Отосклероз клинические рекомендации

Введение

Отосклероз – это специфическое заболевание уха, характеризующееся нарушением метаболизма костной ткани лабиринта. В основе патологии лежит процесс остеодистрофии, поражающий преимущественно энхондральный слой костной капсулы. Заболевание протекает в две фазы: на начальном этапе происходит деструкция костной ткани с формированием очагов отоспонгиоза, богатых сосудами, с последующей фазой склерозирования и образованием плотной склеротической кости в местах поражения. Данные фазы имеют волнообразное течение, определяя динамику развития заболевания.

Этиология и патогенез

Этиология отосклероза остается предметом активных исследований, и на сегодняшний день существует несколько теорий, объясняющих причины и механизмы развития заболевания. Среди наиболее значимых выделяют:

• Наследственная теория: Отосклероз рассматривается как аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью гена (20-40%). Генетические исследования идентифицировали ряд генов (OTSC1, OTSC2, OTSC3, OTSC4, OTSC5, OTSC7, OTSC8, OTSC10), локализованных на различных хромосомах, которые ассоциированы с развитием наследственного отосклероза.
• Аутоиммунная теория: Предполагается участие аутоиммунных процессов в патогенезе отосклероза. Обнаружение антител к коллагенам II и IX типов в сыворотке крови пациентов с отосклерозом, а также повышенный титр антител к коллагену II типа по сравнению со здоровыми людьми, поддерживают эту гипотезу.
• Вирусная теория: Вирус кори рассматривается как потенциальный экологический фактор, способствующий развитию отосклероза. Иммуногистохимические исследования и ПЦР-анализ выявили наличие структурных элементов и РНК вируса кори в очагах отосклероза и перилимфе пациентов.
• Эндокринно-метаболическая теория: Эндокринные и метаболические нарушения, особенно со стороны желез, регулирующих минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы), могут играть роль в манифестации отосклероза, выступая в качестве провоцирующих факторов.

В патогенезе отосклероза также отмечается роль трансформирующего фактора роста бета 1 (TGFB1) и костных морфогенетических белков (BMPs), которые влияют на ремоделирование костной ткани лабиринта и остеогенез. Филогенетические особенности строения лабиринта и врожденная неполноценность лабиринтной капсулы могут предрасполагать к развитию заболевания при воздействии провоцирующих факторов.

Эпидемиология

Отосклероз является распространенным заболеванием, встречаемость клинически выраженных форм составляет 0,1-1% в мировой популяции. Распространенность варьирует в зависимости от этнической принадлежности: чаще встречается у лиц европеоидной расы, реже – у жителей Азии и Южной Америки, и наиболее редко – у представителей негроидной расы. В Европе распространенность отосклероза оценивается в 0,3-0,4%.

В последние десятилетия отмечается тенденция к снижению заболеваемости отосклерозом и увеличению среднего возраста пациентов. При этом некоторые исследователи отмечают увеличение доли распространенных форм заболевания со смешанным характером тугоухости. Отосклероз у детей встречается в 1,5-3% случаев.

В структуре заболеваний уха и сосцевидного отростка отосклероз составляет значительную долю, и его распространенность, по данным некоторых исследований, может достигать 4,8%. Заболевание в два раза чаще встречается у женщин, пик заболеваемости приходится на возраст 20-40 лет.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) отосклероз кодируется рубрикой H80:

• H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий
• H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий
• H80.2 Кохлеарный отосклероз
• H80.8 Другие формы отосклероза
• H80.9 Отосклероз неуточненный

Классификация заболевания или состояния

Существует несколько классификаций отосклероза, основанных на различных критериях.

Классификация Н.А. Преображенского и О.К. Патякиной (по данным тональной пороговой аудиометрии):

• Тимпанальная форма: Пороги костной проводимости (КП) до 20 дБ.
• Смешанная форма I: Пороги КП от 21 до 30 дБ.
• Смешанная форма II: Пороги КП более 30 дБ.
• Кохлеарная форма: Пороги КП более 50 дБ.

Классификация по стадиям (гистологический и клинический отосклероз):

• Гистологический отосклероз: Наличие гистологических признаков отосклероза без клинических проявлений.
• Клинический отосклероз: Наличие клинических симптомов и объективных признаков заболевания.
• Активная стадия (отоспонгиоз): Фаза деминерализации костной ткани.
• Неактивная стадия (зрелый отосклероз): Фаза склерозирования костной ткани.

Классификация стапедиального отосклероза (интраоперационная визуализация):

• Ограниченный: Очаг поражения ограничен областью стремени.
• Умеренный: Очаг поражения распространяется на нишу овального окна.
• Распространенный: Очаг поражения занимает большую часть ниши овального окна.
• Облитерирующий: Полная облитерация (закрытие) ниши овального окна.

Классификация по данным МСКТ височных костей:

• Фенестральная форма: Локализация очагов в области окна преддверия.
• Ретрофенестральная форма: Локализация очагов вокруг улитки, полукружных каналов и внутреннего слухового прохода.
• Смешанная форма: Комбинация фенестральной и ретрофенестральной локализации.

Плотность очагов отосклероза, определяемая при денситометрии МСКТ, также является важным классификационным признаком, позволяющим судить об активности процесса: плотность менее 1000 ед. HU свидетельствует об активной стадии (отоспонгиоз), более 1000 ед. HU – о неактивной стадии.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина отосклероза характеризуется следующими основными симптомами:

• Прогрессирующее снижение слуха: Чаще двустороннее, развивается постепенно.
• Субъективный шум в ушах: Низко- и среднечастотный шум, встречается примерно у половины пациентов. В редких случаях шум может быть высокочастотным.
• Паракузис Виллизия (улучшение слуха в шумной обстановке): Наблюдается примерно у половины пациентов.

Реже пациенты могут предъявлять жалобы на головокружение и расстройство равновесия (около 24% случаев).

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика отосклероза включает комплексное обследование, основанное на анамнестических данных, физикальном осмотре и инструментальных методах исследования.

Критерии диагностики:

• Жалобы: Прогрессирующее снижение слуха, шум в ушах.
• Отомикроскопия: Нормальная барабанная перепонка (в большинстве случаев). В отдельных случаях могут выявляться симптомы Лемперта, Хилова, Тойнби, Швартца, Вирховского-Тилло.
• Тональная пороговая аудиометрия: Кондуктивная, смешанная или нейросенсорная тугоухость. Характерно повышение порогов воздушной проводимости (ВП) в области низких и средних частот, с формированием костно-воздушного интервала (КВИ).
• Речевая аудиометрия: 100% разборчивость речи.
• Акустическая импедансометрия: Тимпанограмма типа «А» или «As», отсутствие акустических рефлексов.
• Камертональные пробы: Проба Ринне – отрицательная (при кондуктивном компоненте), проба Вебера – латерализация в хуже слышащее ухо (при кондуктивном компоненте). При кохлеарной форме проба Вебера может латерализоваться в лучше слышащее ухо.
• Ультразвуковая аудиометрия (УЗВ): Пороги чувствительности УЗВ в пределах нормы или несколько повышены при кохлеарной форме, до 15 дБ при фенестральной или смешанной формах. Латерализация УЗВ в лучше слышащее ухо при кохлеарной форме, в хуже слышащее – при фенестральной и смешанной.
• Компьютерная томография (КТ) височных костей с денситометрией: Выявление очагов пониженной плотности в капсуле лабиринта. При фенестральной форме очаг обычно локализуется в области окна преддверия. При кохлеарной форме очаги могут распространяться вокруг улитки, достигая внутреннего слухового прохода.

Лечение заболевания

Лечение отосклероза может быть консервативным и хирургическим.

Консервативное лечение (инактивирующая терапия):

• Показания: Кохлеарная форма отосклероза, активная стадия тимпанальной и смешанной форм, активная форма, выявленная интраоперационно.
• Цель: Инактивация очагов отоспонгиоза, замедление прогрессирования сенсоневрального компонента тугоухости.
• Препараты:
  • Бифосфонаты (ибандроновая кислота, алендроновая кислота) – ингибиторы костной резорбции.
  • Кальция глюконат – для поддержания минерального обмена.
  • Натрия фторид – для стимуляции остеогенеза и повышения плотности кости.
  • Альфакальцидол – регулятор кальций-фосфорного обмена, способствует минерализации костной ткани.
• Курсы лечения: Длительность и количество курсов зависят от плотности очагов отосклероза, определяемой по данным МСКТ.

Хирургическое лечение (стапедопластика):

• Показания: Кондуктивная или смешанная тугоухость с КВИ не менее 25-30 дБ, отсутствие признаков активного отосклероза, отсутствие противопоказаний к операции.
• Суть операции: Замена части стремени протезом для восстановления звукопроведения.
• Противопоказания: Острые и обострения хронических воспалительных процессов, декомпенсация сопутствующих заболеваний. Относительные противопоказания: активный отосклероз, операция на единственном слышащем ухе, широкий водопровод преддверия.

Кохлеарная имплантация:

• Показания: Кохлеарная форма отосклероза или высокие пороги слуха после стапедопластики, двусторонняя тугоухость 4-5 степени, низкая разборчивость речи, отсутствие патологии улитки по данным МСКТ и МРТ, мотивация пациента.

Электроакустическая реабилитация (слухопротезирование):

• Показания: Недостаточный уровень слуха и разборчивости речи, кохлеарная форма отосклероза, противопоказания к хирургическому лечению, отказ пациента от операции, в том числе после хирургического лечения.

Медицинская реабилитация

Медицинская реабилитация при отосклерозе в основном направлена на электроакустическую реабилитацию (слухопротезирование). Слуховые аппараты показаны пациентам с недостаточным уровнем слуха и разборчивости речи, включая пациентов после хирургического лечения, при кохлеарной форме заболевания, а также при наличии противопоказаний к операции или отказе от нее. Целью слухопротезирования является улучшение социального функционирования и качества жизни пациентов за счет компенсации слуховой недостаточности.

Профилактика Отосклероза

Специфических методов профилактики отосклероза на данный момент не разработано, что связано с многофакторной этиологией и неполным пониманием патогенеза заболевания.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с отосклерозом начинается с первичного осмотра врача-оториноларинголога или сурдолога-оториноларинголога.

Показания к плановой госпитализации для хирургического лечения:

• Жалобы на снижение слуха и шум в ушах.
• Кондуктивная или смешанная тугоухость с КВИ не менее 25 дБ.
• Отсутствие признаков активного отосклероза.
• Отсутствие перфорации барабанной перепонки и инфекции наружного слухового прохода.
• Отсутствие общих противопоказаний к хирургическому вмешательству.
• Наличие необходимых обследований.

Выписка из стационара проводится на 7-10 день после операции, после оценки слуховой функции с помощью тональной пороговой аудиометрии.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи пациентам с отосклерозом включают:

1. Выполнение отомикроскопии при постановке диагноза.
2. Выполнение исследования органа слуха с помощью камертонов при постановке диагноза.
3. Выполнение тональной пороговой аудиометрии при постановке диагноза.
4. Выполнение акустической импедансометрии при постановке диагноза.
5. Выполнение мультиспиральной компьютерной томографии височных костей при постановке диагноза.
6. Выполнение консервативного лечения (при наличии показаний).
7. Выполнение хирургического лечения (стапедопластики) (при наличии показаний).
8. Выполнение электроакустической реабилитации (при наличии показаний).
9. Выполнение кохлеарной имплантации (при наличии показаний).