Шизофрения клинические рекомендации

Введение

Шизофрения – это хроническое психическое расстройство, характеризующееся сложным сочетанием позитивных и негативных симптомов, когнитивных и поведенческих нарушений. Данное заболевание оказывает значительное влияние на социальное и экономическое функционирование человека, приводя к снижению качества жизни и инвалидизации. Шизофрения может дебютировать в любом возрасте, включая детский и подростковый, и требует комплексного подхода к диагностике и лечению. Понимание клинических особенностей, этиопатогенеза и современных методов терапии шизофрении является крайне важным для медицинских работников, сталкивающихся с данной патологией в своей практике.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез шизофрении остаются до конца не изученными, что позволяет рассматривать ее как полиэтиологическое заболевание. В настоящее время преобладает мультифакторная модель развития, включающая взаимодействие генетической предрасположенности и факторов окружающей среды.

Генетические факторы: Наследственность играет значительную роль в развитии шизофрении. Исследования подтверждают сложный полигенный характер наследования, где реализация заболевания зависит от накопления нескольких патологических генов. При этом, в значительной части случаев, возникновение шизофрении может быть связано со спонтанными мутациями, отсутствующими в геноме родителей.

Нейрохимические гипотезы: Дофаминовая гипотеза является одной из наиболее известных и изученных. Она основана на наблюдениях об усилении дофаминергической активности в определенных областях мозга у пациентов с шизофренией, что подтверждается эффективностью нейролептиков, блокирующих дофаминовые рецепторы. Также рассматривается роль глутаматной, ГАМКергической и холинергической нейромедиаторных систем в патогенезе заболевания.

Нейровизуализационные исследования: Современные методы нейровизуализации, такие как ПЭТ-КТ и фМРТ, выявляют структурные и функциональные изменения мозга при шизофрении, включая уменьшение объема серого вещества, увеличение желудочков мозга и нарушения активности лобных и височных долей, гиппокампа. Однако, сложно установить причинно-следственную связь этих изменений с самим заболеванием, учитывая возможное влияние фармакотерапии и образа жизни пациентов.

Факторы окружающей среды: Социально-экономические факторы, такие как бедность, миграция, урбанизация, а также психотравмирующие события в детстве (насилие, недостаток эмоциональной поддержки), рассматриваются как факторы риска, но их прямая причинно-следственная связь с шизофренией не доказана.

Аутоиммунная теория: В последние годы активно развивается аутоиммунная теория, предполагающая роль селективного воспалительного процесса и нейродизонтогенеза в развитии шизофрении.

Неоднородность клинической картины шизофрении и размытость границ шизофренического спектра затрудняют поиск единых этиопатогенетических механизмов, что может свидетельствовать о существовании нескольких близких, но этиологически различных состояний, объединенных под общим диагнозом шизофрении.

Эпидемиология

По данным Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), распространенность шизофрении в мире составляет от 0,3% до 0,7% населения. Однако, эпидемиологические показатели могут варьировать в зависимости от используемых методов подсчета, возраста, пола, этнической принадлежности и места проживания.

Мужчины заболевают шизофренией чаще, чем женщины, особенно в возрасте до 30 лет (примерно в 1,4 раза чаще). В детском возрасте шизофрения встречается относительно редко, составляя менее 1% от всех случаев заболевания. Среди детей-инвалидов вследствие психических расстройств в России, доля детей с шизофренией составляет около 4.4%.

В России наблюдается тенденция к увеличению показателей заболеваемости шизофренией среди детей и подростков. По данным на 2018 год, общая заболеваемость детей выросла на 6.5% по сравнению с 2000 годом, а среди подростков рост заболеваемости составил 44.7% за тот же период. Однако, стоит отметить, что рост статистических показателей может быть обусловлен не только увеличением числа новых случаев, но и улучшением диагностики и учета заболеваемости.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) и Диагностическом и статистическом руководстве по психическим расстройствам 5-го издания (DSM-V) отсутствует отдельная рубрика для детской и подростковой шизофрении. В российской адаптации МКБ-10, детский тип шизофрении включен в раздел F20.8 ("Другие типы шизофрении") и имеет код F20.8xx3. Данная подрубрика включает случаи шизофрении, дебютировавшие в детском возрасте и характеризующиеся полиморфизмом клинической картины.

Рубрики МКБ-10, используемые для классификации шизофрении:

• F20.0 - Параноидная шизофрения
• F20.1 - Гебефреническая (гебефренная) шизофрения
• F20.2 - Кататоническая шизофрения
• F20.3 - Недифференцированная шизофрения
• F20.5 - Остаточная (резидуальная) шизофрения
• F20.6 - Простая шизофрения
• F20.8 - Шизофрения, другой тип, в том числе F20.8xx3 - шизофрения у детей
• F20.9 - Шизофрения неуточненная

В МКБ-11 классификация шизофрении претерпела изменения, отменив разделение на формы. Вместо этого, акцент делается на выделении первого эпизода, множественных эпизодов и непрерывного течения заболевания, с указанием текущего состояния (активный психоз, ремиссия).

Классификация заболевания или состояния

В настоящее время для классификации и диагностики шизофрении используются две основные международные классификации: МКБ-10 и DSM-V. В России применяется адаптированная для использования в Российской Федерации версия МКБ-10.

Традиционные клинические классификации шизофрении, разработанные Э. Крепелином, Э. Блейлером и А.В. Снежневским, сохраняют свою актуальность и в современной психиатрии. МКБ-10, сохраняя клинические формы шизофрении, учитывает тип течения заболевания, а также фокусируется на таких аспектах, как особенности первого эпизода, позитивная и негативная симптоматика, аффективные и когнитивные нарушения.

Современные классификационные системы, такие как МКБ-10 и DSM-V, демонстрируют тенденцию к расширению спектра шизофренических расстройств, включая шизотипическое и шизоаффективное расстройства как самостоятельные диагностические категории. В DSM-V введена категория "расстройства шизофренического спектра и другие психотические расстройства", подчеркивающая этиопатогенетическое и клиническое родство различных форм психической патологии.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина шизофрении отличается выраженным полиморфизмом и может включать разнообразные симптомы и синдромы, варьирующие по степени специфичности. Патогномоничных симптомов для шизофрении не существует, диагноз устанавливается на основе совокупности клинических признаков.

Общие диагностические критерии шизофрении по МКБ-10:

1. Эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей, открытость мыслей.
2. Бред воздействия, влияния или овладения, бредовое восприятие.
3. Галлюцинаторные голоса, комментирующие поведение или обсуждающие больного, другие типы галлюцинаторных голосов.
4. Стойкие бредовые идеи, неадекватные для данной социальной культуры и не имеющие рационального объяснения.
5. Постоянные галлюцинации любой модальности, сопровождающиеся нестойким бредом или постоянные сверхценные идеи.
6. Прерывание мыслительных процессов или вклинивающиеся мысли, приводящие к разорванности речи или неологизмам.
7. Кататонические расстройства (возбуждение, застывание, негативизм, мутизм, ступор, восковая гибкость).
8. "Негативные" симптомы (апатия, бедность речи, сглаженность аффекта, социальная отгороженность и снижение продуктивности), не обусловленные депрессией или нейролептической терапией.
9. Значительное изменение поведения (утрата интересов, нецеленаправленность, бездеятельность, самопоглощенность, социальная аутизация).

Для диагностики шизофрении необходимо наличие как минимум одного четкого симптома из пунктов 1-4 или двух симптомов из пунктов 5-9, которые должны наблюдаться на протяжении не менее одного месяца.

Особенности клинической картины шизофрении у детей:

Клинические проявления шизофрении у детей отличаются фрагментарностью, рудиментарностью, транзиторностью и изменчивостью симптомов и синдромов, характерных для шизофрении (кататонические, гебефренные, галлюцинаторные, бредовые, аффективные). Также могут наблюдаться синдромы, характерные для детского возраста (страхи, фантазии, нарушения речи) и подросткового периода (дисморфофобия, анорексия), приобретающие специфический оттенок при шизофрении, становясь атипичными, гротескными и нелепыми.

Клинические формы шизофрении и их особенности у детей:

• Параноидная шизофрения (F20.0): Редко встречается в дошкольном возрасте, чаще после 7-9 лет. Характеризуется полиморфизмом и рудиментарностью психопатологических синдромов, бедностью аффективных проявлений, быстрой сменой состояний. У детей младшего возраста преобладают синдромы бредоподобного фантазирования, трансформирующиеся в бред воображения, иногда с псевдогаллюцинациями. В подростковом возрасте клиническая картина становится более схожей со взрослой формой.

• Гебефреническая (гебефренная) шизофрения (F20.1): Характерна для юношеского возраста. Преобладают грубые аффективные нарушения (неадекватность, манерность), разорванность мышления и речи, волевые нарушения, вычурное поведение. Галлюцинации и бред фрагментарны и рудиментарны. При раннем начале заболевания проявляются дурашливость, гримасничание, нелепые действия, импульсивность.

• Кататоническая шизофрения (F20.2): Часто встречается в дошкольном возрасте. Доминируют психомоторные расстройства (ступор, раптус, негативизм, автоматическое подчинение). У детей могут наблюдаться специфические симптомы кататонии: вокализмы, стереотипные движения, хождение на цыпочках, бег по кругу. Сопровождается резкими нарушениями поведения, регрессом высших психических функций.

• Недифференцированная шизофрения (F20.3): Диагностируется, когда клиническая картина соответствует общим критериям шизофрении, но не вписывается в рамки других форм.

• Остаточная (резидуальная) шизофрения (F20.5): Хроническая стадия заболевания, характеризующаяся преобладанием негативной симптоматики ("дефекта") после острых психотических эпизодов.

• Простая шизофрения (F20.6): Характеризуется постепенным нарастанием негативной симптоматики без предшествующих психотических эпизодов, приводя к формированию "стойкого шизофренического дефекта".

• Шизофрения, детский тип (F20.8xx3): Выделена в российской адаптации МКБ-10. Характеризуется возрастным своеобразием, полиморфизмом клинической картины, злокачественным течением, олигофреноподобным дефектом. Тип течения оказывает существенное влияние на клиническую картину. Выделяют злокачественную непрерывнотекущую и эпизодическую формы с нарастающим или стабильным дефектом. Для злокачественной формы характерны раннее начало, кататонические проявления, регресс высших психических функций, быстрое формирование олигофреноподобного дефекта. Эпизодическое течение может проявляться кататоническим, гебефреническим или параноидным вариантами, с различной динамикой и формированием дефекта.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика шизофрении у детей и подростков основывается на комплексном клиническом подходе, включающем сбор анамнеза, клинико-психопатологическое обследование и, при необходимости, дополнительные диагностические методы для исключения сопутствующей патологии.

Основные методы диагностики:

1. Сбор жалоб и анамнеза: Тщательный сбор анамнестических данных (объективного и субъективного) врачом-психиатром является ключевым этапом диагностики. Объективный анамнез, получаемый от родителей или законных представителей, включает информацию о семейном анамнезе психических расстройств, течении беременности и родов, раннем развитии ребенка, особенностях адаптации, динамике психического состояния, ранее проводимом лечении. Субъективный анамнез, получаемый непосредственно от ребенка, может быть менее надежным из-за особенностей детского восприятия, но также может содержать важную информацию.

2. Клиническое психопатологическое обследование: Первичный прием и осмотр врача-психиатра детского является необходимым для постановки диагноза. Врач оценивает психический статус ребенка, выявляет психопатологические симптомы, соответствующие диагностическим критериям МКБ-10 для шизофрении. При подозрении на употребление психоактивных веществ проводится консультация врача-психиатра-нарколога для исключения психотического эпизода, вызванного их употреблением.

3. Физикальное обследование: Консультации врача-педиатра и врача-невролога необходимы для выявления сопутствующих соматических и неврологических расстройств, оценки противопоказаний к терапии и возможных побочных эффектов лечения. Хотя физикальное обследование не имеет прямого диагностического значения для шизофрении, оно важно для общего состояния здоровья пациента и планирования лечения.

4. Лабораторные диагностические исследования: Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови (общетерапевтический и липидный профиль), исследование уровня пролактина в крови проводятся для оценки общего состояния здоровья, функции органов и систем, исключения сопутствующей соматической патологии и мониторинга побочных эффектов фармакотерапии, особенно при применении антипсихотиков. Не имеют прямого диагностического значения для шизофрении.

5. Инструментальные диагностические исследования: Электроэнцефалография (ЭЭГ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга могут быть рекомендованы для дифференциальной диагностики с органическими заболеваниями головного мозга, особенно при первичном обращении или наличии клинических показаний (подозрение на эпилепсию, объемное образование). Электрокардиография (ЭКГ) с физической нагрузкой рекомендуется для оценки безопасности фармакотерапии, особенно при назначении антипсихотиков, удлиняющих интервал QT. Инструментальные методы не являются методами прямой диагностики шизофрении.

6. Клинико-психологическое психодиагностическое обследование: Проводится для оценки высших психических функций, когнитивных способностей, эмоциональной сферы и личности пациента. Результаты используются для создания индивидуального плана психокоррекции и медицинской реабилитации. Включает использование психометрических шкал и тестов, таких как Шкала позитивных и негативных синдромов (PANSS) и Шкала повседневного социального функционирования (PSP), хотя их валидизация для российской популяции детей и подростков ограничена.

Лечение заболевания

Лечение шизофрении у детей и подростков является комплексным и включает фармакотерапию, психотерапию и медицинскую реабилитацию. Фармакотерапия антипсихотическими препаратами является основой лечения, направленной на купирование психотических симптомов и профилактику рецидивов. Психотерапия и реабилитационные мероприятия направлены на улучшение социального функционирования и качества жизни пациентов.

Фармакотерапия:

• Антипсихотические средства: Являются препаратами первой линии для лечения шизофрении. Предпочтение отдается антипсихотикам второго поколения из-за меньшего риска экстрапирамидных побочных эффектов. Назначение антипсихотиков детям и подросткам требует особого внимания к дозировке, побочным эффектам и взаимодействию препаратов. Рекомендуется монотерапия в минимальной эффективной дозе.

Антипсихотические препараты, рекомендованные для лечения шизофрении у детей и подростков:

• Галоперидол: Антипсихотик первого поколения, применяется с 3 лет для купирования галлюцинаций, бреда, кататонических симптомов.

• Хлорпромазин: Антипсихотик первого поколения, применяется с 12 лет для купирования психомоторного возбуждения, галлюцинаций, бреда, кататонических симптомов.

• Рисперидон: Антипсихотик второго поколения, применяется с 13 лет для коррекции позитивной и негативной симптоматики, агрессии.

• Тиоридазин: Антипсихотик первого поколения, применяется с 4 лет для коррекции психомоторного возбуждения, ажитации, поведенческих расстройств.

• Левомепромазин: Антипсихотик первого поколения, применяется с 12 лет для коррекции психомоторного возбуждения, ажитации, поведенческих расстройств.

• Тиаприд: Антипсихотик, применяется с 6 лет для коррекции психомоторного возбуждения, ажитации, поведенческих расстройств, агрессии.

• Сульпирид: Антипсихотик, применяется с 14 лет для коррекции негативной симптоматики при преобладании аффективных и когнитивных нарушений.

• Перициазин: Антипсихотик первого поколения, применяется с 3 лет (в форме раствора) для коррекции психомоторного возбуждения, ажитации, поведенческих расстройств.

• Оланзапин: Антипсихотик второго поколения, применяется с 8 лет для редукции психотических симптомов, кататонических расстройств, коррекции психомоторного возбуждения, ажитации, поведенческих расстройств.

• Клозапин: Антипсихотик второго поколения, применяется при резистентности к другим антипсихотикам и высоком суицидальном риске.

• Палиперидон: Антипсихотик второго поколения, применяется с 12 лет при резистентности к другим антипсихотикам для коррекции негативной симптоматики.

• Палиперидон пролонгированного действия (в/м инъекции): Применяется с 15 лет для профилактики рецидивов после первого психотического эпизода.

• Луразидон: Антипсихотик второго поколения, применяется с 13 лет для коррекции продуктивной, негативной, депрессивной симптоматики и когнитивных нарушений.

• Арипипразол: Антипсихотик второго поколения, применяется с 15 лет при резистентности к другим антипсихотикам для коррекции негативной симптоматики.

• Кветиапин: Антипсихотик второго поколения, применяется с 15 лет для коррекции негативной симптоматики или при преобладании неврозоподобных и аффективных симптомов.

• Бипериден: Противопаркинсонический препарат, применяется для коррекции экстрапирамидных расстройств, вызванных антипсихотиками.

• Антидепрессанты: Могут применяться при депрессивных расстройствах, возникающих в структуре шизофрении или в ремиссии. Предпочтение отдается селективным ингибиторам обратного захвата серотонина (СИОЗС), таким как сертралин и флувоксамин, особенно при обсессивно-компульсивной симптоматике.

• Противоэпилептические препараты (нормотимики): Могут использоваться для стабилизации настроения при аффективных нарушениях в рамках шизофрении.

• Анксиолитики (бензодиазепины): Могут применяться для купирования психомоторного возбуждения, ступора и других симптомов кататонии.

Психотерапия:

Психотерапия является важным дополнением к фармакотерапии. Доказанной эффективностью при шизофрении обладают когнитивно-поведенческая терапия (КПТ), клинико-психологический тренинг (тренинг когнитивных и социальных навыков), арт-терапия и психообразовательные программы.

• Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ): Индивидуальная и групповая КПТ направлена на улучшение качества жизни, повышение комплаенса к лечению, выработку и восстановление когнитивных и эмоциональных навыков взаимодействия в социуме.

• Клинико-психологический тренинг: Тренинг когнитивных способностей и социальных навыков направлен на улучшение когнитивных функций, социальных навыков и адаптации.

• Арт-терапия: Музыкотерапия, живопись, танцевальная терапия могут способствовать улучшению эмоционального состояния, коммуникативных навыков и качества жизни.

• Психообразование: Групповые психообразовательные программы для пациентов и их родственников направлены на повышение информированности о заболевании, улучшение комплаенса и социальной адаптации.

Не рекомендуется:

• Электросудорожная терапия (ЭСТ): Не рекомендуется для рутинного применения у детей и подростков, но может быть рассмотрена в редких случаях кататонической симптоматики, резистентной к фармакотерапии.
• Гипнотерапия: Противопоказана при шизофрении из-за риска обострения психотических симптомов.
• Диетотерапия, физиотерапия и другие неспецифические методы лечения: Не имеют доказанной эффективности при шизофрении.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация является неотъемлемой частью комплексного лечения шизофрении и должна осуществляться на всех этапах оказания психиатрической помощи. Целью реабилитации является формирование или восстановление когнитивных, мотивационных, эмоциональных ресурсов личности, социальных навыков и умений, необходимых для полноценной жизни в обществе.

Основные направления медицинской реабилитации:

• Групповая психообразовательная работа: Для пациентов и их родственников, направлена на повышение информированности, формирование комплаенса, улучшение социальных навыков.
• Школа психосоциальной адаптации: Для пациентов и их родственников, направлена на обучение стратегиям адаптации, совладания с болезнью и улучшения качества жизни.
• Клинико-психологический тренинг (когнитивная ремедиация, тренинг социальных навыков): Направлен на восстановление когнитивных функций, социальных навыков, профессиональных навыков.

Другие методы реабилитации:

• Арт-терапия, трудотерапия, эрготерапия, физическая реабилитация могут быть полезны в комплексной программе реабилитации.

Методы реабилитации, не имеющие доказанной эффективности:

• Санаторно-курортное лечение с использованием природных лечебных факторов, animal-assisted therapy, видеоигры.

Профилактика Шизофрении

Первичной профилактики шизофрении не существует. Однако, раннее выявление заболевания и своевременное начало лечения могут существенно улучшить прогноз. В России в рамках профилактических медицинских осмотров детей в возрасте двух лет проводится скрининг для выявления группы риска нарушений психического развития.

Вторичная профилактика: Направлена на предотвращение повторных обострений заболевания. Включает регулярное диспансерное наблюдение, поддерживающую фармакотерапию, психотерапию и реабилитационные мероприятия.

Третичная профилактика: Направлена на восстановление социального функционирования и качества жизни пациентов. Включает медицинскую реабилитацию, социальную и профессиональную реабилитацию.

Диспансерное наблюдение:

Диспансерное наблюдение за пациентами с шизофренией устанавливается комиссией врачей-психиатров независимо от согласия пациента или его законного представителя в случаях, предусмотренных законодательством РФ. Основанием для установления диспансерного наблюдения является хроническое и затяжное психическое расстройство с тяжелыми стойкими или часто обостряющимися болезненными проявлениями. Порядок диспансерного наблюдения регламентируется приказом Министерства здравоохранения РФ. Диспансерное наблюдение прекращается при выздоровлении или значительном и стойком улучшении психического состояния. Рекомендована повторная консультация врача-психиатра детского не реже 1 раза в год для оценки состояния в динамике, выявления обострений и коррекции лечения.

Организация медицинской помощи

Оказание медицинской помощи детям и подросткам с шизофренией в большинстве случаев осуществляется амбулаторно или в условиях дневного стационара.

Показания для госпитализации в стационар:

1. Выраженные проявления возбуждения и агрессии, риск причинения вреда себе и окружающим.
2. Высокий риск суицида.
3. Впервые установленный диагноз шизофрении, необходимость комплексного обследования и подбора терапии.
4. Выраженные психотические симптомы и дезорганизованное поведение.
5. Тяжелая сопутствующая соматическая патология, затрудняющая лечение.
6. Резистентность к терапии и плохая переносимость лечения.
7. Недоступность адекватной амбулаторной помощи.
8. Выраженная социальная дезадаптация пациента и семьи, невозможность удовлетворить основные жизненные потребности.

Показания для выписки из стационара:

• Устранение рисков суицида, купирование возбуждения и агрессии, стабилизация психического и соматического состояния, редукция патологической симптоматики.

Лечение шизофрении включает три этапа: купирующий (лечение острого психоза), продолжительный (стабилизация состояния) и поддерживающий (профилактика рецидивов). Дифференцированный комплексный подход к ведению детей с шизофренией является наиболее эффективным.

Критерии оценки качества медицинской помощи

| № | Критерий оценки качества