Открытый артериальный проток (ОАП) клинические рекомендации

Введение

Открытый артериальный проток (ОАП) – это врожденная сердечная аномалия, при которой сохраняется функционирующий проток между аортой и легочной артерией после рождения. В норме, этот проток, играющий важную роль в фетальном кровообращении, должен закрыться вскоре после рождения. Персистенция ОАП приводит к аномальному кровотоку между системным и легочным кругами кровообращения, что может иметь различные клинические последствия, варьирующиеся от бессимптомного течения до тяжелой сердечной недостаточности и легочной гипертензии. Своевременная диагностика и лечение ОАП критически важны для предотвращения долгосрочных осложнений и улучшения прогноза для пациентов всех возрастов, особенно недоношенных новорожденных.

Этиология и патогенез

Функционирование артериального протока является неотъемлемой частью фетальной циркуляции, обеспечивая шунтирование крови из легочной артерии в аорту, минуя нефункционирующие легкие плода. После рождения, с началом дыхания и снижением легочного сосудистого сопротивления, проток должен спонтанно закрыться. Этот процесс закрытия происходит в два этапа: первоначальный функциональный спазм гладкой мускулатуры стенки протока, вызванный повышением парциального давления кислорода в крови, и последующее анатомическое закрытие, обусловленное пролиферацией интимы и фиброзом.

Неспособность протока к закрытию может быть обусловлена различными факторами, включая недоношенность, при которой снижена чувствительность протока к кислороду и увеличена его чувствительность к простагландинам, поддерживающим проток открытым. Другие факторы риска включают асфиксию при родах, низкую массу тела при рождении, инфекции, а также генетические факторы и синдромы, такие как синдром Дауна. Простагландины, особенно PGE1 и PGE2, играют ключевую роль в поддержании протока в открытом состоянии. Ингибирование синтеза простагландинов является основой медикаментозного лечения ОАП.

Гемодинамические последствия ОАП зависят от размера протока и величины шунтирования крови. При большом ОАП происходит значительный сброс крови из аорты в легочную артерию (лево-правый шунт), что приводит к увеличению объема крови в малом круге кровообращения, перегрузке левых отделов сердца, развитию сердечной недостаточности и, в долгосрочной перспективе, легочной гипертензии.

Эпидемиология

Открытый артериальный проток является одним из наиболее распространенных врожденных пороков сердца, особенно среди недоношенных детей. Точная частота встречаемости варьирует в зависимости от гестационного возраста и критериев диагностики, но в целом составляет примерно 0,14-0,3 случая на 1000 живорожденных у доношенных детей. Среди всех врожденных пороков сердца ОАП составляет около 7%, и 3% среди критических врожденных пороков сердца.

Частота ОАП значительно возрастает у недоношенных новорожденных, причем обратно пропорциональна гестационному возрасту и массе тела при рождении. У детей с массой тела менее 1000 г частота ОАП может достигать 80%. У доношенных детей изолированный ОАП встречается относительно редко. Отмечается также половая предрасположенность: у девочек ОАП встречается примерно в три раза чаще, чем у мальчиков. ОАП может быть изолированным пороком или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца.

МКБ

В Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) открытый артериальный проток кодируется как Q25.0.

Классификация заболевания или состояния

Классификация открытого артериального протока может проводиться по нескольким критериям:

• По уровню давления в легочной артерии (ДЛА):

  • 1 степень: Систолическое ДЛА не превышает 40% от системного артериального давления.
  • 2 степень: ДЛА составляет 40-75% от системного давления (умеренная легочная гипертензия).
  • 3 степень: ДЛА более 75% от системного давления (выраженная легочная гипертензия с лево-правым шунтом).
  • 4 степень: ДЛА равно или превышает системное давление (тяжелая легочная гипертензия, возможно развитие право-левого шунта - синдром Эйзенменгера).

• По стадиям естественного течения:

  • I стадия (первичной адаптации): Первые 2-3 года жизни, характеризуется клиническими проявлениями ОАП и возможными критическими состояниями.
  • II стадия (относительной компенсации): От 2-3 до 20 лет, развитие гиперволемии малого круга и систолической перегрузки правого желудочка.
  • III стадия (склеротических изменений легочных сосудов): Поздняя стадия, развитие необратимых склеротических изменений легочных артериол и легочной гипертензии, симптомы ОАП могут отступать на второй план, уступая место симптомам легочной гипертензии.

• По гемодинамической значимости:

  • Незначительный ОАП: Не вызывает существенных гемодинамических нарушений, часто бессимптомный.
  • Умеренный ОАП: Приводит к умеренным гемодинамическим нарушениям, может проявляться симптомами сердечной недостаточности при нагрузке.
  • Гемодинамически значимый ОАП: Вызывает выраженные гемодинамические нарушения, сердечную недостаточность, легочную гипертензию, особенно у недоношенных новорожденных.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клинические проявления открытого артериального протока варьируют в широком диапазоне, от полного отсутствия симптомов до тяжелой сердечной недостаточности, в зависимости от размера протока и степени гемодинамических нарушений.

Незначительный ОАП: Часто протекает бессимптомно, особенно в раннем младенчестве и детстве. Может быть обнаружен случайно при аускультации сердца в виде характерного шума.

Умеренный ОАП: Может проявляться умеренной одышкой и утомляемостью при физической нагрузке, отставанием в физическом развитии, частыми респираторными инфекциями. В младенчестве симптомы могут быть минимальными и стабилизироваться к 2-3 месяцам жизни.

Гемодинамически значимый ОАП (особенно у недоношенных): Проявляется в раннем неонатальном периоде симптомами сердечной недостаточности: тахикардией, тахипноэ, апноэ, затрудненным дыханием, потливостью, раздражительностью, плохим аппетитом и медленной прибавкой в весе. Могут наблюдаться признаки легочной гиперволемии, отеки легких, олигурия, признаки нарушения перфузии кишечника (вздутие живота, некротизирующий энтероколит). У недоношенных детей ГЗФАП может усугублять респираторный дистресс-синдром, увеличивая потребность в искусственной вентиляции легких. Характерным аускультативным признаком является непрерывный систоло-диастолический шум, лучше всего выслушиваемый во втором-третьем межреберье слева от грудины. Пульсовое давление может быть увеличено за счет снижения диастолического давления.

Взрослые пациенты с нелеченым ОАП могут предъявлять жалобы на одышку при нагрузке, утомляемость, сердцебиение. При развитии легочной гипертензии может появиться цианоз, первоначально при нагрузке, а затем и в покое.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика открытого артериального протока основывается на комплексе клинических данных и инструментальных исследований.

Клиническое обследование: Включает сбор анамнеза (наличие факторов риска, таких как недоношенность, инфекции во время беременности), физикальный осмотр, аускультацию сердца для выявления характерного непрерывного шума, измерение артериального давления (оценка пульсового давления и диастолического давления).

Инструментальные методы диагностики:

• Эхокардиография (ЭхоКГ): Является основным методом диагностики ОАП. Трансторакальная ЭхоКГ с допплеровским картированием позволяет визуализировать проток, оценить его размеры, направление и скорость кровотока, а также определить степень гемодинамической значимости ОАП, оценить размеры камер сердца и функцию левого желудочка, исключить сопутствующие врожденные пороки сердца и оценить давление в легочной артерии.
• Электрокардиография (ЭКГ): Может выявить признаки перегрузки левых отделов сердца при гемодинамически значимом ОАП. При развитии легочной гипертензии могут появиться признаки гипертрофии правых отделов сердца.
• Рентгенография органов грудной клетки: Показывает кардиомегалию (увеличение размеров сердца), усиление легочного сосудистого рисунка, признаки отека легких при выраженном шунтировании.
• Компьютерная томография (КТ) и Магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца и сосудов: Используются в сложных случаях, особенно при сочетании ОАП с другими врожденными пороками сердца, для детальной визуализации анатомии сердца и магистральных сосудов, оценки размеров протока и исключения других аномалий. КТ-ангиография с контрастированием может быть полезна для уточнения анатомических деталей перед хирургическим вмешательством.
• Катетеризация сердца и ангиокардиография: Инвазивный метод, применяемый в основном у детей старше 6 месяцев и взрослых с подозрением на легочную гипертензию для оценки давления в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления и реактивности легочных сосудов, а также для точной визуализации протока и выполнения ангиографии.

Лабораторные исследования: Общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, анализ газов крови и кислотно-основного состояния могут быть назначены для оценки общего состояния пациента, функции почек и печени, системы гемостаза и степени выраженности метаболических нарушений, особенно у новорожденных в тяжелом состоянии. Определение уровня натрийуретических пептидов (BNP, NT-proBNP) может быть использовано для оценки степени сердечной недостаточности.

Лечение заболевания

Лечение открытого артериального протока может быть консервативным или хирургическим, в зависимости от гемодинамической значимости протока, возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний.

Консервативное лечение:

• Медикаментозное закрытие ОАП: Применяется в основном у недоношенных новорожденных с гемодинамически значимым ОАП. Препаратами выбора являются нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен, ингибирующие синтез простагландинов. Ибупрофен может вводиться внутривенно или перорально. Медикаментозное лечение эффективно в закрытии протока у значительной части недоношенных детей.
• Поддерживающая терапия: У младенцев с сердечной недостаточностью, обусловленной ОАП, проводится поддерживающая терапия, включающая ограничение жидкости, диуретики (петлевые диуретики, такие как фуросемид, и калийсберегающие диуретики, такие как спиронолактон), инотропную поддержку (добутамин, допамин, эпинефрин) для улучшения сократительной функции сердца и уменьшения симптомов сердечной недостаточности.

Хирургическое лечение:

• Хирургическое закрытие ОАП: Показано при гемодинамически значимом ОАП, не поддающемся консервативной терапии, или у доношенных детей и взрослых с симптоматическим ОАП. Хирургическое закрытие может быть выполнено различными методами:

  • Открытая хирургическая перевязка или клипирование ОАП: Традиционный метод, выполняемый через торакотомию (заднебоковую, трансаксиллярную, или срединную стернотомию). Проток перевязывается лигатурой или клипируется. Эффективный и безопасный метод, особенно у новорожденных и детей.
  • Торакоскопическое закрытие ОАП: Малоинвазивный метод, выполняемый с использованием видеоассистированной торакоскопии через небольшие разрезы на грудной клетке. Проток клипируется. Применяется у доношенных детей, подростков и взрослых.

• Рентгенэндоваскулярное закрытие ОАП: Малоинвазивный метод, выполняемый через катетеризацию бедренной артерии или вены. В проток имплантируется окклюдер (спираль или специальное устройство-окклюдер), закрывающий просвет протока. Предпочтительный метод лечения ОАП у детей старше 6 кг и взрослых с лево-правым шунтом, при отсутствии противопоказаний (кальцификация протока, аневризма).

Выбор метода лечения зависит от возраста пациента, размера и формы протока, гемодинамической значимости, наличия сопутствующих заболеваний и опыта медицинского центра.

Медицинская реабилитация

После хирургического или эндоваскулярного закрытия ОАП, как правило, не требуется специфической медицинской реабилитации. Рекомендации могут включать ограничение физических нагрузок на верхнюю конечность со стороны послеоперационного доступа в течение нескольких месяцев после открытой операции. В случае осложненного послеоперационного периода (резидуальная легочная гипертензия, сердечная недостаточность) может быть рекомендована санаторно-курортная реабилитация кардиологического профиля.

Профилактика Открытого артериального протока

Первичная профилактика открытого артериального протока не разработана, поскольку большинство случаев связано со спорадическими факторами и недоношенностью. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений у пациентов с ОАП. Включает своевременную диагностику и лечение ОАП, профилактику инфекционного эндокардита (особенно в течение первых 6 месяцев после хирургического вмешательства или при наличии резидуального протока), диспансерное наблюдение и регулярные обследования кардиологом.

Организация медицинской помощи

Медицинская помощь пациентам с открытым артериальным протоком организуется поэтапно. Первичная диагностика может проводиться врачом-педиатром или кардиологом на амбулаторном этапе. При подозрении на гемодинамически значимый ОАП или при наличии симптомов сердечной недостаточности необходима консультация кардиохирурга и госпитализация в специализированный кардиохирургический стационар для уточнения диагноза, определения тактики лечения и проведения оперативного вмешательства.

Экстренная госпитализация показана при развитии аневризмы ОАП, инфекционного эндокардита или тяжелой сердечной недостаточности. Плановая госпитализация осуществляется для проведения хирургического или эндоваскулярного лечения ОАП.

Диспансерное наблюдение после лечения ОАП осуществляется врачом-кардиологом по месту жительства с регулярным проведением ЭхоКГ для контроля за состоянием пациента и своевременного выявления возможных осложнений.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Критерии оценки качества медицинской помощи при открытом артериальном протоке включают:

• На этапе диагностики:

  • Своевременное выявление ОАП на основании клинического осмотра, аускультации и ЭхоКГ.
  • Полное обследование пациента для оценки гемодинамической значимости ОАП, исключения сопутствующих пороков сердца и оценки общего состояния.
  • Проведение необходимых лабораторных и инструментальных исследований в соответствии с клиническими рекомендациями.

• На этапе лечения:

  • Выбор оптимального метода лечения (консервативного, хирургического, эндоваскулярного) на основании консилиума врачей и в соответствии с клиническими рекомендациями.
  • Своевременное проведение медикаментозного закрытия ОАП у недоношенных новорожденных при наличии показаний.
  • Выполнение хирургического или эндоваскулярного закрытия ОАП при наличии гемодинамической значимости протока, симптомов сердечной недостаточности или легочной гипертензии.
  • Соблюдение протоколов и стандартов лечения, направленных на минимизацию риска осложнений.

• На этапе послеоперационного контроля и диспансерного наблюдения:

  • Проведение контрольных осмотров кардиологом и ЭхоКГ в установленные сроки после лечения.
  • Своевременное выявление и лечение возможных осложнений (резидуальный проток, легочная гипертензия, инфекционный эндокардит).
  • Организация диспансерного наблюдения и предоставление рекомендаций по профилактике осложнений и ведению здорового образа жизни.