мембране в макулярной зоне приводит к механическому натяжению сетчатки при ЗОСТ. Это тракционное воздействие вызывает микроструктурные изменения в фовеа, формируя тракционную кистозную полость, которая в конечном итоге может прогрессировать в сквозной макулярный разрыв. Таким образом, ВМТС рассматривается как ключевой патогенетический механизм, предшествующий развитию СМР. Вторичные СМР могут возникать на фоне травм, миопии высокой степени, эпиретинальных мембран и других глазных патологий.

Эпидемиология

Макулярные разрывы, включая СМР, встречаются с частотой примерно 3.3 случая на 1000 человек в возрастной группе старше 65 лет. Около 19% случаев являются двусторонними. Распространенность СМР в США составляет 7.8 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание чаще встречается у женщин, соотношение женщин к мужчинам составляет 3.3:1. Возраст старше 65 лет и женский пол являются установленными факторами риска развития СМР.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) сквозной макулярный разрыв и витреомакулярный тракционный синдром кодируются в рубрике H35.3 - Дегенерация макулы и заднего полюса.

Классификация заболевания или состояния

СМР классифицируют по различным критериям, включая этиологию и размер.

По этиологии:

• Первичные (идиопатические) СМР: Возникают вследствие витреомакулярной тракции.
• Вторичные СМР: Развиваются на фоне других состояний, таких как:
  • Травма глаза
  • Миопия высокой степени
  • Эпиретинальная мембрана
  • Неоваскулярная мембрана
  • Синдром Альпорта
  • Болезнь Бехчета
  • Макулярная дистрофия Беста
  • Болезнь кошачьих царапин
  • Окклюзия центральной артерии сетчатки
  • Друзы
  • Поражение электрическим током
  • Грибковый эндофтальмит
  • Идиопатические парафовеальные телеангиэктазии
  • Воздействие лазерной указкой
  • Nd:YAG лазерная травма
  • Nd:YAG задняя капсулотомия
  • Макроаневризмы артерий сетчатки
  • Пигментный ретинит
  • Болезнь Штаргардта
  • Хориоретиниты
  • Ретинопатия Вальсальвы
  • Витрэктомия
  • Болезнь Фогта–Коянаги–Харада
  • Х-сцепленный ювенильный ретиношизис

По размеру:

• Малые СМР: Диаметр до 250 мкм.
• Средние СМР: Диаметр 250-400 мкм.
• Большие СМР: Диаметр более 400 мкм.

Размер разрыва является важным прогностическим фактором, влияющим на вероятность успешного закрытия после хирургического лечения и функциональный исход.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина СМР варьируется в зависимости от стадии развития и этиологии.

Симптомы:

• Метаморфопсии: Искажение прямых линий, искривление предметов. Это наиболее частый симптом.
• Снижение остроты зрения: Степень снижения зрения зависит от размера и стадии разрыва.
• Центральная скотома: Появление пятна перед глазом, связанное с дефектом сетчатки в фовеа.

Офтальмоскопические признаки:

• Исчезновение фовеолярного рефлекса: На ранних стадиях.
• Симптом "желтого пятна" или "желтого кольца": На ранних стадиях.
• Дефект нейроретинальных слоев сетчатки: Четко выраженный, круглый или овальный, красноватого цвета.
• Приподнятость краев разрыва: За счет субретинальной жидкости и отека.
• Эпиретинальный фиброз: Может сопутствовать, проявляется в виде световых бликов ("целлофановая макула") и складчатости сетчатки.
• Изменения пигментного эпителия: Атрофия или гиперплазия при длительно существующих разрывах.

Классификация стадий СМР по J.D. Gass (основана на офтальмоскопии):

• Стадия 1A: Центральное желтое пятно (серозная отслойка фовеолы).
• Стадия 1B: Желтое кольцо, потеря фовеолярного рефлекса.
• Стадия 2: Эксцентричный дефект сетчатки внутри желтого кольца (формирование псевдокрышечки).
• Стадия 3: Кольцо непрозрачной фовеальной сетчатки (отверстие с псевдокрышечкой, без ЗОСТ).
• Стадия 4: Центральный круглый дефект, кольцо Weiss (отверстие с псевдокрышечкой, полная ЗОСТ).

Классификация IVTS (International Vitreomacular Traction Study Classification System) (основана на ОКТ):

• Витреомакулярная адгезия (ВМА)
• Витреомакулярный тракционный синдром (ВМТС)
• Сквозной макулярный разрыв (СМР)

ВМА и ВМТС подразделяются на фокальные (<1500 мкм) и протяженные (>1500 мкм), а также изолированные или с сопутствующей глазной патологией. СМР классифицируются по размеру (малые, средние, большие).

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика СМР включает сбор анамнеза, физикальное обследование и инструментальные методы.

Анамнез и жалобы: Выяснение наличия метаморфопсий, снижения зрения, центральной скотомы, длительности симптомов, факторов риска (возраст, пол, миопия, травма, хирургические вмешательства).

Физикальное обследование: Общий осмотр пациента не имеет прямой диагностической ценности для СМР, но важен для оценки общего состояния перед хирургическим лечением.

Инструментальные методы диагностики:

• Визометрия: Оценка остроты зрения с коррекцией.
• Рефрактометрия: Определение рефракции для точной коррекции зрения.
• Офтальмотонометрия: Измерение внутриглазного давления.
• Биомикроскопия переднего отдела глаза и стекловидного тела: Оценка прозрачности сред, наличия ЗОСТ.
• Биомикроскопия глазного дна или офтальмоскопия: Визуализация макулы, выявление дефекта, оценка стадии разрыва, сопутствующих изменений. Тест Watzke-Allen для дифференциальной диагностики СМР.
• Оптическая когерентная томография (ОКТ): Ключевой метод диагностики. Позволяет дифференцировать СМР от ЛМР и псевдоразрыва, определить размер разрыва, визуализировать ВМТС и псевдокрышечку.
• Биомикрофотография глазного дна: Документирование состояния глазного дна для динамического наблюдения.
• Компьютерная периметрия: Оценка полей зрения, особенно при подозрении на поражение зрительного нерва. Микропериметрия для детальной оценки чувствительности сетчатки в макуле.
• Сетка Амслера: Для самодиагностики метаморфопсий в домашних условиях.
• Ультразвуковое исследование глазного яблока: Оценка витреоретинальных взаимоотношений.
• Электрофизиологические исследования (ЭФИ): Регистрация зрительных вызванных потенциалов (ЗВП) и электроретинография (ЭРГ) при необъяснимом снижении зрения.

Лабораторные исследования: Общий и биохимический анализ крови, коагулограмма, общий анализ мочи, тесты на ВИЧ, гепатиты и сифилис проводятся предоперационно для оценки общего состояния и выявления противопоказаний к хирургическому лечению.

Лечение заболевания

Консервативное лечение: Неэффективно при СМР и не рекомендуется.

Лазерное лечение: Не применяется для лечения СМР.

Хирургическое лечение: Витрэктомия

Витрэктомия является основным и эффективным методом лечения СМР. Целью операции является закрытие макулярного отверстия, восстановление анатомических соотношений и улучшение или стабилизация остроты зрения.

Этапы витрэктомии:

1. Микроинвазивный доступ: Использование троакарной системы 23-27G.
2. Витрэктомия: Удаление стекловидного тела витреотомом.
3. Индукция ЗОСТ: При необходимости.
4. Мембранопилинг: Удаление внутренней пограничной мембраны (ВПМ) после окрашивания специальным красителем, что способствует снятию тракции и стимуляции закрытия разрыва. Могут использоваться различные техники мембранопилинга, включая инвертированный лоскут ВПМ, "флотирующий" лоскут, "свободный" лоскут.
5. Тампонада витреальной полости:
   • Воздух или газовоздушная смесь: Временная тампонада.
   • Офтальмологический газ (SF6, C3F8): Обеспечивает более длительную тампонаду.
   • Силиконовое масло: Используется в сложных случаях или при высоком риске рецидива. Требует последующего удаления.
   • Перфторорганические соединения (ПФОС): Используются временно для работы с лоскутом ВПМ, затем заменяются на газ или силиконовое масло.
6. Эндолазеркоагуляция: При необходимости, для профилактики отслойки сетчатки.

Сопутствующие манипуляции:

• Факоэмульсификация катаракты с имплантацией ИОЛ: При наличии катаракты, может быть выполнена одномоментно с витрэктомией.
• Удаление силиконового масла: Вторая операция, проводится через 1-3 месяца после витрэктомии, если использовалась силиконовая тампонада.

Послеоперационное ведение:

• Инстилляции глазных капель: Антибиотики, противовоспалительные (кортикостероиды, НПВС), гипотензивные (при повышении ВГД).
• Системные антибиотики и кортикостероиды: При необходимости, для профилактики осложнений.
• Положение лицом вниз: До 3 суток после операции, особенно при газовой тампонаде, для обеспечения контакта газа с макулой.
• Ограничение авиаперелетов: При газовой тампонаде, из-за риска повышения ВГД.
• Динамическое наблюдение: Осмотры офтальмолога для контроля заживления и функционального результата.

Медицинская реабилитация

• Очковая коррекция: Подбор очков, включая очки с увеличением, для улучшения зрения после операции.
• Средства для слабовидящих: При необходимости, для социальной адаптации.
• Психологическая реабилитация: Информирование пациента о постепенном улучшении зрения и поддержке в процессе восстановления.

Профилактика Сквозного макулярного разрыва

Первичная профилактика:

• Регулярные осмотры офтальмолога: Особенно для лиц старше 55 лет и групп риска (миопия высокой степени, травмы глаза, перенесенные операции). Рекомендованная частота осмотров - 1 раз в 6-12 месяцев.
• Диспансерное наблюдение: Для пациентов с факторами риска.

Вторичная профилактика:

• Своевременное лечение СМР: Раннее хирургическое вмешательство улучшает прогноз.
• Динамическое наблюдение за парным глазом: Риск развития СМР на парном глазу составляет 10-15%.
• Регулярное диспансерное наблюдение после операции: Для выявления рецидивов и осложнений.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с СМР организуется на различных уровнях:

• Первичная медико-санитарная помощь: Врач-офтальмолог в поликлинике. Диагностика и направление на специализированное лечение.
• Специализированная медико-санитарная помощь: Врач-офтальмолог в стационаре или амбулаторно. Хирургическое лечение (витрэктомия).

Показания к госпитализации:

• Плановая госпитализация: Для хирургического лечения в условиях дневного или круглосуточного стационара.
• Неотложная госпитализация: При развитии эндофтальмита после витрэктомии.

Критерии выписки:

• Завершение лечения, отсутствие осложнений.
• Отказ пациента от лечения.
• Необходимость перевода в другую медицинскую организацию.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии качества оказания медицинской помощи пациентам с СМР:

1. Выполнена визометрия с определением коррекции остроты зрения. (Да/Нет)
2. Выполнена биомикроскопия глаза. (Да/Нет)
3. Выполнена офтальмоскопия и/или биомикроскопия глазного дна в условиях мидриаза. (Да/Нет)
4. Выполнено оптическое исследование сетчатки с помощью компьютерного анализатора (ОКТ) в условиях мидриаза. (Да/Нет)
5. Выполнено хирургическое вмешательство (витрэктомия) при наличии показаний и отсутствии противопоказаний. (Да/Нет)
6. **Достигнуто полное закрытие макулярного отверстия на момент выписки из стационара.