Рак вульвы клинические рекомендации

Введение

Рак вульвы представляет собой злокачественное новообразование, происходящее из покровного эпителия наружных половых органов женщины. Это относительно редкая онкологическая патология, требующая комплексного подхода к диагностике и лечению. Данный материал предназначен для медицинских специалистов и содержит актуальную информацию о раке вульвы, основанную на современных клинических рекомендациях и научных данных.

Этиология и патогенез

В развитии рака вульвы выделяют два основных этиологических пути: ВПЧ-ассоциированный и ВПЧ-независимый. ВПЧ-ассоциированный путь чаще встречается у молодых женщин и связан с инфицированием вирусом папилломы человека высокого риска, преимущественно 16 и 18 генотипов. ВПЧ индуцирует диспластические изменения эпителия вульвы, которые могут прогрессировать в преинвазивный и инвазивный рак.

ВПЧ-независимый путь, напротив, более характерен для женщин пожилого возраста и связан с хроническими дистрофическими заболеваниями вульвы, такими как склерозирующий лихен. Возрастная инволюция кожи и слизистых оболочек, снижение уровня эстрогенов, хроническое воспаление и микротравмы создают благоприятный фон для малигнизации клеток эпителия.

Патогенез рака вульвы включает в себя каскад событий, начинающийся с воздействия этиологических факторов, приводящих к генетическим и эпигенетическим изменениям в клетках эпителия, нарушению клеточной дифференцировки и пролиферации. Прогрессия от предраковых состояний к инвазивному раку характеризуется накоплением мутаций и активацией онкогенов, а также подавлением генов-супрессоров опухолевого роста. Метастазирование рака вульвы происходит лимфогенным путем, в первую очередь, в пахово-бедренные лимфатические узлы, а затем возможно распространение в тазовые лимфоузлы и отдаленные органы.

Эпидемиология

Рак вульвы является редким заболеванием, составляя около 1% всех злокачественных новообразований у женщин и 2-5% среди раков женских половых органов. Заболеваемость раком вульвы имеет тенденцию к увеличению, особенно среди женщин старших возрастных групп. Средний возраст пациенток на момент диагностики составляет около 65-70 лет. В России, по данным за 2021 год, заболеваемость раком вульвы составила 2,57 случая на 100 тысяч женского населения. Факторы риска развития рака вульвы включают пожилой возраст, ВПЧ-инфекцию, курение, иммунодефицитные состояния, хронические заболевания вульвы (склерозирующий лихен, плоскоклеточная гиперплазия), а также метаболический синдром.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) рак вульвы кодируется следующим образом:

• C51 - Злокачественное новообразование вульвы
  • C51.0 - Большой половой губы
  • C51.1 - Малой половой губы
  • C51.2 - Клитора
  • C51.8 - Вульвы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • C51.9 - Вульвы неуточненной части
• D07.1 - Карцинома in situ вульвы

Классификация заболевания или состояния

В клинической практике для стадирования рака вульвы используются две основные классификации: TNM (Международная классификация стадий злокачественных новообразований) и FIGO (Международная федерация гинекологов и акушеров). Обе классификации основаны на распространенности первичной опухоли (T), поражении регионарных лимфатических узлов (N) и наличии отдаленных метастазов (M).

Классификация TNM (8-е издание, 2017 г.) и FIGO (2009 г.):

Регионарными лимфатическими узлами для рака вульвы считаются паховые и бедренные лимфоузлы. Поражение тазовых лимфоузлов классифицируется как отдаленные метастазы.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления рака вульвы могут быть разнообразными, но наиболее частыми симптомами являются:

• Зуд вульвы: Упорный, постоянный или усиливающийся зуд является ведущей жалобой.
• Объемное образование: Объемное образование или уплотнение в области вульвы, которое может быть представлено в виде бородавки, язвы, эрозии или узла. Образование может быть розового, красного, белого или пигментированного цвета.
• Болезненность: Боль в области вульвы, которая может быть постоянной, ноющей или жгучей.
• Дискомфорт при мочеиспускании: Болезненное мочеиспускание (дизурия).
• Выделения из влагалища: Кровянистые или гнойные выделения.
• Увеличение паховых лимфоузлов: При метастатическом поражении лимфоузлы могут быть увеличены и пальпироваться.

В некоторых случаях рак вульвы на ранних стадиях может протекать бессимптомно.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика рака вульвы включает в себя комплексное обследование, направленное на верификацию диагноза, определение стадии заболевания и распространенности опухолевого процесса. Основные методы диагностики:

• Сбор анамнеза и физикальное обследование: Тщательный гинекологический осмотр с визуальной оценкой вульвы, влагалища, шейки матки, бимануальное влагалищное и ректовагинальное исследование, пальпация регионарных лимфоузлов.
• Вульвоскопия: Осмотр вульвы под увеличением с помощью кольпоскопа для детальной оценки патологических изменений.
• Биопсия вульвы: Взятие образца ткани из подозрительного участка для гистологического исследования, которое является "золотым стандартом" диагностики рака вульвы.
• Цитологическое исследование: Исследование мазков-отпечатков с поверхности вульвы или пунктатов из лимфоузлов.
• Инструментальные методы исследования:
  • Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза и лимфатических узлов: Для оценки распространенности опухоли в малом тазу и состояния регионарных лимфоузлов.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза и мягких тканей промежности: Более информативный метод для оценки местной распространенности опухоли и поражения лимфоузлов.
  • Компьютерная томография (КТ) органов грудной клетки и брюшной полости: Для исключения отдаленных метастазов.
  • Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с КТ (ПЭТ-КТ): Используется для стадирования заболевания, особенно при распространенных стадиях, и для оценки эффективности лечения.
  • Цистоскопия и ректороманоскопия: При подозрении на инвазию опухоли в мочевой пузырь или прямую кишку.

Лабораторные исследования, такие как общий и биохимический анализ крови, коагулограмма и общий анализ мочи, проводятся для оценки общего состояния пациентки и выявления сопутствующих заболеваний. Определение уровня SCC (антигена плоскоклеточного рака) в крови может использоваться для мониторинга течения заболевания.

Лечение заболевания

Лечение рака вульвы является комплексным и зависит от стадии заболевания, распространенности опухоли, гистологического типа, возраста и общего состояния пациентки. Основным методом лечения ранних стадий рака вульвы является хирургическое вмешательство. В зависимости от стадии и локализации опухоли, объем операции может варьировать от широкого иссечения до радикальной вульвэктомии с лимфаденэктомией.

Основные методы лечения:

• Хирургическое лечение:

  • Широкое местное иссечение: Применяется при преинвазивном раке (Tis) и ранних стадиях (Ia) с небольшими опухолями и минимальной инвазией.
  • Вульвэктомия: Удаление всей вульвы, может быть простой или радикальной (с удалением подлежащих тканей).
  • Лимфаденэктомия: Удаление пахово-бедренных лимфатических узлов, может быть односторонней или двусторонней, а также селективной (биопсия сторожевых лимфоузлов).
  • Комбинированные и расширенные операции: При распространенных стадиях с инвазией в смежные органы могут выполняться операции с резекцией уретры, влагалища, прямой кишки, а в редких случаях - эвисцерация малого таза.

• Лучевая терапия (ЛТ):

  • Адъювантная ЛТ: Проводится после хирургического лечения при высоком риске рецидива (поражение лимфоузлов, положительные края резекции).
  • Радикальная ЛТ: Используется как самостоятельный метод лечения при нерезектабельных опухолях или противопоказаниях к хирургическому лечению. Также может применяться в сочетании с химиотерапией (химиолучевая терапия).
  • Паллиативная ЛТ: Для уменьшения симптомов и улучшения качества жизни при распространенном или метастатическом раке.

• Химиотерапия (ХТ):

  • Неоадъювантная ХТ: Проводится перед хирургическим или лучевым лечением для уменьшения размера опухоли и улучшения резектабельности.
  • Адъювантная ХТ: Может быть назначена после хирургического лечения в сочетании с лучевой терапией при высоком риске рецидива.
  • Паллиативная ХТ: Применяется при метастатическом или рецидивирующем раке для контроля роста опухоли и продления жизни. Чаще всего используются препараты платины (цисплатин, карбоплатин) в комбинации с паклитакселом или другими химиотерапевтическими агентами.

Выбор метода лечения определяется на мультидисциплинарном консилиуме с участием онкогинеколога, радиотерапевта и химиотерапевта.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в восстановлении пациенток после лечения рака вульвы. Реабилитационные мероприятия направлены на улучшение физического и психоэмоционального состояния, снижение риска послеоперационных осложнений и повышение качества жизни.

Основные направления медицинской реабилитации:

• Предреабилитация: Комплекс мероприятий, проводимых до начала лечения (хирургического, лучевого или химиотерапии), включающий лечебную физкультуру, психологическую и нутритивную поддержку. Предреабилитация способствует улучшению толерантности к лечению и ускорению восстановления.
• Ранняя послеоперационная реабилитация: Активизация пациентки в раннем послеоперационном периоде, дыхательная гимнастика, профилактика тромбоэмболических осложнений, обезболивание, уход за послеоперационной раной, лечебная физкультура.
• Поздняя реабилитация: Восстановление функции тазовых органов, коррекция лимфедемы нижних конечностей (при лимфаденэктомии), психологическая поддержка, сексуальная реабилитация, адаптация к повседневной жизни. Методы реабилитации включают лечебную физкультуру, массаж, лимфодренаж, физиотерапию, психотерапию.

Профилактика Рака вульвы

Профилактика рака вульвы включает в себя первичную и вторичную профилактику.

• Первичная профилактика: Направлена на предотвращение возникновения заболевания. Включает:

  • Вакцинацию против ВПЧ: Вакцинация против ВПЧ высокого риска является эффективным методом профилактики ВПЧ-ассоциированного рака вульвы. Рекомендуется вакцинация девочек и молодых женщин до начала половой жизни.
  • Отказ от курения: Курение является фактором риска развития рака вульвы.
  • Здоровый образ жизни: Сбалансированное питание, физическая активность, поддержание нормального веса.
  • Соблюдение правил личной гигиены.

• Вторичная профилактика: Направлена на раннее выявление и лечение предраковых состояний и ранних форм рака вульвы. Включает:

  • Регулярные гинекологические осмотры: Ежегодные гинекологические осмотры с осмотром вульвы.
  • Вульвоскопия: При наличии жалоб или выявлении патологических изменений при осмотре.
  • Самообследование вульвы: Регулярное самообследование вульвы для выявления подозрительных изменений.
  • Лечение предраковых заболеваний вульвы: Своевременное и адекватное лечение вульварной интраэпителиальной неоплазии (VIN).

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациенткам с раком вульвы осуществляется в соответствии с действующими нормативными документами и порядками оказания медицинской помощи. Диагностика и лечение рака вульвы должны проводиться в специализированных онкологических учреждениях или отделениях, имеющих необходимую материально-техническую базу и квалифицированный персонал. Маршрутизация пациентов должна обеспечивать своевременную диагностику, определение тактики лечения на мультидисциплинарном консилиуме и доступность всех необходимых видов медицинской помощи, включая хирургическое лечение, лучевую терапию, химиотерапию и реабилитацию. Важным аспектом является диспансерное наблюдение после лечения для раннего выявления рецидивов заболевания.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при раке вульвы включают следующие показатели:

1. Проведение патолого-анатомического исследования биопсийного (операционного) материала вульвы для верификации диагноза у всех пациенток с подозрением на рак вульвы.
2. Стадирование заболевания в соответствии с международными классификациями FIGO и TNM.
3. Проведение патолого-анатомического исследования операционного материала вульвы при хирургическом лечении.
4. Проведение адъювантной лучевой терапии при наличии показаний в соответствии с клиническими рекомендациями.