Общий артериальный ствол клинические рекомендации

Введение – определение заболевания

Общий артериальный ствол (ОАС), также известный как персистирующий артериальный трункус, – это редкий и сложный врожденный порок сердца (ВПС). Его ключевая особенность заключается в том, что от основания сердца отходит единственный магистральный сосуд (трункус), который через один полулунный клапан обеспечивает кровоснабжение одновременно для большого круга кровообращения (системного), малого круга (легочного) и коронарных артерий. Этот порок всегда сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП), что приводит к смешению артериальной и венозной крови.

Этиология и патогенез

Точные причины развития ОАС до конца не установлены, однако преобладает теория полигенно-мультифакториального наследования. Нарушение формирования сердца происходит в первом триместре беременности, когда под воздействием неблагоприятных факторов или генетических мутаций не происходит разделения единого артериального ствола на аорту и легочную артерию.

Существует сильная ассоциация ОАС с хромосомными аномалиями, в частности с микроделецией в хромосоме 22q11.2, известной как синдром Ди Джорджи. Патогенез порока обусловлен наличием большого ДМЖП и единого сосуда, что создает условия для массивного, практически неограниченного сброса крови из левых отделов сердца в правые и далее в легочные артерии. Сразу после рождения, по мере падения легочного сосудистого сопротивления (ЛСС), возникает агрессивная гиперволемия малого круга кровообращения. Это приводит к быстрому развитию тяжелой сердечной недостаточности и прогрессирующей легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), которая без лечения переходит в необратимую стадию — синдром Эйзенменгера.

Эпидемиология

Общий артериальный ствол относится к редким врожденным порокам и составляет, по разным данным, от 0,5% до 1,7% в структуре всех ВПС. Из-за крайне неблагоприятного естественного течения, выживаемость пациентов без хирургического вмешательства очень низка: лишь около 10-15% детей переживают первый год жизни. До взрослого возраста доживают единицы, как правило, это пациенты с сопутствующим стенозом легочных артерий, который ограничивает легочный кровоток, или с уже развившимся синдромом Эйзенменгера. Порок часто сочетается с другими аномалиями, такими как перерыв дуги аорты, праволежащая дуга аорты, и до 70% случаев ассоциированы с синдромом Ди Джорджи.

МКБ

• Q20.0 — Общий артериальный ствол.
• I27.8 — Другие уточненные формы легочно-сердечной недостаточности (используется при развитии легочной гипертензии).

Классификация заболевания или состояния

Наиболее распространенной является классификация Collet и Edwards, основанная на анатомии отхождения легочных артерий (ЛА) от общего ствола:

• I тип: От общего ствола отходит короткий ствол легочной артерии, который затем делится на правую и левую ветви.
• II тип: Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего ствола близко друг к другу.
• III тип: Ветви ЛА отходят от боковых стенок общего ствола на значительном расстоянии друг от друга.

Также используется классификация Van Praagh, которая дополнительно учитывает наличие или отсутствие ДМЖП и сопутствующие аномалии дуги аорты.

Клиническая картина заболевания или состояния

Клиническая картина зависит от возраста пациента и степени легочной гипертензии. У новорожденных и детей первых месяцев жизни доминируют симптомы тяжелой застойной сердечной недостаточности: выраженная одышка, тахикардия, трудности при кормлении, плохая прибавка в весе и частые респираторные инфекции. Цианоз (синюшность кожных покровов) может быть умеренным из-за большого объема сброса крови в легкие.

Если пациент переживает этот критический период, прогрессирование ЛАГ приводит к уменьшению лево-правого сброса и усилению цианоза. В дальнейшем формируется синдром Эйзенменгера, при котором сброс крови становится право-левым. На этой стадии уменьшается частота респираторных заболеваний, что может создавать ложное впечатление улучшения, однако нарастают признаки хронической гипоксемии, полицитемии и полиорганных поражений.

Диагностика заболевания или состояния

Диагностика ОАС — комплексный процесс, включающий несколько этапов:

1. Физикальное обследование: При аускультации выслушивается громкий второй тон, грубый систолический шум. Часто определяется сердечный горб из-за кардиомегалии.
2. Электрокардиография (ЭКГ): Характерны признаки гипертрофии обоих желудочков. По мере развития ЛАГ нарастают признаки перегрузки правого желудочка.
3. Рентгенография органов грудной клетки: Выявляет кардиомегалию (увеличение размеров сердца) и резкое усиление легочного сосудистого рисунка (признак гиперволемии малого круга).
4. Эхокардиография (ЭхоКГ): Является "золотым стандартом" неинвазивной диагностики. Позволяет визуализировать единый магистральный сосуд, отходящий от сердца, оценить ДМЖП, функцию трункального клапана, анатомию легочных артерий и давление в них.
5. КТ и МРТ сердца: Применяются для уточнения анатомии коронарных артерий, ветвей ЛА и дуги аорты, что особенно важно при планировании хирургического вмешательства, в том числе повторного.
6. Катетеризация полостей сердца: Ключевой инвазивный метод для пациентов старше 6 месяцев или при подозрении на высокую ЛАГ. Он позволяет точно измерить давление в легочной артерии, рассчитать легочное сосудистое сопротивление (ЛСС) и провести тесты на вазореактивность для определения операбельности.

Лечение заболевания

Единственным эффективным методом лечения ОАС является хирургическая коррекция.

• Консервативное лечение: Применяется как временная мера для стабилизации состояния ребенка перед операцией. Включает диуретики, ингибиторы АПФ и сердечные гликозиды для борьбы с сердечной недостаточностью. Эта терапия является «мостом» к операции.
• Хирургическое лечение: Оптимальным сроком для проведения радикальной коррекции является возраст 3-6 недель, до развития необратимых изменений в сосудах легких. Операция включает:
  • Закрытие ДМЖП заплатой.
  • Отделение легочных артерий от общего ствола.
  • Реконструкция аорты.
  • Создание пути оттока из правого желудочка в легочную артерию, как правило, с помощью клапансодержащего кондуита.

Хирургическое лечение противопоказано при тяжелой необратимой легочной гипертензии (синдром Эйзенменгера). В таких случаях рассматривается паллиативная терапия, направленная на симптомы ЛАГ, или трансплантация комплекса «сердце-легкие».

Медицинская реабилитация

Послеоперационная реабилитация направлена на восстановление физической активности и контроль возможных отдаленных осложнений. Пациентам рекомендуется ограничение физических нагрузок в первые 3-6 месяцев после операции. В дальнейшем уровень активности определяется индивидуально на основе данных обследования.

Одной из главных проблем в отдаленном периоде является дегенерация и дисфункция установленного кондуита, что со временем может потребовать повторных хирургических или эндоваскулярных вмешательств (стентирование, имплантация клапана).

Профилактика Общего артериального ствола

Первичная профилактика ОАС не разработана. Вторичная профилактика направлена на предотвращение осложнений и включает:

• Пожизненное диспансерное наблюдение у кардиолога с регулярным проведением ЭКГ и ЭхоКГ.
• Профилактика инфекционного эндокардита: Обязательна в течение 6 месяцев после операции с использованием протезных материалов, а также пожизненно при наличии остаточных дефектов или клапанной регургитации.
• Вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции для снижения риска респираторных осложнений.

Организация медицинской помощи

Пациенты с ОАС нуждаются в оказании высокотехнологичной медицинской помощи в специализированных кардиохирургических центрах.

• Плановая госпитализация показана для проведения хирургической коррекции.
• Экстренная госпитализация необходима при декомпенсации сердечной недостаточности, развитии жизнеугрожающих аритмий или других критических состояний.

Ведение пациентов должно осуществляться мультидисциплинарной командой, включающей кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов-реаниматологов и других специалистов.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Оценка качества помощи пациентам с ОАС основывается на выполнении ключевых диагностических и лечебных процедур:

• Проведение первичной консультации детского кардиолога и/или сердечно-сосудистого хирурга.
• Выполнение ЭхоКГ для подтверждения диагноза и оценки анатомии порока.
• Проведение катетеризации сердца с оценкой ЛСС у пациентов старше 6 месяцев или при подозрении на ЛАГ.
• Своевременное выполнение хирургической коррекции порока при наличии показаний и отсутствии противопоказаний.
• Организация регулярного диспансерного наблюдения в послеоперационном периоде.