Рак полости носа и придаточных пазух клинические рекомендации

Введение

Раком полости носа и придаточных пазух называют группу злокачественных новообразований, происходящих из слизистой оболочки, выстилающей полость носа и окружающие ее придаточные пазухи. Эти опухоли, хотя и встречаются относительно редко, представляют собой серьезную медицинскую проблему из-за их агрессивного характера и близости к жизненно важным структурам, таким как головной мозг и орбита. Ранняя диагностика и своевременное лечение играют ключевую роль в улучшении прогноза и качества жизни пациентов.

Этиология и патогенез

Развитие рака полости носа и придаточных пазух является многофакторным процессом, в котором взаимодействуют генетические предрасположенности и факторы окружающей среды. Среди основных этиологических факторов выделяют хронические воспалительные процессы в полости носа и придаточных пазухах, такие как хронические синуситы, вазомоторный ринит и инвертированные папилломы. Длительное воздействие неблагоприятных факторов внешней среды, включая промышленные канцерогены, пыль дерева и кожи, а также некоторые химические вещества, значительно повышает риск развития этих злокачественных опухолей. Патогенез заболевания включает в себя каскад молекулярных и клеточных изменений, приводящих к неконтролируемому росту и распространению атипичных клеток слизистой оболочки.

Эпидемиология

Злокачественные опухоли полости носа и придаточных пазух составляют относительно небольшую долю от всех онкологических заболеваний, примерно 1-1.5%. Несмотря на это, их распространенность и заболеваемость имеют важное значение для общественного здравоохранения. В России, по данным за 2021 год, было зарегистрировано чуть более тысячи новых случаев. Мужчины болеют чаще, чем женщины, и заболеваемость увеличивается с возрастом, достигая пика в шестом-седьмом десятилетиях жизни. Географические и профессиональные факторы также играют роль в эпидемиологии этих заболеваний, что связано с воздействием специфических канцерогенов в определенных регионах и отраслях промышленности.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) рак полости носа и придаточных пазух кодируется следующим образом:

• C30 Злокачественное новообразование полости носа и среднего уха:
  • C30.0 Злокачественное новообразование полости носа
  • C30.1 Злокачественное новообразование среднего уха (не рассматривается в данном контексте)
• C31 Злокачественное новообразование придаточных пазух:
  • C31.0 Злокачественное новообразование верхнечелюстной пазухи (гайморовой)
  • C31.1 Злокачественное новообразование решетчатой пазухи
  • C31.2 Злокачественное новообразование лобной пазухи
  • C31.3 Злокачественное новообразование клиновидной пазухи
  • C31.8 Поражение придаточных пазух, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
  • C31.9 Злокачественное новообразование придаточной пазухи неуточненное

Точная кодировка по МКБ-10 важна для статистического учета, эпидемиологических исследований и стандартизации медицинской документации.

Классификация заболевания или состояния

Основной системой классификации распространенности рака полости носа и придаточных пазух является TNM, разработанная Международным противораковым союзом (UICC). В настоящее время используется 8-е издание TNM (2017 г.). Классификация TNM основывается на трех основных компонентах:

• T (Tumor): Характеризует размер и местное распространение первичной опухоли.
  • Tx: Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
  • T0: Первичная опухоль не определяется.
  • Tis: Преинвазивная карцинома (рак in situ).
  • T1-T4: Различные градации, описывающие распространение опухоли в пределах пазухи, ее инвазию в окружающие структуры (кость, орбита, мягкие ткани, черепное основание и т.д.). Градации T различаются для верхнечелюстной пазухи и полости носа/решетчатой пазухи из-за анатомических особенностей.
• N (Nodes): Оценивает наличие и распространение метастазов в регионарных лимфатических узлах шеи.
  • Nx: Недостаточно данных для оценки состояния регионарных лимфатических узлов.
  • N0: Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
  • N1-N3: Различные градации, определяемые количеством пораженных лимфоузлов, их размером, локализацией (односторонние, двусторонние, контралатеральные) и наличием экстракапсулярного распространения.
• M (Metastasis): Определяет наличие отдаленных метастазов.
  • M0: Отдаленных метастазов нет.
  • M1: Наличие отдаленных метастазов.

На основании комбинации категорий T, N и M определяется стадия заболевания (0, I, II, III, IVA, IVB, IVC), которая играет ключевую роль в выборе тактики лечения и прогнозировании исхода.

Также важна гистологическая классификация и степень дифференцировки опухоли (G), которая отражает агрессивность опухолевых клеток:

• Gx: Недостаточно данных для оценки степени дифференцировки.
• G1: Высокодифференцированная опухоль.
• G2: Умеренно дифференцированная опухоль.
• G3: Плохо дифференцированная опухоль.

Наиболее распространенным гистологическим типом является плоскоклеточный рак, на который приходится около 70% случаев эпителиальных опухолей полости носа и придаточных пазух. Другие типы включают аденокарциному, эстезионейробластому и меланому.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина рака полости носа и придаточных пазух может быть разнообразной и зависит от локализации, размера и распространения опухоли. На ранних стадиях заболевание часто протекает бессимптомно или с неспецифическими симптомами, что затрудняет раннюю диагностику.

Первые признаки могут включать:

• Заложенность носа, не поддающаяся обычному лечению, часто односторонняя.
• Выделения из носа, слизистые или гнойные, иногда с примесью крови.
• Болевой синдром, локализованный в области лица, лба, зубов, верхней челюсти, в зависимости от пораженной пазухи.
• Снижение обоняния (гипосмия или аносмия).

По мере прогрессирования заболевания могут появляться более выраженные симптомы:

• Устойчивая головная боль.
• Отек и деформация лица.
• Экзофтальм (выпячивание глазного яблока) и нарушения зрения, при распространении опухоли в орбиту.
• Двоение в глазах (диплопия).
• Ограничение подвижности глазных яблок.
• Онемение кожи лица, при вовлечении нервов.
• Увеличение шейных лимфатических узлов.

Важно отметить, что данные симптомы не являются специфичными для рака и могут встречаться при других, более распространенных заболеваниях носа и придаточных пазух. Однако, при их появлении, особенно при сохранении симптомов более 2-3 недель и отсутствии эффекта от стандартного лечения, необходимо исключить онкологическую патологию.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика рака полости носа и придаточных пазух включает комплексный подход, сочетающий клиническое обследование, инструментальные и лабораторные методы.

Основные методы диагностики:

1. Сбор анамнеза и физикальное обследование: Врач тщательно собирает информацию о жалобах пациента, истории заболевания, факторах риска. Физикальное обследование включает осмотр полости носа, пальпацию лица, шеи для выявления объемных образований и увеличенных лимфатических узлов.
2. Эндоскопическое исследование (фиброларингоскопия): Позволяет визуализировать полость носа и носоглотку, оценить состояние слизистой оболочки, выявить опухолевые образования и взять биопсию.
3. Биопсия с патоморфологическим исследованием: Является "золотым стандартом" диагностики. Полученный биопсийный материал направляется на гистологическое исследование для верификации диагноза и определения гистологического типа опухоли. В случае сомнительных результатов биопсию повторяют, возможно с применением иммуногистохимических методов.
4. Инструментальные методы визуализации:
   • Компьютерная томография (КТ) лицевого отдела черепа и шеи с контрастированием: Основной метод для оценки распространенности опухоли, ее взаимоотношения с костными структурами, орбитой, черепным основанием, а также для выявления метастазов в лимфатических узлах шеи.
   • Магнитно-резонансная томография (МРТ) лицевого отдела черепа и шеи с контрастированием: Более чувствительна, чем КТ, в оценке распространения опухоли в мягких тканях, орбите, головном мозге и нервах. Часто используется в дополнение к КТ.
   • Ультразвуковое исследование (УЗИ) лимфатических узлов шеи: Используется для первичной оценки состояния лимфоузлов и для контроля динамики после лечения. Может применяться для пункционной биопсии (ТАБ) увеличенных лимфоузлов под УЗИ-навигацией.
   • Позитронно-эмиссионная томография, совмещенная с компьютерной томографией (ПЭТ-КТ) с 18F-ФДГ: Используется для стадирования местно-распространенных опухолей (T3-T4 или N+) и для выявления отдаленных метастазов. Также применяется для оценки эффективности лечения и при подозрении на рецидив заболевания.
   • УЗИ органов брюшной полости и КТ органов грудной клетки: Проводятся для исключения отдаленных метастазов, особенно при распространенных стадиях заболевания. Рентгенография легких может быть использована как альтернатива КТ грудной клетки при невозможности ее выполнения.
5. Лабораторные исследования: Общеклинические анализы крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма проводятся для оценки общего состояния пациента и функции органов перед лечением.

Диагностический алгоритм разрабатывается индивидуально для каждого пациента, в зависимости от клинической ситуации и предполагаемой распространенности заболевания. Ранняя и точная диагностика является ключевым фактором для выбора оптимальной тактики лечения и улучшения прогноза.

Лечение заболевания

Лечение рака полости носа и придаточных пазух является комплексным и мультидисциплинарным, требующим участия хирургов-онкологов, радиотерапевтов и химиотерапевтов. Выбор метода лечения зависит от стадии заболевания, гистологического типа опухоли, общего состояния пациента и сопутствующих заболеваний.

Основные методы лечения:

1. Хирургическое лечение: Является основным методом лечения для большинства пациентов с раком полости носа и придаточных пазух, особенно на ранних стадиях. Объем операции варьируется от эндоскопических резекций до обширных открытых вмешательств, включающих резекцию костных структур, орбиты и черепного основания, в зависимости от распространенности опухоли. Радикальность операции (R0 резекция - удаление опухоли в пределах здоровых тканей) является важным фактором, влияющим на прогноз. При наличии метастазов в лимфатических узлах шеи выполняется шейная лимфодиссекция. Реконструктивные операции могут быть необходимы для восстановления дефектов, возникших после хирургического вмешательства.
2. Лучевая терапия (ЛТ): Используется как самостоятельно, так и в комбинации с хирургическим лечением и химиотерапией. ЛТ может быть предоперационной (неоадъювантной), послеоперационной (адъювантной) или радикальной (в качестве основного метода лечения). Современные методы ЛТ, такие как IMRT и VMAT, позволяют более точно подводить дозу облучения к опухоли, минимизируя воздействие на окружающие здоровые ткани. Лучевая терапия может проводиться дистанционно (ДЛТ) или контактно (брахитерапия - БТ).
3. Химиотерапия (ХТ): Применяется в сочетании с лучевой терапией (химиолучевая терапия - ХЛТ), а также в виде индукционной (перед операцией или лучевой терапией) или противорецидивной терапии. Химиотерапия может быть полихимиотерапией (ПХТ) с использованием комбинации нескольких препаратов или монохимиотерапией. Препараты платины (цисплатин, карбоплатин) часто используются в схемах ХТ. В некоторых случаях могут применяться таргетные препараты, такие как цетуксимаб, и иммунотерапия (ниволумаб, пембролизумаб), особенно при рецидивном или метастатическом заболевании.

Общие подходы к лечению в зависимости от стадии и локализации:

• Рак полости носа и решетчатой пазухи:
  • T1-T2: Хирургическое лечение с последующей адъювантной ЛТ. В отдельных случаях T1 при благоприятных факторах - только хирургия с наблюдением.
  • T3-T4a: Комбинированное лечение: хирургия + послеоперационная ЛТ или ХЛТ, или индукционная ХТ с последующей операцией или ХЛТ.
  • T4b: ХЛТ, индукционная ХТ с ЛТ или ХЛТ. В ряде случаев - паллиативная ЛТ или ХТ.
• Рак верхнечелюстной пазухи:
  • T1-T2, N0 (кроме аденокистозного рака): Хирургическое лечение, при некоторых факторах риска - адъювантная ЛТ или ХЛТ.
  • T1-T2, N0 (аденокистозный рак): Хирургическое лечение с адъювантной ЛТ.
  • T3-T4a, N0: Хирургическое лечение с послеоперационной ЛТ или ХЛТ при неблагоприятных факторах.
  • T1-T4a, N+: Хирургическое лечение (удаление первичной опухоли и шейная лимфодиссекция) с послеоперационной ЛТ или ХЛТ.
  • T4b: ХЛТ, индукционная ХТ с ЛТ или ХЛТ. В ряде случаев - паллиативная ЛТ или ХТ.

При рецидивах заболевания лечение определяется индивидуально, возможно повторное хирургическое вмешательство, лучевая терапия, химиотерапия или комбинация этих методов.

Важным аспектом лечения является адекватное обезболивание и нутритивная поддержка, особенно при проведении химиолучевой терапии. В ряде случаев может потребоваться установка чрескожной эндоскопической гастростомы (ПЭГ) для обеспечения питания.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация играет важную роль в восстановлении пациентов после лечения рака полости носа и придаточных пазух. Реабилитационные мероприятия направлены на улучшение функционального состояния, качества жизни и социальной адаптации пациентов.

Основные направления медицинской реабилитации:

• Восстановление дыхательной функции: Лечебная физкультура (ЛФК), дыхательная гимнастика, обучение правильному носовому дыханию.
• Восстановление функции речи и глотания: Логопедические занятия, упражнения для мышц лица и шеи, коррекция нарушений глотания (дисфагии).
• Психологическая реабилитация: Психологическая поддержка, психотерапия, группы поддержки для пациентов и их родственников, направленные на преодоление стресса, тревоги, депрессии и улучшение эмоционального состояния.
• Физиотерапия и ЛФК: Для восстановления подвижности, уменьшения отеков, улучшения лимфодренажа, снижения болевого синдрома.
• Нутритивная поддержка: Коррекция питания, при необходимости - энтеральное или парентеральное питание, консультации диетолога.
• Социальная реабилитация: Помощь в социальной адаптации, возвращении к трудовой деятельности, интеграция в общество.

Программа реабилитации разрабатывается индивидуально для каждого пациента, с учетом проведенного лечения, функциональных нарушений и потребностей пациента. Реабилитация должна начинаться как можно раньше, еще в процессе лечения, и продолжаться в послеоперационном периоде и в дальнейшем.

Профилактика Рака полости носа и придаточных пазух

Профилактика рака полости носа и придаточных пазух направлена на снижение воздействия известных факторов риска.

Основные меры профилактики:

• Отказ от курения: Курение является одним из основных факторов риска для многих видов рака головы и шеи, включая рак полости носа и придаточных пазух.
• Уменьшение воздействия профессиональных вредностей: Соблюдение техники безопасности на вредных производствах, использование средств индивидуальной защиты (респираторы, маски), регулярные медицинские осмотры для работников, подверженных воздействию канцерогенов.
• Своевременное лечение хронических воспалительных заболеваний полости носа и придаточных пазух: Адекватная терапия хронических синуситов, ринитов, полипоза носа.
• Санация очагов хронической инфекции в полости рта и носоглотке.
• Здоровый образ жизни: Сбалансированное питание, богатое фруктами и овощами, регулярная физическая активность, поддержание нормального веса.
• Регулярные медицинские осмотры: Особенно для лиц из групп риска (курильщики, работники вредных производств, пациенты с хроническими заболеваниями носа и пазух).

Раннее выявление и лечение предраковых состояний, таких как дисплазия слизистой оболочки, также может способствовать профилактике рака.

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациентам с раком полости носа и придаточных пазух осуществляется в соответствии с порядками оказания медицинской помощи по профилю "онкология" и на основе клинических рекомендаций. Медицинская помощь должна быть доступной, своевременной и качественной, на всех этапах – от диагностики до реабилитации и диспансерного наблюдения.

Основные принципы организации медицинской помощи:

• Маршрутизация пациентов: При подозрении на рак полости носа и придаточных пазух пациент направляется к врачу-онкологу в центр амбулаторной онкологической помощи (ЦАОП) или онкологический диспансер.
• Своевременная диагностика: Диагностические исследования, включая биопсию и инструментальную диагностику, должны быть проведены в кратчайшие сроки (не более 15 рабочих дней для патоморфологических исследований).
• Мультидисциплинарный подход: Лечение и ведение пациента осуществляется командой специалистов (хирург-онколог, радиотерапевт, химиотерапевт, реабилитолог и др.). Тактика лечения определяется онкологическим консилиумом.
• Специализированная и высокотехнологичная медицинская помощь: Оказание специализированной медицинской помощи в онкологических диспансерах, больницах и федеральных медицинских центрах, в соответствии с медицинскими показаниями.
• Медицинская реабилитация: Обеспечение доступности медицинской реабилитации для всех пациентов, нуждающихся в ней.
• Паллиативная медицинская помощь: Оказание паллиативной медицинской помощи пациентам с распространенными формами рака, направленной на облегчение симптомов и улучшение качества жизни.
• Диспансерное наблюдение: Регулярное диспансерное наблюдение после лечения для раннего выявления рецидивов и метастазов.

Медицинская помощь оказывается в рамках программы государственных гарантий бесплатного оказания гражданам медицинской помощи.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Оценка качества медицинской помощи пациентам с раком полости носа и придаточных пазух проводится на основе определенных критериев, отражающих соответствие оказанной помощи современным стандартам и клиническим рекомендациям.

Примеры критериев оценки качества медицинской помощи:

№ п/п	Критерии качества	Оценка выполнения
1.	Выполнена фиброларингоскопия, эзофагогастроскопия (при установлении диагноза)	Да/Нет
2.	Выполнено патологоанатомическое исследование биопсийного (операционного) материала	Да/Нет
3.	Выполнено КТ лицевого отдела черепа и шеи с внутривенным болюсным контрастированием и/или МРТ лицевого отдела черепа, шеи с внутривенным контрастированием	Да/Нет
4.	Проведено лечение в соответствии с клиническими рекомендациями (хирургическое, лучевое, химиотерапевтическое или комбинированное)	Да/Нет
5.	Проведена адекватная реабилитация (при наличии показаний)	Да/Нет
6.	Организовано диспансерное наблюдение	Да/Нет

Эти критерии позволяют оценить полноту и своевременность диагностических и лечебных мероприятий, а также организацию медицинской помощи пациентам с раком полости носа и придаточных пазух. Систематический мониторинг качества медицинской помощи способствует ее улучшению и повышению эффективности лечения.