Полицитемия новорожденного клинические рекомендации

Введение

Полицитемия новорожденных – это состояние, характеризующееся аномально высоким уровнем гематокрита (Ht) в венозной крови, превышающим 65%. Данный показатель отражает избыточную концентрацию эритроцитов относительно общего объема крови, что может приводить к ряду серьезных осложнений у младенца.

Этиология и патогенез

Развитие полицитемии у новорожденных обусловлено либо увеличением продукции эритроцитов, либо избыточным поступлением эритроцитарной массы к плоду. К первой группе причин относят хроническую внутриутробную гипоксию, которая стимулирует эритропоэз. Факторами риска здесь выступают плацентарная недостаточность, сахарный диабет у матери, артериальная гипертензия беременных, курение матери и переношенная беременность. Также некоторые эндокринные (врожденный гипотиреоз, неонатальный тиреотоксикоз) и генетические (трисомии 13, 18, 21, синдром Беквита-Видемана) заболевания плода могут способствовать развитию полицитемии.

Ко второй группе причин относится избыточная плацентарная трансфузия, например, при задержке пережатия пуповины или при расположении новорожденного ниже уровня плаценты до момента пережатия. Также фето-фетальная трансфузия у монозиготных двоен является значимым фактором.

Патогенетически высокий гематокрит приводит к увеличению вязкости крови. Это, в свою очередь, затрудняет микроциркуляцию, вызывая тканевую гипоксию, метаболический ацидоз и гипогликемию. Повышенная вязкость крови предрасполагает к образованию микротромбов, нарушению гемодинамики, в том числе к повышению сопротивления в легочных сосудах. Важно отметить, что гематокрит у здорового доношенного младенца достигает пика через 6-12 часов после рождения, а затем снижается к концу первых суток.

Эпидемиология

Частота полицитемии новорожденных составляет от 1 до 5% среди доношенных младенцев, масса тела которых соответствует их гестационному возрасту. У переношенных детей и детей с задержкой внутриутробного развития этот показатель может быть выше.

МКБ

По Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра (МКБ-10), полицитемия новорожденного кодируется как:

• Р61.1 – Полицитемия новорожденного

Классификация заболевания или состояния

Полицитемию новорожденных классифицируют на основе клинических проявлений и объема циркулирующей крови (ОЦК):

1. По клиническим проявлениям:

   • Симптоматическая полицитемия: сопровождается клиническими признаками.
   • Бессимптомная полицитемия: протекает без явных клинических симптомов.

2. По объему циркулирующей крови:

   • Нормоволемическая полицитемия ("истинная"): увеличение массы эритроцитов при нормальном ОЦК. Часто связана с хронической гипоксией.
   • Гиперволемическая полицитемия ("истинная"): увеличение как массы эритроцитов, так и ОЦК. Типична для плацентарной трансфузии.
   • Гиповолемическая полицитемия ("ложная" или относительная): возникает из-за дегидратации, когда объем плазмы уменьшается, а количество эритроцитов остается прежним, приводя к гемоконцентрации. Обычно развивается после 24-48 часов жизни.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления полицитемии новорожденных могут быть разнообразными и неспецифичными, затрагивая многие системы организма. Примерно у 40% детей с полицитемией наблюдаются симптомы.

• Общие признаки: плеторический (багровый или ярко-красный) цвет кожных покровов, выраженный акроцианоз и периоральный цианоз.
• Центральная нервная система: вялость, угнетение или, наоборот, повышенная возбудимость, мышечная гипотония, тремор, судороги, плохое сосание, апноэ. В тяжелых случаях – церебральные венозные тромбозы, инфаркты мозга.
• Дыхательная система: тахипноэ, дыхательные расстройства, персистирующая легочная гипертензия.
• Сердечно-сосудистая система: тахикардия, признаки застойной сердечной недостаточности, кардиомегалия.
• Желудочно-кишечный тракт: трудности с кормлением, рвота, вздутие живота, гепатомегалия. Повышен риск некротизирующего энтероколита.
• Мочевыделительная система: снижение диуреза, протеинурия, гематурия, риск тромбоза почечных вен и острой почечной недостаточности.
• Метаболические нарушения: гипогликемия (из-за повышенного потребления глюкозы эритроцитами), гипокальциемия, гипомагниемия.
• Другие проявления: гипербилирубинемия (из-за повышенного распада эритроцитов), тромбоцитопения.

Диагностика заболевания или состояния

Диагноз полицитемии новорожденного устанавливается на основании сочетания клинических данных и лабораторного подтверждения.

• Анамнез: Важно выявить факторы риска со стороны матери (сахарный диабет, гестоз, курение) и особенности течения беременности и родов (переношенность, задержка пережатия пуповины).
• Физикальное обследование: Оценивается цвет кожных покровов, наличие цианоза, неврологический статус, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. Для исключения "ложной" полицитемии важно оценить признаки дегидратации (сухость слизистых, снижение тургора кожи, убыль массы тела более 8-10%, особенно у детей старше 24 часов жизни). Контроль диуреза также информативен.
• Лабораторные исследования:
  • Общий (клинический) анализ крови: Ключевым является определение венозного гематокрита. Диагноз подтверждается при Ht ≥ 65%. Исследование рекомендуется проводить при подозрении на полицитемию или при появлении симптомов не позднее 6-12 часов. Капиллярный гематокрит может быть на 5-15% выше венозного и не используется для принятия решения о лечении.
  • Контроль гематокрита проводится через 4-6 часов после частичной обменной трансфузии.
• Инструментальные исследования:
  • Нейросонография (НСГ) и транскраниальная допплерография назначаются при подозрении на церебральные осложнения (кровоизлияния, тромбозы, ишемия).
  • УЗИ почек и допплерография почечных сосудов показаны при подозрении на тромбоз почечных вен.

Лечение заболевания

Тактика ведения новорожденных с полицитемией зависит от уровня гематокрита и наличия клинических симптомов.

• Консервативное лечение:

  • При бессимптомной полицитемии с уровнем венозного гематокрита в диапазоне 70-75% рекомендуется адекватная гидратация, часто с использованием инфузионной терапии 10% раствором декстрозы. Объем инфузии составляет до 100 мл/кг/сутки под контролем диуреза и динамики массы тела. Цель – снижение вязкости крови и профилактика осложнений до достижения Ht < 70%.
  • При "ложной" полицитемии, связанной с дегидратацией, коррекция водно-электролитного баланса обычно приводит к нормализации гематокрита.

• Хирургическое лечение (частичная обменная трансфузия - ЧОТ):

  • Показания:
    • Симптоматическая полицитемия (наличие двух и более клинических признаков) при уровне венозного Ht ≥ 65% и отсутствии признаков дегидратации.
    • Бессимптомная полицитемия при уровне венозного Ht ≥ 76%.
  • Суть процедуры: поэтапное выведение определенного объема крови новорожденного с одновременным замещением эквивалентным объемом изотонического раствора.
  • Целевой уровень гематокрита после ЧОТ – 50-60%.
  • Объем замещаемой крови рассчитывается по формуле: V = ОЦК (мл/кг) × Масса тела (кг) × (Ht исходный – Ht желаемый) / Ht исходный. ОЦК новорожденного принимается за 80-90 мл/кг.
  • В качестве замещающей среды предпочтение отдается 0,9% раствору натрия хлорида из-за оптимального профиля безопасности и эффективности по сравнению с плазмой или коллоидными растворами, применение которых ассоциировано с более высоким риском некротизирующего энтероколита.
  • Процедура проводится порциями по 5 мл/кг с мониторингом витальных функций. Требуется информированное согласие родителей и строгое соблюдение асептики.

Медицинская реабилитация

Специфической медицинской реабилитации для детей, перенесших полицитемию, как правило, не требуется. Однако, учитывая потенциальные риски для нервно-психического развития (задержка психомоторного развития, нарушения речи), такие дети нуждаются в дальнейшем диспансерном наблюдении у педиатра и, при необходимости, у невролога для своевременной коррекции возможных отклонений.

Профилактика Полицитемии новорожденного

Профилактические меры направлены на минимизацию факторов риска:

• Антенатальная профилактика: Адекватное ведение беременности у матерей из групп риска (с сахарным диабетом, артериальной гипертензией), отказ матери от курения.
• Интранатальная профилактика:
  • Избегание расположения новорожденного значительно ниже уровня плаценты до пережатия пуповины.
  • Оптимальное время пережатия пуповины: избегание чрезмерно позднего пережатия (более 180 секунд после рождения), так как это увеличивает плацентарную трансфузию и риск полицитемии.

На амбулаторном этапе дети, перенесшие полицитемию, подлежат стандартному диспансерному наблюдению.

Организация медицинской помощи

Показания для госпитализации в стационар:

1. Характерный плеторический (багровый или ярко-красный) вид кожных покровов, выраженный периоральный цианоз или акроцианоз.
2. Лабораторно подтвержденный уровень венозного гематокрита 65% и выше.

Показания к выписке из стационара:

1. Удовлетворительное общее состояние ребенка.
2. Снижение уровня венозного гематокрита до показателей менее 65%.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Эффективность оказания помощи новорожденным с полицитемией оценивается по выполнению следующих ключевых мероприятий:

• Проведение тщательного визуального осмотра и физикального обследования.
• Организация контроля суточного и почасового диуреза.
• Проведение взвешивания и оценка динамики массы тела (особенно у детей старше 24 часов для дифференциальной диагностики).
• Своевременное (не позднее 6-12 часов от подозрения/появления симптомов) выполнение общего анализа крови с определением гематокрита.
• Подтверждение диагноза путем исследования венозного гематокрита (при капиллярном Ht > 65%) в течение 6-12 часов.
• Проведение нейросонографии и/или УЗДГ сосудов головного мозга при подозрении на церебральные осложнения.
• Выполнение УЗИ почек и сосудов почек при подозрении на почечные тромбозы.
• Проведение частичной обменной трансфузии 0,9% раствором натрия хлорида при наличии показаний (симптоматическая полицитемия с Ht ≥ 65% или бессимптомная с Ht ≥ 76%).
• Назначение инфузионной терапии 10% раствором декстрозы при бессимптомной полицитемии с Ht 70-75%.
• Контроль общего анализа крови и венозного гематокрита через 4-6 часов после проведения частичной обменной трансфузии.