Рак гортани клинические рекомендации

Введение

Рак гортани, согласно современной медицинской терминологии, определяется как злокачественное новообразование, возникающее из неороговевающего эпителия, выстилающего гортань. Это заболевание представляет собой значимую проблему в онкологии, требующую комплексного подхода к диагностике и лечению.

Этиология и патогенез

В развитии рака гортани ключевую роль играют факторы, провоцирующие мутации и аномальный рост клеток эпителия. Основными этиологическими факторами являются длительное воздействие табачного дыма, злоупотребление алкоголем, а также профессиональные вредности, такие как вдыхание пыли на текстильных производствах и контакт с канцерогенными веществами, включая продукты нефтепереработки, бензол, фенольные смолы и асбест. Вирус папилломы человека (ВПЧ) также признан значимым фактором риска, особенно в контексте папилломатоза гортани. Хронические воспалительные процессы в гортани, такие как ларингиты, также могут способствовать малигнизации эпителия. Патогенез рака гортани включает каскад молекулярных и клеточных изменений, приводящих к неконтролируемой пролиферации атипичных клеток и их инвазии в окружающие ткани.

Эпидемиология

Рак гортани остается значимой проблемой общественного здравоохранения. В России, по данным за 2019 год, стандартизованный показатель заболеваемости составил 31,1 случай на 100 тысяч населения. Уровень летальности от этого заболевания, хотя и требует дальнейшего снижения, на тот же год составил 7,2%. Эти статистические данные подчеркивают необходимость улучшения профилактических мер, ранней диагностики и оптимизации лечения рака гортани для улучшения прогноза и качества жизни пациентов.

МКБ-10

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) рак гортани кодируется рубрикой C32 - Злокачественное новообразование гортани. Внутри этой рубрики выделяются уточнения локализации:

• C32.0 - Злокачественное новообразование собственно голосового аппарата
• C32.1 - Злокачественное новообразование над собственно голосовым аппаратом (надскладочный отдел)
• C32.2 - Злокачественное новообразование под собственно голосовым аппаратом (подскладочный отдел)
• C32.3 - Злокачественное новообразование хрящей гортани
• C32.8 - Злокачественное новообразование, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
• C32.9 - Злокачественное образование гортани неуточненное

Также в МКБ-10 существует код D38.0 - Новообразование неопределенного или неизвестного характера гортани, который используется в случаях, когда природа новообразования требует уточнения.

Классификация заболевания или состояния

Ключевой классификацией для определения стадии рака гортани является система TNM, разработанная Американским объединенным комитетом по раку (AJCC). В 8-й редакции TNM классификация учитывает распространенность первичной опухоли (T), поражение регионарных лимфатических узлов (N) и наличие отдаленных метастазов (M).

Классификация T (Первичная опухоль):

• Tx: Недостаточно данных для оценки первичной опухоли.
• T0: Первичная опухоль не определяется.
• Tis: Преинвазивная карцинома (carcinoma in situ).

Далее классификация T детализируется в зависимости от отдела гортани (надскладочный, складочный, подскладочный) и степени распространения опухоли, включая вовлечение анатомических структур, подвижность голосовых связок, эрозию хрящей и прорастание за пределы гортани. Для каждого отдела гортани существуют свои критерии T1-T4b, отражающие увеличение размера и распространения опухоли.

Классификация N (Регионарные лимфатические узлы):

• Nx: Недостаточно данных для оценки регионарных лимфатических узлов.
• N0: Нет признаков метастатического поражения регионарных лимфатических узлов.
• N1-N3: Различные градации метастатического поражения лимфатических узлов, учитывающие количество пораженных узлов, размер метастазов, локализацию (ипсилатеральная, контралатеральная, билатеральная) и наличие экстракапсулярной инвазии (ENE).

Классификация M (Отдаленные метастазы):

• Mx: Недостаточно данных для определения отдаленных метастазов.
• M0: Нет признаков отдаленных метастазов.
• M1: Имеются отдаленные метастазы.

Группировка по стадиям:

На основе классификаций TNM формируются стадии рака гортани (0, I, II, III, IVA, IVB, IVC), определяющие прогноз и тактику лечения.

Степень дифференцировки (G):

• Gx: Не может быть оценена.
• G1: Высокодифференцированный.
• G2: Умеренно-дифференцированный.
• G3: Низкодифференцированный.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления рака гортани варьируются в зависимости от локализации и стадии процесса. Наиболее распространенными симптомами являются:

• Изменение голоса: Осиплость, охриплость, изменение тембра голоса – ранние и характерные признаки, особенно при поражении голосовых связок.
• Поперхивание и кашель: Могут возникать из-за нарушения функции глотания и раздражения дыхательных путей опухолью.
• Затруднение дыхания: Стеноз гортани, вызванный опухолью, может привести к прогрессирующей дыхательной недостаточности.
• Боль в горле: Может быть постоянной или возникать при глотании, иногда иррадиирует в ухо.
• Увеличение шейных лимфатических узлов: Признак регионарного метастазирования.
• Новообразование на шее: Видимое или пальпируемое образование, указывающее на распространение опухоли.

Важно отметить, что на ранних стадиях, особенно при опухолях вестибулярной области, симптомы могут быть минимальными или неспецифичными, что затрудняет раннюю диагностику.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика рака гортани является многоэтапным процессом и включает:

1. Анамнез и жалобы: Выявление факторов риска, оценка симптомов, длительности и динамики их развития. Особое внимание уделяется стойким нарушениям голоса, кашлю, боли в горле и увеличению шейных лимфоузлов.
2. Физикальное обследование: Визуальный осмотр и пальпация шеи для оценки контуров, наличия увеличенных лимфатических узлов, подвижности гортани.
3. Цитологическое исследование: Анализ соскобов, мазков или пунктата из первичной опухоли и увеличенных лимфоузлов для верификации злокачественного процесса.
4. Патолого-анатомическое исследование: Биопсия или операционный материал для гистологической верификации опухоли, определения типа, степени дифференцировки и других прогностических факторов.
5. Инструментальные методы исследования:
   • Фиброларингоскопия: Основной метод визуализации гортани для оценки распространенности опухоли и взятия биопсии. При необходимости проводится под общей анестезией.
   • УЗИ лимфатических узлов шеи: Для оценки регионарного метастазирования, часто с пункцией подозрительных узлов.
   • КТ/МРТ шеи и органов грудной клетки: Для определения распространенности опухоли, выявления метастазов в лимфоузлах, окружающих тканях и отдаленных органах. МРТ предпочтительна при подозрении на прорастание в мягкие ткани и хрящи.
   • ПЭТ/КТ: Для стадирования распространенных форм рака, выявления отдаленных метастазов, оценки эффективности лечения и при рецидивах.

Лечение заболевания

Лечение рака гортани зависит от стадии, локализации, распространенности опухоли, общего состояния пациента и его предпочтений. Основные методы включают:

1. Хирургическое лечение:

   • Эндоларингеальные резекции: Лазерные или эндоскопические операции, органосохраняющие подходы, применяемые на ранних стадиях.
   • Открытые резекции гортани: Частичные или полные удаления гортани (ларингэктомия) в зависимости от распространенности процесса.
   • Шейная лимфодиссекция: Удаление регионарных лимфатических узлов, проводится профилактически или при наличии метастазов.

2. Лучевая терапия (ЛТ):

   • Самостоятельная ЛТ: Может применяться как основной метод лечения на ранних стадиях или в качестве органосохраняющего лечения на более поздних.
   • Послеоперационная ЛТ: Адъювантная терапия после хирургического лечения, особенно при наличии неблагоприятных прогностических факторов.
   • Химиолучевая терапия (ХЛТ): Комбинация ЛТ и химиотерапии, часто используется при распространенных формах рака, как первичный метод или после операции.

3. Химиотерапия (ХТ):

   • Индукционная ХТ: Проводится перед ЛТ или ХЛТ для уменьшения размеров опухоли.
   • Конкурентная ХТ: Одновременно с ЛТ в рамках ХЛТ.
   • Лекарственная терапия метастатического рака: Включает химиотерапию, таргетную терапию (например, цетуксимаб) и иммунотерапию (например, ниволумаб, пембролизумаб) при распространенном или рецидивирующем заболевании.

Выбор метода лечения определяется мультидисциплинарной командой специалистов. Органосохраняющее лечение (ЛТ, ХЛТ, эндоларингеальные резекции) стремится сохранить функцию гортани, в частности, голосовую функцию. Ларингэктомия может быть необходима при распространенных опухолях, но приводит к утрате естественного голоса.

Медицинская реабилитация

Реабилитация играет ключевую роль в восстановлении пациентов после лечения рака гортани. Она включает:

• Медико-логопедическая реабилитация: Направлена на восстановление или компенсацию голосовой и глотательной функции. Включает обучение пищеводному голосу, использование голосовых протезов или электромеханической гортани.
• Нутритивная поддержка: Диетотерапия и нутритивная поддержка, включая энтеральное или парентеральное питание, для коррекции нутритивной недостаточности, часто возникающей после лечения.
• Лечебная физкультура (ЛФК): Для восстановления общей физической формы, уменьшения слабости, профилактики саркопении и улучшения качества жизни.
• Психологическая реабилитация: Поддержка для адаптации к изменениям внешности, голосовой функции и общему психологическому состоянию.
• Ранняя активизация и профилактика осложнений: Предоперационная и послеоперационная реабилитация для минимизации осложнений и ускорения восстановления.

Профилактика Рака гортани

Профилактика рака гортани основывается на устранении или снижении воздействия факторов риска. Основные направления профилактики:

• Отказ от курения и злоупотребления алкоголем: Ключевые меры первичной профилактики.
• Защита от профессиональных вредностей: Использование средств индивидуальной защиты на вредных производствах, соблюдение техники безопасности.
• Вакцинация против ВПЧ: Вторичная профилактика, направленная на снижение риска ВПЧ-ассоциированных раков.
• Своевременное лечение предопухолевых заболеваний: Лечение хронических ларингитов, пахидермии, лейкоплакии и других состояний, повышающих риск малигнизации.
• Регулярные медицинские осмотры: Особенно для лиц из группы риска, с целью раннего выявления предраковых состояний и рака гортани.
• Информирование населения: Повышение осведомленности о факторах риска, ранних симптомах и методах профилактики рака гортани.

Организация медицинской помощи

Организация медицинской помощи пациентам с раком гортани регламентируется нормативными документами Министерства здравоохранения РФ и включает:

• Этапность оказания помощи: Первичная медико-санитарная помощь (выявление подозрения на рак), специализированная помощь в онкологических центрах и диспансерах, высокотехнологичная медицинская помощь в федеральных центрах.
• Маршрутизация пациентов: Направление пациентов с подозрением на рак гортани к врачу-онкологу, проведение необходимых диагностических исследований в кратчайшие сроки.
• Мультидисциплинарный подход: Лечение и реабилитация осуществляются командой специалистов (онколог, радиотерапевт, хирург, химиотерапевт, логопед, реабилитолог, психолог и др.).
• Консилиумы врачей: Для определения тактики лечения, особенно в сложных клинических случаях.
• Диспансерное наблюдение: Регулярные осмотры после лечения для раннего выявления рецидивов и метастазов.
• Паллиативная медицинская помощь: Оказание помощи пациентам с распространенными формами рака для улучшения качества жизни.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при раке гортани включают:

1. Выполнение биопсии опухоли гортани с последующим патолого-анатомическим исследованием для верификации диагноза.
2. Проведение патолого-анатомического исследования операционного материала после хирургического лечения.
3. Выполнение профилактической шейной лимфодиссекции при хирургическом лечении рака надскладочного отдела гортани при определенных показаниях.
4. Проведение послеоперационной химиолучевой терапии при наличии определенных неблагоприятных прогностических факторов.
5. Выполнение КТ/МРТ мягких тканей шеи и головного мозга при подозрении на распространение опухоли на хрящи, основание черепа и магистральные сосуды.
6. Выполнение КТ органов грудной клетки для исключения отдаленных метастазов при поражении регионарных лимфоузлов.

Эти критерии направлены на обеспечение своевременной и качественной диагностики, адекватного лечения и реабилитации пациентов с раком гортани, что способствует улучшению исходов заболевания и повышению качества медицинской помощи.